- Abstract
- 1 Johdanto
- 2 Aineisto ja menetelmät
- 3 Tulokset
- 3.1 Potilaiden ominaispiirteet ja preoperatiiviset löydökset
- 3.2 Radiologiset löydökset ja kasvaimen sijainti
- 3.3 Bronkoskopialöydökset ja preoperatiivinen patologinen diagnoosi
- 3.4 Preoperatiiviset hoidot
- 3.5 Leikkausstrategia ja leikkaustulokset
- 3.6 Patologian tulokset
- 3.7 Postoperatiiviset hoidot
- 3.8 Seuranta ja uusiutuminen
- 3.9 Eloonjääminen
- 4 Keskustelu
- 4.1 Kliininen taudinkuva ja preoperatiivinen diagnoosi
- 4.2 Preoperatiivinen solunsalpaajahoito ja liitännäishoito
- 4.3 Leikkaushoito
- 4.4 Patologiset tulokset
- 4.5 Ennustetekijät
Abstract
Tavoite: Tutkia keuhkojen primaarisen sarkooman kirurgisen hoidon tuloksia. Menetelmät: Vuosina 1982-1998 suoritimme 18 makroskooppisesti täydellistä resektiota keuhkojen primaarisarkoomista. Kaikkien potilaiden potilastiedot ja patologiset objektilasit käytiin läpi. Oireiden esiintyminen, kasvaimen koko (yli tai alle 5 cm), täydellinen resektio, TNM-vaihe ja histologinen aste analysoitiin eloonjäämisen ennusteita varten. Tulokset: Potilaita oli 11 naista ja seitsemän miestä, joiden ikä vaihteli 19 ja 73 vuoden välillä (keskiarvo 50 vuotta). Kasvaimen keskihalkaisija oli 8,05 cm (vaihteluväli 2,5-15 cm). 1. asteen kasvaimia oli yksi, 2. asteen kahdeksan ja 3. asteen yhdeksän. Kahden potilaan kasvaimet olivat leikkauskelvottomia ensiesittelyssä, ja toisen kasvaimen leikkauskelpoisuus oli epäselvä tietokonetomografiakuvauksen perusteella. Nämä kolme potilasta saivat preoperatiivista solunsalpaajahoitoa, ja kahden leikkauskelvottoman potilaan kohdalla saatiin osittainen vaste, mikä mahdollisti makroskooppisesti täydellisen resektion molemmissa tapauksissa. Teimme 12 lobektomiaa (kahdessa tapauksessa laajennettuna rintakehän seinämään ja kahdessa tapauksessa palleaan) ja kuusi pneumonektomiaa (yhdessä tapauksessa laajennettuna rintakehän seinämään ja yhdessä tapauksessa ylempään laskimoon). Leikkauskuolleisuus ja 30 päivän postoperatiivinen kuolleisuus olivat nolla. Resektiomarginaalit olivat laajentuneet kahdessa tapauksessa. Kuusi potilasta sai postoperatiivista kemo- tai sädehoitoa, ja kolmelle muulle tehtiin uusintaresektio keuhkosarkooman uusiutumisen vuoksi. Yksikään potilas ei jäänyt seurannan ulkopuolelle. Keuhkosarkooma uusiutui kahdeksalla potilaalla (44 %), ja viidessä tapauksessa se johti kuolemaan keskimäärin 17 kuukauden kuluttua. Kokonaiselossaoloajan mediaani oli 48 kuukautta ja vakuutusmatemaattinen 5 vuoden elossaoloaika 43 %. Ainoastaan TNM-vaihe korreloi merkittävästi eloonjäämisajan pidentymiseen. Päätelmät: Koska täydellinen resektio on paras hoitovaihtoehto hyväksyttävän eloonjäämisprosentin saavuttamiseksi primaarisessa keuhkosarkoomassa, preoperatiivinen solunsalpaajahoito voi olla hyödyllinen lisä näiden kasvainten resektiokyvyn lisäämisessä.
