”Ondinen kirous” on varsin mielenkiintoinen esimerkki sadun käytöstä modernissa lääketieteellisessä kansankielessä. Tässä tapauksessa tarinaa on käytetty kautta historian selittämään monia tapauksia, joissa ihmiset ovat kuolleet nukkuessaan. Yleinen uskomus on, että veden henki ”Undine” kirosi rakastajansa, jolloin tämän oli mahdotonta hengittää nukkuessaan. Käymme läpi tämän tarinan alkuperää ja sitä, miten se liittyy todelliseen sairauteen.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, paroni Fouqué (1777-1843), oli toimittaja, näytelmäkirjailija, runoilija ja romanttisen kirjallisuuden kustantaja. Hän julkaisi Undinesta kertovan tarinan ensimmäisen kerran vuonna 18111. Paracelsus kirjoitti Undinesta ennen saksalaista kirjailijaa, joka tunnusti, että hänen teoksensa perustui osittain Paracelsuksen kirjoituksiin2. Näissä kirjoituksissa hän loi termit neljälle elementille ja sen ominaisuuksille. ”Undine” (latinaksi Unda, aalto) oli termi, jota käytettiin kuvaamaan veden henkeä3. Useiden ranskankielisten mukautusten, näytelmien ja versioiden jälkeen termi Undine korvattiin termillä ”Ondine”, joka on ranskankielinen sana veden hengelle3 (kuva 1).
Kuva 1. Vedestä nouseva Undine – Chauncey Bradley Ives.
Sadun alkuperäisessä versiossa kerrottiin, että hänen valtakunnassaan asui kerran veden alla vesiprinssi, jolla oli tytär nimeltä ”Undine”. Näiltä vesi-ihmisiltä puuttui sielu. Vesiprinssi halusi, että hänen tyttärellään Undinella olisi sielu4. Niinpä hän lähetti Undinen pintaan, koska ”ainoa tapa saada sielu oli saavuttaa läheinen rakkaudellinen liitto kuolevaisen miehen kanssa”. Prinsessan adoptoivat kalastaja ja hänen vaimonsa, jotka asuivat syvän ja pimeän järven rannalla (kuva 2). Pariskunta oli menettänyt nuoren tyttärensä vuosia aiemmin, kun tämä oli kadonnut järveen. Täysi-ikäiseksi tultuaan prinsessa Undine törmäsi komeaan ritariin, Ringstettenin kreivi Huldbrandiin, joka oli eksynyt metsään. Tämä oli Undinen sedän Kuhlebornin tekosia, joka halusi täyttää prinssin halut. Pian tämän jälkeen he rakastuivat ja kihlautuivat, jolloin Undine sai sielun4.
Kuva 2. John William Waterhousen öljykangas ”Undine”, 1872.
Tämä onni jäi kuitenkin lyhytaikaiseksi, sillä Undine huomasi pian, että hänen miehellään oli jo rakastajatar, Bertalda4. Hän ei ollut kukaan muu kuin Undinen adoptiovanhempien kadonnut tytär. Huldbrand oli pettänyt Undinea Bertaldan kanssa, mikä suututti Kuhlebornin. Raivoissaan hän ilmestyi kreivin linnan suihkulähteestä uhkaamaan Bertaldaa ja ritaria tämän uskottomuudesta4. Prinsessa Undine kuitenkin tukki suihkulähteen, koska hän yhä rakasti ritaria. Myöhemmin Kuhleborn varoitti Undinea, että rangaistus Huldbrandin petoksesta olisi kuolema. Ennustus toteutui vain muutamaa vuotta myöhemmin, kun ritari ja Bertalda päättivät mennä naimisiin. Undine vieraili ritarin luona tämän huoneessa viimeisen kerran.
