Tuntemattoman primaaripaikan syöpä (CUP) määritellään sekundaaristen leesioiden esiintymiseksi, kun primaarikasvainta ei ole havaittavissa esiintymishetkellä. CUP-oireyhtymä edustaa harvinaista tilaa, jolla on vaihteleva biologinen käyttäytyminen ja yleensä huono ennuste (1,2). Joidenkin alaryhmien hoidossa on kuitenkin saavutettu huomattavia parannuksia. Yksi tällainen alaryhmä ovat potilaat, joilla on piilevä rintasyöpä (OBC). OBC ilmenee etäpesäkkeinä kainalon imusolmukkeissa ilman kliinisessä ja radiologisessa tutkimuksessa havaittavaa primaarista rintavauriota tai kaukaista tautia. Tällaisia potilaita on 0,3-1,0 prosenttia kaikista rintasyöpäpotilaista, ja ne ovat mahdollisesti parannettavissa, kun niitä hoidetaan tavanomaisten ohjeiden mukaisesti (3-6). OBC:n kliinis-patologiset piirteet, hoitomenetelmät ja hoitotulokset ovat kuitenkin edelleen kiistanalaisia, mikä johtuu tämän sairauden äärimmäisestä harvinaisuudesta ja siitä, että laajojen väestötutkimusten tekeminen on mahdotonta.
Ge ja kollegat julkaisivat hiljattain mielenkiintoisen väestöpohjaisen tutkimuksen, jossa hyödynnettiin SEER-tietokannan (Surveillance, Epidemiology and End Results) tietoja ja jonka tarkoituksena oli kuvata OBC:n kliinis-patologisia piirteitä, hoitoa ja eloonjäämiskestävyyttä (7). SEER-ohjelma kerää syövän ilmaantuvuutta koskevia tietoja Yhdysvaltojen väestöpohjaisista syöpärekistereistä ja tarjoaa julkisesti saatavilla olevia tietoja syöpätilastoista. Nykyään SEER kattaa noin 34,6 prosenttia Yhdysvaltojen väestöstä, ja se tarjoaa tietoja potilaiden demografisista tiedoista, primaarikasvaimen sijainnista, kasvaimen morfologiasta, diagnoosivaiheesta, hoitotyypistä ja tuloksista (8). Syöpärekisterien laaja ja yksityiskohtainen järjestelmällinen tiedonkeruu tarjoaa ainutlaatuisen ja perustavanlaatuisen mahdollisuuden saada ja analysoida tietoja harvinaisista kasvaimista, kuten OBC:stä. Tämän perusteella kirjoittajat pystyivät analyysissään vertailemaan 479 OBC-potilaan ominaisuuksia ja tuloksia 115 739 muuhun kuin OBC-potilaaseen, mikä on tietojemme mukaan suurin tähän mennessä kuvattu tutkimuspopulaatio. Verrattuna muihin kuin OBC-potilaisiin OBC-potilailla esiintyi vanhempaa ikää, pidemmälle edennyttä vaihetta, suurempaa negatiivisen hormonireseptori-ilmentymän osuutta, suurempaa HER2-positiivisen tilan osuutta, suurempaa todennäköisyyttä saada ≥10 positiivista LN:ää ja pienempää todennäköisyyttä kirurgiseen hoitoon. Mielenkiintoista on, että OBC-potilaat osoittivat merkittävää eloonjäämisetua muihin kuin OBC-potilaisiin nähden, ja OBC-potilailla, joille tehtiin kainalon imusolmukkeiden dissektio, oli samankaltaiset tulokset kuin rintasyöpäkirurgiaryhmässä ja mastektomiaryhmässä,
Ge:n ja kollegoiden työ on todellakin arvokas panos tämän harvinaisen häiriön piirteiden parempaan kuvaamiseen, mutta silti useita kysymyksiä on edelleen auki. SEER ei erityisesti raportoi systeemisiä hoitoja koskevia tietoja eikä relapsien malleja. Lisäksi HER2-status oli saatavilla vasta vuoden 2010 jälkeen, eikä suoritetun kainalon imusolmukeleikkauksen tyyppiä ollut eritelty, joten kirurgisen lähestymistavan luokittelussa käytettiin sijaistietoja. Lisäksi kunkin OBC:n immunohistokemiallinen profiili arvioitiin kainalon imusolmukkeista, jotka eivät ole kasvaimen primaarisia paikkoja ja joilla voi siten olla erilainen biologinen profiili, kuten aiemmissa tutkimuksissa on osoitettu (9-11). Lopuksi tähän retrospektiiviseen tutkimukseen osallistui potilaita, jotka oli diagnosoitu vuosina 2004-2014, jolloin magneettikuvaustutkimus oli jo saatavilla. Kirjoittajat eivät kuitenkaan täsmentäneet, tekivätkö kaikki OBC-potilaat rintojen magneettikuvauksen, jotta voitaisiin vähentää väärän diagnoosin riskiä (12,13).