1 Johdanto
Kkeuhkojen primaariset sarkoomat ovat harvinaisia kasvaimia, jotka muodostavat heterogeenisen kasvainryhmän, jonka kliininen käyttäytyminen on edelleen epäselvä . Näin ollen paljon useampi keuhkosarkooma on metastaattinen kuin primaarinen, eikä primaarista keuhkosarkoomaa voida diagnosoida, ellei vaihtoehtoista primaarilähdettä ole perusteellisesti suljettu pois kliinisillä ja radiologisilla tutkimuksilla. Näin ollen vain harvat kirjoittajat kuvaavat primaaristen keuhkosarkoomien hoitoa, ja lisäksi ennen vuotta 1975 monet niistä sisälsivät lymfoproliferatiivisia sairauksia tai karsinosarkoomia . Kokemuksia niiden kirurgisesta resektiosta on vain vähän, ja neoadjuvanttisen tai adjuvanttisen kemoterapian hyödyllisyyttä ei tunneta. Tässä retrospektiivisessä tutkimuksessa tarkastelimme potilaita, joilla oli todettu keuhkojen primaarinen sarkooma ja jotka oli hoidettu kirurgisesti kuratiivisessa tarkoituksessa 17 vuoden aikana yhdessä ainoassa laitoksessa.
2 Aineisto ja menetelmät
Vuosien 1982 ja 1998 välisenä aikana 18:aa potilasta hoidettiin primaarisen keuhkosarkooman vuoksi Lillen yliopistollisen sairaalan rintakehäkirurgian yksikössä kirurgisen luettelon tietokonehakua täydennettyyn manuaaliseen hakuun perustuen. Kaikista potilaista oli saatavilla kliiniset tiedot, leikkauskertomukset, parafiiniin sulautetut lohkot ja makroskooppiset objektilasit. Samana ajanjaksona 1575 potilaalle tehtiin keuhkojen resektio primaarisen pahanlaatuisen kasvaimen vuoksi. Primaarinen keuhkosarkooma diagnosoitiin 18 potilaalla (1,1 % 1575:stä keuhkojen resektiotapauksesta) sen perusteella, että keuhkosarkoomaa ei esiintynyt missään muussa paikassa, että se oli todettu anamneesissa ja että se oli todettu leikkausta edeltävissä ja seurannan aikana tehdyissä kliinisissä tai radiologisissa tutkimuksissa, jotka kaikissa tapauksissa saatiin lähettävältä lääkäriltä. Pahanlaatuisia lymfoomia ja karsinosarkoomia sairastavat potilaat jätettiin tutkimuksen ulkopuolelle. Kaikkia eloonjääneitä potilaita seurattiin tutkimuksen loppuun asti (heinäkuu 1999). Kaksi pehmytkudoskasvainten patologian alalla kokenutta patologia tutki patologiset objektilasit uudelleen. Lisäksi tehtiin immunohistokemia ja elektronimikroskopia. Histologinen luokittelu perustui Maailman terveysjärjestön (WHO) tarkistettuun pehmytkudoskasvainten histologiseen tyypittelyyn ja kasvainten vaiheistus Mountainin tarkistettuun keuhkosyövän vaiheistusjärjestelmään.
Kasvaimet luokiteltiin 1:stä 3:een Coindren raportoiman Ranskan syöpäkeskusten liiton luokittelun mukaan, joka perustui kasvaimen erilaistumiseen, mitoosin määrään ja nekroosiin . Aktuaarinen elossaoloaika määritettiin Kaplan-Meierin menetelmällä, ja elossaoloaikojen eroja verrattiin log-rank-testillä. Ikä, sukupuoli, oireiden esiintyminen tai puuttuminen, kasvaimen koko (alle tai yli 5 cm), täydellinen resektio, histologinen solutyyppi, vaihe ja histologinen aste analysoitiin eloonjäämisen ennustajina.
