Lonkkaniveldysplasia (DDH) imeväisillä ja lapsilla: Syyt, oireet, hoidot

Mitä on lonkan kehityshäiriö?

Lonkan kehityshäiriö (DDH), joka tunnetaan myös nimellä lonkan kehityshäiriö tai lonkkanivelen dysplasia, kuvaa lonkkanivelen poikkeavuuksien kirjoa, joka vaihtelee vaikeusasteeltaan lonkkanivelen täydellisestä sijoiltaanmenosta lonkkanivelen sijainnissa oleviin lieviin epäsäännöllisuuksiin.

Lonkkaniveldysplasia voi kehittyä vauvalle syntymän aikoihin tai varhaislapsuudessa. Vaikka se diagnosoidaan yleisesti vauvoilla ja pikkulapsilla, DDH:ta esiintyy myös nuorilla ja aikuisilla. Tämä johtuu kuitenkin yleensä DDH:n lievemmistä tapauksista, joita on vaikea diagnosoida ja jotka saattavat jäädä lapsena hoitamatta.

Lonkkanivelen ja reisiluun ja acetabulumin kuvitus.
tapaaminen terveessä lonkkanivelessä

Terveessä lonkkanivelessä reisiluun (reisiluun) yläpää kohtaa acetabulumin sovittaen yhteen kuin pallo ja holkki, jossa pallo pyörii vapaasti holkissa. Rusto, sileä suojakudos, reunustaa luita ja vähentää pintojen välistä kitkaa liikkeen aikana.

DDH:ssa lonkan osien välinen suhde on kuitenkin epänormaali, ja usein lonkkanivelen holkki on alikehittynyt eikä se tue reisiluun päätä (kuulaa).

Lonkkaniveldysplasian käsitteeseen kuuluvia tiloja ovat:

Lonkkaniveldysplasia vaikuttaa lapsilla useammin vasempaan kuin oikeaan lonkkaan. Noin 80 % tapauksista noudattaa tätä mallia. Vaiva voi kuitenkin esiintyä molemmissa lonkissa.

Voiko lonkkaniveldysplasia korjaantua itsestään?

Jotkut lasten lonkkaniveldysplasian lievät kehitysmuodot – erityisesti imeväisikäisten lonkkaniveldysplasian muodot – voivat korjaantua ajan mittaan itsestään.

Kuka on vaarassa sairastua lonkkaniveldysplasiaan?

Lonkkanivelen toimintahäiriö on tytöillä paljon tavallisempaa kuin pojilla, ja sillä on taipumus kulkea suvussa. Jopa niillä lapsilla, joilla ei ole perinnöllistä yhteyttä, riski on suurempi kaikilla ensisyntyneillä lapsilla.

Mikä aiheuttaa lonkkaniveldysplasiaa?

Genetiikalla on suuri merkitys, mutta myös muut raskauden ja synnytyksen aikaiset vaikutukset – kuten liian pienessä kohdussa olevan sikiön aiheuttamat synnynnäiset tilat – ja perätilasynnytystapaukset voivat johtaa lonkkaniveldysplasian kehityshäiriöön.

Sukuhistoria

Lonkkanivelen sijoiltaanmenon vaara syntyessään on suunnilleen yksi 1000:sta. Jos vanhemmalla on ollut lonkkaniveldysplasia lapsuudessa, riski, että hänen oma lapsensa sairastuu siihen, kasvaa 12 % verrattuna vanhempaan, jolla ei ole ollut lonkkaniveldysplasiaa. Lapsella, jonka sisaruksella on lonkkaniveldysplasia, on 6 % suurempi mahdollisuus sairastua kyseiseen sairauteen.

Muotoutumispoikkeavuudet kohdussa

Pään kallistus (torticollis) ja jalkaterän etuosan sisäänkääntyminen (metatarsus adductus) ovat synnynnäisiä sairauksia, jotka usein johtuvat liian pienessä kohdussa ahtautumisesta. Nämä tilat varoittavat lääketieteen ammattilaisia olemaan varuillaan lonkkaniveldysplasian varalta, joka voi myös johtua tällaisesta ahtaudesta.