Johtopäätöksenä voidaan todeta, että kuten muidenkin harvinaisten sairauksien kohdalla, tuleva tutkimus olisi suunnattava suuremman potilaskohortin keräämiseen ja arviointiin, jotta tämän harvinaisen rintasyövän biologisia reittejä ja kliinistä käyttäytymistä voitaisiin ymmärtää paremmin, jotta kliinisiä hoitostrategioita ja -tuloksia voitaisiin parantaa.
Kiitokset
Ei ole mitään.
Alaviite
Interressiyhteydet:
- Neben K, Hübner G, Folprecht G, et al. Metastases in the Absence of a Primary Tumor: Advances in Diagnosis and Treatment of CUP Syndrome. Dtsch Arztebl Int 2008;105:733-40.
- Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al. Analysis of a diagnostic strategy for patients with suspected tumors of unknown origin. J Clin Oncol 1995;13:2094-103.
- Patel J, Nemoto T, Rosner D, et al. Axillary lymph node metastasis from an occult breast cancer. Cancer 1981;47:2923-7.
- Rosen PP. Aksillaariset imusolmukemetastaasit potilailla, joilla on okkultinen noninvasiivinen rintasyöpä. Cancer 1980;46:1298-306.
- Owen HW, Dockerty MB, Gray HK. Rinnan piilevä karsinooma. Surg Gynecol Obstet 1954;98:302-8.
- NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Rintasyöpä. Versio 3.2018. (Viitattu 9. tammikuuta 2019). Saatavilla verkossa: 6. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf
- Ge LP, Liu XY, Xiao Y, et al. Clinicopathological characteristics and treatment outcomes of occult breast cancer: a SEER population-based study. Cancer Manag Res 2018;10:4381-91.
- National Cancer Institute. Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. (Luettu 9. tammikuuta 2019). Saatavilla verkossa: https://seer.cancer.gov
- Amir E, Clemons M, Purdie CA, et al. Tissue confirmation of disease recurrence in breast cancer patients: pooled analysis of multi-centre, multi-disciplinary prospective studies. Cancer Treat Rev 2012;38:708-14.
- Liedtke C, Broglio K, Moulder S, et al. Prognostic impact of discordance between triple-receptor measurements in primary and recurrent breast cancer. Ann Oncol 2009;20:1953-8.
- Lindström LS, Karlsson E, Wilking UM, et al. Kliinisesti käytetyt rintasyövän merkkiaineet, kuten estrogeenireseptori, progesteronireseptori ja ihmisen epidermaalisen kasvutekijän reseptori 2, ovat epävakaita koko kasvaimen etenemisen ajan. J Clin Oncol 2012;30:2601-8.
- Tilanus-Linthorst MM, Obdeijn AI, Bontenbal M, et al. MRI potilailla, joilla on okkultisen rintasyövän kainalometastaaseja. Breast Cancer Res Treat 1997;44:179-82.
- Morris EA, Schwartz LH, Dershaw DD, ym. rinnan magneettikuvaus potilailla, joilla on okkultinen primaarinen rintakarsinooma. Radiology 1997;205:437-40.