3 Tulokset
3.1 Potilaiden ominaispiirteet ja preoperatiiviset löydökset
Kahdeksantoista potilaan keski-ikä oli 50 vuotta (vaihteluväli 19-73 vuotta). Heihin kuului 11 naista ja seitsemän miestä. Tärkeimmät oireet olivat hengenahdistus (seitsemän potilasta), rintakipu (kuusi potilasta), yskä (neljä potilasta), verenpurkauma (yksi potilas), väsymys ja laihtuminen (kolme potilasta). Kahdeksan potilasta (44 %) oli vahvoja tupakoitsijoita tai heillä oli aiemmin ollut vahva tupakointi. Yhdeksän potilasta (50 %) oli oireettomia, ja heidän kasvaimensa löydettiin rutiininomaisessa rintakehän röntgenkuvassa.
3.2 Radiologiset löydökset ja kasvaimen sijainti
Rintakehän röntgenkuvat ja tietokonetomografiat (TT) tarkistettiin kaikilta potilailta ennen leikkausta. Kaikki kasvaimet olivat yksinäisiä massoja. Kasvain sijaitsi oikeassa keuhkossa 12 potilaalla ja vasemmassa keuhkossa kuudella potilaalla. Viidellätoista potilaalla kasvain näkyi terävästi erottuvana tihentymänä. Kolmella potilaalla oli tukkeutumisen jälkeinen infiltraatti. TT:ssä todettiin kalkkiutumista yhdessä pahanlaatuisen histosytofibrooman tapauksessa ja kavitaatiota leiomyosarkoomassa (halkaisija 12 cm) ja rabdomyosarkoomassa (halkaisija 15 cm). Neljällä potilaalla havaittiin kohtalainen yksipuolinen rintakehän effuusio.
3.3 Bronkoskopialöydökset ja preoperatiivinen patologinen diagnoosi
Kaikille potilaille tehtiin yskösten sytologia ja kuituoptinen bronkoskopia. Jälkimmäisessä todettiin keuhkoputkien luumenissa kasvava kasvain seitsemässä tapauksessa (39 %), keuhkoputkien puristuma kolmessa tapauksessa (16 %) ja normaali kuva lopuissa kahdeksassa tapauksessa (44 %). Ysköksen sytologia ei koskaan auttanut diagnoosin tekemisessä. Oikea preoperatiivinen patologinen diagnoosi saatiin kahdeksassa tapauksessa (44 %): neljässä tapauksessa bronkoskooppisen biopsianäytteen perusteella, kahdessa tapauksessa CT-ohjatun perkutaanisen neulanäytteen perusteella, yhdessä tapauksessa anteriorisen mediastinotomian perusteella ja yhdessä tapauksessa rintakehän tähystyksen perusteella. Mediastinoskooppia ei tehty koskaan. Ennen leikkausta tehty patologinen diagnoosi oli väärä viidellä potilaalla (28 %). Viidelle potilaalle ei enää yritetty saada preoperatiivista histologista diagnoosia, koska he olivat kovia tupakoitsijoita, joilla oli perifeerisiä kyhmyjä, joiden epäiltiin vahvasti olevan keuhkokarsinooma.