Pyrstöliitännäinen synnytys

Vauva nousee synnytyskanavasta takapuoli edellä eikä pää edellä. Perätilasynnytyksessä syntyneelle lapselle kehittyy 10 kertaa todennäköisemmin lonkkaniveldysplasia kuin pää edellä syntyneelle lapselle.

Mitkä ovat lasten lonkkaniveldysplasian kehityshäiriön merkit ja oireet?

Mikäli poikkeavuus on olemassa syntymähetkellä, se saatetaan havaita vastasyntyneen rutiininomaisen lääkärintarkastuksen yhteydessä. Muita merkkejä ovat muun muassa jalan pituusero, lonkan rajoittunut liikelaajuus tai pikkulasten ontuminen tai vaappuminen kävelyssä.

Vastasyntyneen rutiinitutkimuksessa lääkäri taivuttaa lapsen lonkkaa varovasti eri suuntiin. Jos lonkka on sijoiltaan tai se voi helposti sijoiltaan tai subluksoitua (osittain sijoiltaan), lääkäri voi tuntea ”kolahduksen”, kun lonkka siirtyy pois linjasta. Pienemmässä osassa tapauksista ongelma ilmenee vasta myöhemmin imeväis- tai varhaislapsuudessa. Lonkkadysplasian myöhempi diagnoosi voidaan havaita lastenlääkärin vastaanotolla tehtävissä lonkan stabiliteetin rutiinitutkimuksissa.

Lisäoireita, jotka voivat saattaa diagnosoimattoman kehittyvän lonkkaniveldysplasian vanhemman ja lääkärin tietoon, ovat muun muassa:

• raajojen pituusero (toinen jalka lyhyempi kuin toinen) sairastuneella puolella
• ontuminen
• veltosteleva kävely (viittaa siihen, että molemmat jalat ovat sairastuneet)
• veltosteleva kävely (viittaa siihen, että molemmat jalat ovat sairastuneet)
• veltosteluväli on rajoittunut. lonkkanivelen liikelaajuus (jonka hoitaja voi aluksi havaita vaippaa vaihtaessaan)

Vahvistaa lonkkanivelen kehitysdysplasian diagnoosin enintään 4-6 kuukauden ikäisillä lapsilla, ortopedi käyttää ultraäänikuvausta. Tämä tekniikka tarjoaa merkittävän edun perinteiseen röntgenkuvaukseen verrattuna, koska kuvat voidaan ottaa lonkan ollessa liikkeessä. ”Tämä on erittäin tarkka ja turvallinen diagnoosiväline, koska siinä ei ole säteilyä”, sanoo lääketieteen tohtori Roger F. Widmann, HSS:n lasten ortopedisen kirurgian ylilääkäri. Yli puolivuotiailla lapsilla diagnoosin varmistamiseen käytetään röntgenkuvia, joissa luun yksityiskohdat näkyvät paremmin.

Miten lonkkaniveldysplasiaa hoidetaan?

Varhainen puuttuminen on tärkeää, jotta lonkkanivelen muodostavat luut kehittyvät kunnolla. Virheellinen kasvu joko pallossa tai nivelkuopassa voi aiheuttaa muodostumisongelmia toisessa. Tavoitteena on saavuttaa ja säilyttää nivelen yhtenevyys. ”Lonkkamalja ja reisiluun pää ovat riippuvaisia toisistaan normaalin kasvun ja kehityksen kannalta”, tohtori Widmann selittää. ”Jos kuula ei sovi tiiviisti holkkiin ja anna erityistä kasvustimulssia, holkista voi tulla liian litteä eikä se pysty ottamaan palloa vastaan. Ilman asianmukaista kosketusta acetabulumiin reisiluun pää ja kaula eivät puolestaan kasva normaalisti.”

Tarvitseeko lonkkaniveldysplasia aina leikkausta?

Kun hoitoa tarvitaan, alle kuuden kuukauden ikäisten lasten kohdalla ensimmäinen vaihtoehto on ei-kirurginen hoito Pavlikin valjaiden avulla. Niissä vähemmistötapauksissa, joissa tämä ei auta, ja lapsilla, joilla diagnoosi on tehty vasta kuuden kuukauden iän jälkeen, saatetaan tarvita leikkausta.