”Ja rakkaudesta ja kuoleman läheisyydestä vapisten ritari kumartui häntä kohti, ja Undine suuteli häntä pyhällä suudelmalla. Mutta hän ei enää vetäytynyt, vaan painoi hänet yhä lähemmäs ja lähemmäs… Kyyneleet virtasivat Huldbrandin silmiin, ja hänen rintansa velloi ja vavahti, kunnes viimein häneltä loppui henki, ja hän kaatui pehmeästi Undinen käsivarsilta takaisin sohvansa tyynyille – kuolleena. ”4
Sadusta Undinesta tuli suosittu näytelmäkirjojen ja näytelmäsovitusten aihe. Yksi kuuluisa sovitus romanssista oli Jean Giraudoux’n samanniminen näytelmä5. Tässä näytelmässä ritarin rikottua sitoumuksensa Ondinelle, tämä ja Ondinsin kuningas tapasivat.
”LE ROI DES ONDINS (Ondinsin kuningas): La fin approche, Ondine… (Loppu on lähellä, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Älä tapa häntä)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (Sopimuksemme haluaa sitä. Hän petti sinua) ”5.
Myöhemmin Giraudoux’n näytelmässä Ondine käy ritarin luona, ja tämä valittaa hänelle: ”…Siitä lähtien kun lähdit, kaikki, mitä ruumiini pitäisi tehdä itsestään, minun on käskettävä sitä tekemään… Yksi hetki tarkkaamattomuutta ja unohdan kuulla, hengittää… Sanottaisiin, että hän kuoli, koska hengittäminen kyllästytti häntä… ”5. Giraudoux’n versiossa annettiin ymmärtää, että ritari oli kirottu, ja Ondinea syytettiin siitä; kaikissa muissa versioissa on kuitenkin todettu, että tämä ei pidä paikkaansa2,3.
Keskeinen alveolaarinen hypoventilaatio-oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä ”Ondinen kirous”, kuvataan tyypillisesti synnynnäiseksi tilaksi, joka johtuu PHOX2B-geenin mutaatiosta6,7,8. Se kuuluu sentraalisen hypoventilaatio-oireyhtymän luokkaan, johon kuuluvat muut Ondinen kirouksen synnynnäiset syyt, kuten nopeasti alkava lihavuus, johon liittyy hypotalamuksen toimintahäiriö, familiaalinen dysautonomia ja Chiari-tyypin II epämuodostuma, sekä hankitut syyt, kuten aivokasvaimet, keskushermoston infektiot ja aivoverisuonisairaudet6,7,8. Termi on peräisin Severinghausilta ja Mitchelliltä, jotka vuonna 1962 tutkivat kolmea potilasta, joille oli tehty spinotalamuksen cordotomia ja joille kehittyi sen jälkeen unen aikana apneakohtauksia1. Oireyhtymä on saanut nimensä saksalaisen legendan mukaan, joka kertoo vesihengestä (de la Motte Fouquén versio)9,10.
Oireyhtymälle on ominaista, että keskushengitysmoottori ei kykene hengittämään unen aikana, mikä johtaa riittämättömään ventilaatioon ja hengitysvajaukseen11. Tyypillisesti tämä tapahtuu muun kuin nopeiden silmänliikkeiden unen aikana, jolloin ventilaatiovoimaa ohjataan lähes kokonaan aineenvaihdunnan avulla; seurauksena on hyperkapnia tai hypoksemia11. Potilailla, joilla on synnynnäinen hypoventilaatio, ei ainoastaan puutu asianmukaiset ventilaatiovasteet hyperkapniaan ja hypoksiaan, vaan heiltä puuttuvat myös hengitysvajauksen tuntemukset ja fyysiset oireet, kuten hengenahdistus ja epämukavuus6,12,13.
Kuten olemme nähneet, Ondinen oireyhtymän taustalla olevaa tarinaa lainataan ja tulkitaan usein väärin. On vaikea uskoa, että jotkut ihmiset maailmassa joutuvat elämään jatkuvassa pelossa siitä, että he kuolevat unissaan, sillä se kuulostaa melko kaukaa haetulta. Tämä tapahtuma, jota on ilmeisesti mahdotonta selittää, on loistava esimerkki siitä, miten kirjallisuus voi silloittaa tiedettä. Haluamme täsmentää, että Ondine ei koskaan kiroillut ketään, eikä tämä todennäköisesti ole synnynnäisen sentraalialveolaarisen hypoventilaatio-oireyhtymän syy.