3.4 Preoperatiiviset hoidot
Viidelletoista potilaalle (83 %) tehtiin leikkaus ilman preoperatiivista hoitoa, koska tietokonetomografiakuvaustiedot viittasivat siihen, että heidän keuhko-oireinen sarkoomansa oli täydellisesti poistettavissa. Kahdella potilaalla, joiden preoperatiiviset diagnoosit olivat erilaistumaton sarkooma ja rabdomyosarkooma, jotka oli todettu anteriorisella mediastinotomialla (potilaat 1 ja 8 taulukossa 1), CT-kuvaus osoitti merkkejä leikkauskelvottomuudesta eli oikean keuhkovaltimon ahtautumista ja vasemman korvakäytävän tunkeutumista potilaalla 1 ja valtavaa massaa, joka tunkeutui koko rintaonteloon potilaalla 8 (kuvat 1 ja 2). Nämä kaksi potilasta saivat kuusi solunsalpaajahoitosykliä, jotka koostuivat ifosfamidista, doksorubisiinista, dakarbatsiinista ja mesnasta, mikä pienensi kasvaimen tilavuutta jopa 50 prosenttia. Heidän keuhkosarkoomansa resekoitiin kokonaan kuusi viikkoa kemoterapian päättymisen jälkeen, ja potilaan 8 resektiomarginaalit olivat taudittomia ja potilaan 1 kohdalla vain vasemman korvalehden mikroskooppinen invaasio.
Patologiset tulokset ja seuranta 18 potilaalla, joilla oli resekoitu primaarinen keuhkosarkooma
Patologiset tulokset ja seuranta-18 potilaan, joilla oli leikattu primaarinen keuhkosarkooma
Potilas 1, jolla oli vasempaan korvakäytävään tunkeutunut erilaistumaton sarkooma (valkoiset nuolet) ja joka sai preoperatiivista kemoterapiaa. Alemmassa kuvassa näkyy osittainen vaste, jota seurasi täydellinen makroskooppinen resektio.
Potilas 1, jolla oli vasemmanpuoleiseen korvakäytävään tunkeutunut erilaistumaton sarkooma (valkoiset nuolet) ja joka sai preoperatiivista kemoterapiaa. Alempi kuva kuvaa osittaista vastetta, jota seurasi täydellinen makroskooppinen resektio.
Potilas 18, jolla oli koko rintaonteloon tunkeutunut rabdomyosarkooma (musta nuoli) ja joka sai preoperatiivista kemoterapiaa. Alemmassa kuvassa näkyy osittainen vaste, jota seurasi täydellinen mikroskooppinen resektio.
Potilas 18, jolla oli koko rintaonteloon tunkeutunut rabdomyosarkooma (musta nuoli) ja joka sai preoperatiivista kemoterapiaa. Alempi kuva havainnollistaa osittaista vastetta, jota seurasi täydellinen mikroskooppinen resektio.
Potilaalla 2 täydellistä resekoitavuutta epäiltiin tietokonetomografiakuvauksen perusteella, ja siksi hänelle tehtiin kaksi sykliä edellä mainittua solunsalpaajahoito-ohjelmaa ilman, että kasvaimen tilavuus pieneni. Pneumonektomia voitiin kuitenkin suorittaa vapailla resektiomarginaaleilla.
3.5 Leikkausstrategia ja leikkaustulokset
Kaikille potilaille tehtiin makroskooppisesti täydellinen resektio. Lobektomia tehtiin 12 potilaalle (66 %). Se ulotettiin rintakehän seinämään kahdella heistä ja palleaan kahdella muulla. Kuudelle potilaalle (33 %) tehtiin pneumonektomia, joka ulotettiin yhdellä potilaalla rintakehän seinämään ja toisella potilaalla (potilas 1) ylempään laskimoon ja osittain vasempaan korvakäytävään ilman kardiopulmonaalista ohitusleikkausta. Kaiken kaikkiaan kuudelle potilaalle (33 %) tehtiin laajennettu kirurginen resektio, johon sisältyi kolme rintakehän seinämän resektiota (kaksi kylkiluuta kahdessa tapauksessa ja kolme kylkiluuta yhdessä tapauksessa). Kaikissa tapauksissa tehtiin systemaattinen mediastinaalinen lymfadenektomia. Leikkauskuolleisuus ja 30 päivän postoperatiivinen kuolleisuus olivat nolla. Kolmenkymmenen päivän postoperatiivinen sairastuvuus oli 33 %, ja siihen sisältyi keuhkoinfektioita, jotka eivät vaatineet avustettua ventilaatiota (n=3), ilmavuotoja, jotka vaativat pitkittynyttä rintakehän tyhjennystä yli kuuden päivän ajan (n=2), ja korvien värinää (n=1). Keskimääräinen sairaalassaoloaika kesti 11 päivää (vaihteluväli 7-24 päivää).