Pavlik-valjaat eivät valitettavasti ole hyvä hoitovaihtoehto vanhemmille lapsille, koska lonkka on kiinnittynyt enemmän sijoiltaan menneeseen asentoon ja sitä on vaikeampi kohdistaa uudelleen.

Reduktio

Sille pienelle määrälle potilaita, joilla hoito Pavlikin valjailla ei onnistu, ja lapsille, joilla diagnoosi tehdään vasta kuuden kuukauden iän jälkeen, ortopedi voi suositella joko suljettua repositiota tai avointa repositioleikkausta. Reduktio on toimenpide, jossa luut oikaistaan tai asetetaan takaisin paikoilleen lonkkanivelen yhdenmukaisuuden optimoimiseksi. Repositioleikkauksia suorittavat lastenortopedit, joilla on erityiskokemusta lonkkaniveldysplasian hoidosta. Repositioita on kahdenlaisia:

• Suljettu repositio: Vaikka tässä toimenpiteessä ei tehdä viiltoja, se edellyttää lapsen nukuttamista. Suljetun reponoinnin aikana lääkäri tarkkailee lonkkaa röntgenkuvauksen avulla ja manipuloi sitä sitten varovasti oikeaan asentoon tekemättä viiltoja. Tämän jälkeen lonkka kipsataan paikalleen enintään kolmeksi kuukaudeksi.
• Avoin repositio: Avoimessa repositiossa, joka tehdään myös yleisanestesiassa, tarvitaan kirurginen viilto, jotta voidaan poistaa kudos, joka estää reisiluun päätä asettumasta oikeaan asentoon nivustaipeeseen. Tämän jälkeen laitetaan myös kipsi.

Suljettu repositio ja spica-kipsi

Lonkan suljetun repositioleikkauksen jälkeen potilas asetetaan spica-vartalokipsiin 12 viikon ajaksi lonkkakuulan ja -kuopan oikean linjaston ylläpitämiseksi. HSS:ssä käytämme lonkan poikkileikkauskuvausta, 3D-MRI-kuvausta suljetun reponoinnin jälkeen lonkan asianmukaisen sijainnin ja lonkkanivelen kongruenssin varmistamiseksi. HSS käyttää mieluummin magneettikuvausta kuin röntgen- tai tietokonetomografiaa, koska siihen ei liity säteilyä.

Kuva pikkulapsesta spica-kipsissä.

Lonkkanivelen dysplasian avorekonstruktioleikkaus

Hoito avorekonstruktiolla varataan yleensä yli 10 kuukauden ikäisille lapsille, joilla on uusi lonkkanivelen dysplastisen lonkan diagnoosi tai tapauksissa, joissa lonkan aiempi suljettu reponointi ei ole onnistunut.

Tässä toimenpiteessä kirurgi tekee viillon, poistaa mahdolliset esteet lonkan anatomiselta uudelleensuuntautumiselta (kuten kireiden lihasten tai muiden pehmytkudosten säätäminen) ja siirtää reisiluun pään acetabulumiin. Kirurgi voi myös joutua palauttamaan normaalin anatomian tekemällä lonkkanivelen osteotomian eli toimenpiteen, jossa reisiluun ja/tai acetabulumiin tehdään leikkauksia luiden kohtaamiskulmien säätämiseksi ja nivelen yhtenevyyden optimoimiseksi. Femur- tai acetabulumosteotomian tarve kasvaa sitä mukaa, mitä vanhemmalla iällä diagnoosi tehdään. Se on yleensä tarpeen luiden epänormaalin kehityksen korjaamiseksi kaikilla yli kolmen tai neljän vuoden ikäisillä lapsilla.

Preoperatiivinen näkymä oikean lonkan sijoiltaanmenosta, jossa
oikea jalka näyttää lyhyemmältä kuin vasen.

Anterior-to-posterior (edestä taaksepäin) -röntgenkuva, kuusi
kuukautta avoimen reponoinnin jälkeen, jossa oikea lonkka on paikannettu.

Kaikki reponointitoimenpiteet, myös ne, joihin liittyy osteotomia, tehdään sairaalahoidossa ja edellyttävät yleisanestesian käyttöä. Lapset, joille tehdään avoin repositio, käyttävät kipsiä kuudesta kahdeksaan viikkoa. Kun kipsi on poistettu, hän pitää yleensä öisin edelleen tukisidettä, kunnes ortopedi toteaa lonkkanivelen kehittyvän normaalisti.