3.6 Patologian tulokset
Kasvainten keskimääräinen halkaisija oli 8,05 cm (vaihteluväli 2,5-15 cm). Neljän kasvaimen (22 %) halkaisija oli alle 5 cm ja yhden alle 3 cm. Seitsemässä tapauksessa kasvaimet tunkeutuivat vain keuhkoparenkyymiin ja seitsemässä tapauksessa parenkyymiin ja ainakin yhteen suureen keuhkoputken luumeniin. Yksikään kasvain ei rajoittunut keuhkoputkien luumeniin. Potilaalla 8 (halkaisijaltaan 15 cm:n rabdomyosarkooma), potilaalla 4 (halkaisijaltaan 10 cm:n pahanlaatuinen kuituhistiosytooma) ja potilaalla 13 (halkaisijaltaan 7 cm:n fibrosarkooma), joiden kasvaimet tunkeutuivat rintakehän seinämään, kasvain katsottiin keuhkojen primaariseksi sarkoomaksi, koska yli 95 prosenttia kasvaimen tilavuudesta sijaitsi keuhkoissa. Kahdella potilaalla (11 %) oli positiiviset resektiomarginaalit (potilaat 1 ja 13), ja potilaalla 13 oli vähintään yksi positiivinen hilusimusolmuke (N1-tartunta). Yhdelläkään potilaalla ei ollut N2-tartuntaa. Potilaalla 1, joka sai preoperatiivista kemoterapiaa asteen 2 erilaistumattoman sarkooman vuoksi, jonka resektiokelpoisuus oli epävarma, vasemmanpuoleiseen korvakäytävään oli tunkeutunut joitakin pahanlaatuisia soluja. Potilaalla 13, jolle oli tehty rintakehän seinämän resektio 3. asteen fibrosarkooman vuoksi, osa rintakehän seinämän marginaaleista oli tunkeutunut.
3.7 Postoperatiiviset hoidot
Potilaat 1 ja 13, joilla oli mikroskooppisesti tunkeutuneita resektiomarginaaleja, hoidettiin pelkällä sädehoidolla. Neljä potilasta sai postoperatiivista solunsalpaajahoitoa oletettavasti huonojen patologisten ennustetekijöiden eli suurten erilaistumattomien 3. asteen kasvainten vuoksi.
3.8 Seuranta ja uusiutuminen
Seuranta-aika vaihteli 2:sta 144 kuukauteen (keskiarvo 46 kuukautta). Sarkooma uusiutui kahdeksalla potilaalla (44 %) paikallisena uusiutumisena ja kolmella metastaattisena leviämisenä, kolmella vain metastaattisena leviämisenä ja kahdella potilaalla vain paikallisena uusiutumisena (ks. taulukko 1). Kolmelle potilaalle (16,6 %) tehtiin uusintaleikkaus uusiutuneen sarkoomansa vuoksi: potilailla 6 ja 9 resekoitiin keuhkometastaasit ja potilaalla 15 aiempi thorakotomia-arpi. Kaksi potilasta, jotka saivat neoadjuvantti-sytostaattihoitoa aiemmin leikkauskelvottomiin kasvaimiin, ovat elossa ilman uusiutunutta tautia 20 ja 58 kuukautta leikkauksen jälkeen.
3.9 Eloonjääminen
Viisi potilasta (27,7 %) menehtyi uusiutuneeseen sarkoomaan keskimäärin 17 kuukauden kuluttua (vaihteluväli 3-48 kuukautta). Neljä muuta potilasta (22,2 %) kuoli muihin kuin kasvaimeen liittyviin syihin. Yhdeksän potilasta (50 %) on edelleen elossa, joista kuudella ei ole uusiutunutta tautia ja kolmella uusiutunutta tautia, joka kahdessa tapauksessa resekoitiin kokonaan. Kolmas potilas, jonka uusiutunut tauti oli leikattu kokonaan, kuoli 144 kuukautta ensimmäisen toimenpiteen jälkeen muihin kuin kasvaimeen liittyviin syihin. Kokonaiselossaoloajan mediaani oli 48 kuukautta, ja vakuutusmatemaattinen viiden vuoden elossaoloaika oli 43 prosenttia. Vaiheen ja eloonjäämisajan välillä oli merkittävä korrelaatio: potilaiden, joilla oli vaiheessa I oleva sarkooma, eloonjäämisikä oli parempi kuin potilaiden, joilla oli vaiheessa IIb oleva sarkooma (P≪0,05). Kasvaimen asteen ja läpimitan ei havaittu vaikuttavan eloonjäämiseen. Histologinen alatyyppi, T-tekijä, imusolmukkeiden osallistuminen ja resektiorajojen mikroskooppinen osallistuminen sisälsivät liian vähän tutkittavia, jotta tilastollisia suuntauksia olisi voitu laskea. Taulukossa 1 esitetään 18 potilaan patologiset löydökset ja tulokset.
4 Keskustelu
Kkeuhkojen primaariset sarkoomat ovat harvinaisia, ja lähes kaikki kirjallisuudessa esitetyt kuvaukset näistä kasvaimista ovat sekavia ensinnäkin siksi, että resektoitujen potilaiden määrä on pieni, vaihdellen 17:stä Nascimenton ja työtovereiden sarjassa 29:ään Burtin ja Zakowskin raportoimassa MacCormackin ja Martinin sarjassa, ja toiseksi siksi, että useimpiin sarjoihin sisältyi sekä resektoituja että leikkaamattomia kasvaimia . Kaiken kaikkiaan viittä vuosina 1982-1999 julkaistua viimeaikaista sarjaa voidaan verrata tähän tutkimukseen, joka on tietojemme mukaan ensimmäinen raportti, jossa on mukana vain kirurgisesti hoidettuja potilaita (taulukko 2). Keuhkojen primaariset sarkoomat ovat laaja heterogeeninen kasvainryhmä, jolla on morfologisia yhtäläisyyksiä pehmytkudosten vastaaviin kasvaimiin. Aiempien raporttien mukaan keuhkojen primaaristen sarkoomien yleisimmät tyypit olivat pahanlaatuiset kuitumaiset histiosytoomat, leiomyosarkoomat, fibrosarkoomat, hemangioperisytoomat ja rabdomyosarkoomat. Pahanlaatuinen kuituinen histiosytooma (MFH) on fibroblastisen ja histiosyyttisen erilaistumisen sekoitus. Leiomyosarkoomat ovat peräisin johto- tai siirtymähengitysteiden sileästä lihaksesta tai verisuonista. Fibrosarkoomat ovat peräisin fibroblasteista, ja ne koostuvat karasoluista ja kollageenista. Rabdomyosarkoomat syntyvät ektooppisista luurankolihassoluista tai johtuvat primitiivisten mesenkyymisolujen virheellisestä erilaistumisesta.
Primäärisen sarkooman keuhkoresektion tulokset ja ennustetekijät kirjallisuudessa
.