Joidenkin potilaiden, joille on tehty avoin tai suljettu repositio ja/tai reisiluun osteotomia, lantion osteotomiaa saatetaan tarvita myös lonkkanivelen osteotomian tekemiseen acetabulum-kulman säätämiseksi. Nuoremmilla potilailla usein käytetty toimenpide on Pemberton- tai Dega-osteotomia, jossa lonkan luinen ja rustoinen katto suunnataan uudelleen normaaliin linjaan.

Anterior-to-posterior (edestä taaksepäin) -röntgenkuva, jossa näkyy oikean lonkan (kuvassa vasemmalla) jäännös
acetabulaarinen dysplasia.

Välitön postoperatiivinen röntgenkuva Dega-lantion osteotomian jälkeen.

Röntgenkuva: Lantio ja lonkka 18 kuukautta Dega-lantion osteotomian jälkeen.

Mitkä ovat DDH:n hoitojen riskit?

Leikkaukseen liittyvät riskit – verenvuoto, infektio ja anestesiaan liittyvät riskit – ovat vähäiset. Lasten ortopedit huolehtivat erityisesti siitä, että vältetään avaskulaariseksi nekroosiksi kutsuttu tila (tunnetaan myös nimellä AVN tai osteonekroosi), jossa lonkkanivelen luut eivät saa riittävästi verta. Tämä voi aiheutua, jos reisiluun pää (lonkkanivelen pallo) asetetaan takaisin acetabulumiin (nivelpesään) tarpeettomalla paineella, joten painetta käytetään mahdollisimman vähän. Avaskulaarinen nekroosi voi johtaa luun epänormaaliin kasvuun.

Tohtori Widmann sanoo näiden toimenpiteiden turvallisuudesta: ”Kerron yleensä vanhemmille, että lonkkanivelen kehityshäiriödiagnoosin ensisijainen riski on se, että ei tehdä mitään. Hoitamattomina näillä lapsilla on suuri riski sairastua aikuisena nivelrikkoon ja siihen liittyviin degeneratiivisiin muutoksiin, jotka aiheuttavat kroonista ja etenevää kipua ja jäykkyyttä.”

Vaikka lukuja on vaikea määritellä, jotkut lääketieteen edustajat uskovat, että jopa 50 prosenttia aikuisista, jotka lopulta tarvitsevat lonkan tekonivelleikkauksen nivelrikon vuoksi, on sairastanut taudin lasten lonkkaongelman seurauksena. Suurimmassa osassa näistä tapauksista arvellaan olevan kyseessä lonkkanivelen dysplasia.

Millaista lopputulosta DDH:ta sairastava lapsi voi odottaa?

Mitä aikaisemmin sairaus hoidetaan, sitä paremmat mahdollisuudet ovat onnistuneeseen lopputulokseen eli lonkkaan, joka näyttää anatomisesti normaalilta sekä fyysisessä tutkimuksessa että röntgenkuvassa. Lonkkaniveldysplasian vuoksi hoidetut lapset tutkitaan säännöllisin väliajoin, kunnes he ovat luustokypsiä (kun kasvu on päättynyt), jotta voidaan varmistaa, että normaali kehitys jatkuu. Joissakin tapauksissa lonkan sijoiltaan menneeseen lonkkaan, joka on onnistuneesti leikattu, voi myöhempinä vuosina kehittyä dysplasia, joka vaatii lisähoitoa.

Päivitetty: HSS:n radiologit

Tekijät

Kuva – Kuva: John S. Blanco, MD

John S. Blanco, MD

kuva. Blanco, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Emily R. Dodwell, MD, MPH, FRCSC
Assistent Attending Pediatric Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Assistant Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Shevaun Mackie Doyle, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor of Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

David M. Scher, MD
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery
Associate Professor, Clinical Orthopedic Surgery, Weill Cornell Medical College

Ernest L. Sink, MD
Päällikkö, lonkan konservointipalvelu, Hospital for Special Surgery
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery

Roger F. Widmann, MD
Päällikkö, lasten ortopedinen kirurgia, Hospital for Special Surgery
Attending Ortopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery

&nbsp