Primäärisen sarkooman keuhkoresektion tulokset ja ennustetekijät kirjallisuudessa
4.1 Kliininen taudinkuva ja preoperatiivinen diagnoosi
Kkeuhkosarkoomia voi esiintyä kaikissa elämänvaiheissa yksinäisenä keuhkokyhmynä tai valtavana kasvaimena rintaontelossa. Rintakehän röntgenkuvassa niiden tiedetään näkyvän keuhkoissa hyvin ympyröitynä massana, jolla on taipumus laajentua paikallisesti kohti rintakehän seinämää tai välikarsinaa. Sarjassamme radiologiset löydökset olivat kuitenkin epäspesifisiä, ja ne olisivat voineet koskea mitä tahansa keuhkosyöpätyyppiä. Keuhkoputkien luumenissa kasvava kasvain todettiin seitsemällä potilaalla 18:sta, kun taas Regnardin ja työtovereiden tutkimassa sarjassa oli 13 potilasta 24:stä. Saimme preoperatiivisia kudosnäytteitä, jotka johtivat oikeaan patologiseen diagnoosiin vain 39 %:ssa tapauksista.
4.2 Preoperatiivinen solunsalpaajahoito ja liitännäishoito
MacCormack ja Martini osoittivat, että heidän sarjassaan 29 potilasta, joille tehtiin täydellinen kirurginen resektio, selviytyivät huomattavasti pidempään hengissä kuin kahdeksan potilasta, jotka saivat sädehoitoa, ja ne viisi potilasta, jotka olivat jääneet ilman hoitoa . Regnard ja työtoverit vahvistivat, että tärkein eloonjäämisen ennustaja oli resektion täydellisyys . Tässä yhteydessä raportoimme ensimmäisen kerran kahden potilaan tapauksista, joilla oli varmasti leikkaamaton primaarinen keuhkosarkooma ja joilla preoperatiivinen solunsalpaajahoito mahdollisti makroskooppisesti täydellisen resektion molemmissa tapauksissa ja mikroskooppisesti täydellisen resektion yhdessä tapauksessa (kuvat 1 ja 2). Nämä kaksi potilasta olivat elossa ja vapaita uusiutuvasta taudista 20 ja 58 kuukautta leikkauksen jälkeen. Emme löytäneet muita sarjoja, joissa olisi ollut potilaita, jotka olisivat saaneet preoperatiivista kemoterapiaa ennen primaarisen keuhkosarkooman resektiota. Ainoastaan Wu totesi tapausselostuksessaan, että preoperatiivista solunsalpaajahoitoa käytettiin potilaalle, jolla oli suuri kirurginen riski saada resektiokelpoinen hemangioperisytooma.
Kriteerejä, jotka oikeuttavat postoperatiiviseen säde- tai solunsalpaajahoitoon, ja niiden vaikutusta eloonjäämisikään ei voida vielä määritellä, koska kirjallisuudessa raportoiduissa sarjoissa niitä annettiin eri osuuksille potilaista. Yleensä, kuten meidän sarjassamme, niitä perusteltiin epätäydellisellä resektiolla, tunkeutuneilla marginaaleilla, imusolmukkeiden osallistumisella ja korkea-asteisilla tai suurilla kasvaimilla.
4.3 Leikkaushoito
Koska radikaali resektio, jossa on patologiset vapaat marginaalit, on mahdollisuuksien mukaan paras vaihtoehto, segmentektomiat tai kiilaresektiot, kun ne tehdään pienille perifeerisille kasvaimille, näyttävät nostavan uusiutumisprosenttia . Näin ollen, kun kasvain on ainutlaatuinen, lobektomia tai tarvittaessa pneumonektomia on edelleen kultainen standardi. Suurten kasvainten suuren prosenttiosuuden vuoksi useimmissa sarjoissa rintakehän seinämään, palleaan, ylempään laskimokäytävään tai korvakäytävään ulottuvat resektiot koskivat kuutta potilasta 18:sta meidän sarjassamme ja kuutta potilasta 19:stä Bachan ja kollegoiden sarjassa, jossa raportoitiin kardiopulmonaalisen ohitusleikkauksen käytöstä kolmella potilaalla, ja kahdella heistä oli negatiivinen resektiomarginaali. Primaariset keuhkosarkoomat leviävät harvoin imusolmukkeisiin, mutta Regnard ja työtoverit havaitsivat N2-tartunnan kahdella 20:stä leikatusta potilaasta ja N1-tartunnan kolmella . Tämä oikeuttaa systemaattisen mediastinaalisen imusolmukkeen poiston, kuten minkä tahansa keuhkosyövän kohdalla tehdään, pääasiassa staging-tarkoituksessa mutta myös kuratiivisessa tarkoituksessa.
4.4 Patologiset tulokset
Tutkimuksessamme MFH oli yleisin histologinen solutyyppi, joka diagnosoitiin erilaistumattomana sarkoomana, mutta pienemmässä osuudessa potilaista kuin Bachan ja työtovereiden raportoimassa sarjassa . Kaikissa muissa sarjoissa, joista annettiin patologiset tulokset, leiomyosarkooma oli kuitenkin yleisimmin raportoitu primaarisen keuhkosarkooman muoto . MFH:n täydellisen kirurgisen resektion jälkeen Lee ja muut raportoivat paremmasta eloonjäämisestä kuin muiden sarkoomien resektion jälkeen, mutta muut tiedot eivät näytä tukevan tätä raporttia. On kyseenalaista sanoa, pitäisikö niitä kolmea sarkoomaa, jotka olivat sekä rintakehän seinämässä että keuhkoissa, pitää keuhkojen primaarisarkoomina vai rintakehän seinämän sarkoomina. Itse asiassa millään patologisella tutkimuksella ei voida sulkea pois näiden sarkoomien (pahanlaatuinen kuitumainen histiosytooma, fibrosarkooma ja rabdomyosarkooma) tarkkaa alkuperää. Yhdessä Regnardin ja kumppaneiden kanssa pidimme näitä leesioita, joissa rintakehän seinämän invaasio oli minimaalinen verrattuna keuhkojen osallistumiseen, keuhkojen primaarisarkoomina .
4.5 Ennustetekijät
Kuten jo todettiin, täydellinen makroskooppinen resektio on primaaristen keuhkosarkoomien kohdalla kaiken kuratiiviseen tavoitteeseen tähtäävän hoidon perusta, mutta mikroskooppisesti tunkeutuneiden marginaalien vaikutus eloonjäämiskykyyn on edelleen epäselvä, lähinnä siksi, että se mainitaan harvoin eri tutkimuksissa. Niinpä vain Bacha ja työtoverit raportoivat, että kuudella potilaalla 20:stä oli positiivinen resektiomarginaali. Kasvaimen koko oli yleisimmin yksilöity ennustetekijä. Nascimenton ja muiden mukaan yli 5 cm:n koko ja Jansenin ja työtovereiden mukaan yli 4 cm:n koko merkitsi huonoa ennustetta. MacCormackin ja Martinin käsittelemässä ja Burtin ja Zakowskin raportoimassa sarjassa oli myös havaittavissa suuntaus parempaan eloonjäämiseen potilailla, joiden kasvainten läpimitta oli enintään 5 cm. Regnardin ja Bachan tavoin me emme havainneet, että kasvaimen koolla olisi ollut ennusteellista merkitystä, mikä johtui todennäköisesti siitä, että näissä kolmessa sarjassa oli vain vähän pieniä kasvaimia. Ainoastaan Jansen ja työtoverit osoittivat, että asteen 3 sarkoomien ennuste oli huonompi kuin asteen 1 sarkoomien. Tämä tutkimus vahvistaa Regnardin ja työtovereiden osoittaman tarkistetun kansainvälisen keuhkosyövän TNM-vakiointijärjestelmän prognostisen merkityksen, kun sitä sovelletaan primaarisiin keuhkosarkoomiin. Tätä tekijää ei kuitenkaan tutkittu muissa sarjoissa.
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
.
.
,
,
(s.
–
)
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
–
). ,
,
.
,
,
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
,
,
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.
,
,
, vol.
(pg.
–
)
.