Keskustelu ja hoito
Tässä potilaassa ekstradigitaalisen glomangiooman diagnoosia tukevia löydöksiä ovat muun muassa erittäin kivulias massa ja sen päällä oleva ihon värimuutos. Vaikka magneettikuvauslöydökset olivat epäspesifisiä, ne olivat tyypillisempiä kuin glomuskasvaimen kiinteässä alatyypissä: pieni, ihonalainen, kapseloitu massa, jonka intensiteetti on alhainen T1- ja korkea T2-jaksoissa. Histologinen tutkimus vahvisti glomangiooman diagnoosin, ja tyypillisiä löydöksiä olivat monomorfiset levyt, jotka koostuivat kohtuullisen kokoisista soluista, joilla oli yhtenäinen tuma ja eosinofiilinen sytoplasma, ja joiden stroomassa oli lukuisia laajentuneita, ohutseinäisiä verisuonia. Glomuskasvaimia on raportoitu harvoin kyynärvarren pinnallisissa, syvissä ja verisuonensisäisissä paikoissa, ja niiden oireet vaihtelevat. Glomangioomia on raportoitu myös kyynärvarressa, mikä on johtanut puristusneuriittiin . Tämä tapaus oli sikäli ainutlaatuinen, että kuvantaminen ja kliiniset piirteet viittasivat pikemminkin kiinteään glomustyypin kasvaimeen. Se havainnollistaa, että harvinaiset kasvaimet voivat esiintyä epätyypillisin ominaisuuksin, mikä vahvistaa kudosdiagnoosin tarvetta.
Differentiaalidiagnoosi oli laaja, ja se keskittyi anamneesin ja fysiologian sekä kuvantamistutkimusten perusteella ensisijaisesti hyvänlaatuisiin verisuonikasvaimiin. Angiolipoma voi esiintyä pehmeänä, liikkuvana, ihonalaisena massana, johon liittyy kipua tunnusteltaessa. Näitä esiintyy yleisimmin kyynärvarressa, mutta ne ovat harvinaisia yli 50-vuotiailla potilailla. Vaskulaarinen epämuodostuma voi olla kipeän ihonalaisen massan syy. Potilaat raportoivat usein toimintaan liittyvästä epämukavuudesta ja kooltaan vaihtelevasta massasta, joka voi parantua kompressiokääreillä ja tulehduskipulääkkeillä. Röntgenkuvissa voi näkyä fleboliitteja, jotka ovat pieniä, pyöreitä mineralisaatioita. Angioleiomyoomaa, jota kutsutaan myös angiomyoomaksi tai vaskulaariseksi leiomyoomaksi, harkittiin, koska nämä kasvaimet esiintyvät usein keski-iässä kivuliaina yksinäisinä vaurioina raajojen ihonalaisissa kudoksissa . Yläraajojen osallisuutta voidaan havaita noin 22 prosentilla . Toisinaan angioleiomyoomat voivat mineralisoitua, erityisesti akrallisissa paikoissa . Nämä hyvänlaatuiset kasvaimet ovat usein kivuliaita, esiintyvät yleensä raajoissa ja ovat hitaasti kasvavia . Epitelioidinen hemangiooma on epätodennäköisempi mahdollisuus, sillä se voi esiintyä kliinisesti pinnallisena tai syvänä pehmytkudosmassana. Tyypillisesti näitä esiintyy keski-iässä. Suurin osa niistä esiintyy pään ja kaulan alueella, ja niihin voi liittyä peittäviä ihomuutoksia, kuten plakkeja tai ihottumia. Lymfadenopatiaa voi esiintyä . Schwannoomat ovat kivuliaita, yleensä yksinäisiä pehmytkudosmassoja, jotka kasvavat hitaasti. Niihin liittyy tyypillisesti säteilevää kipua lyömiseen, ja magneettikuvauksessa niissä on usein ”narun merkki” ja toisinaan ”haulikon silmän merkki”. Useita mahdollisia diagnooseja harkittiin poistohetkellä.
Extradigitaaliset glomuksen kasvaimet, mukaan lukien glomangiooma, ovat usein odottamattomia ja vaikeasti diagnosoitavia. Toisin kuin digitaalisissa glomus-kasvaimissa, joissa esiintyy usein kivun, palpaatioarkuuden ja kylmän sietämättömyyden kolmikko, ekstradigitaalisissa glomus-kasvaimissa on vaihtelevampi kliininen esitys, ja niissä esiintyy harvoin kylmälle yliherkkyyttä . Näissä hyvänlaatuisissa kasvaimissa miesten ja naisten välinen suhde on yli 4:1, ja ne voivat ilmaantua milloin tahansa aikuisuudessa . Ihon värjäytyminen, kuten potilaallamme, on yleinen löydös . Glomangioomalla voi olla samankaltaisia kliinisiä piirteitä, mutta toisin kuin solidilla alatyypillä, sen osuus on vain noin 20 % glomus-kasvaimen alatyypeistä , se ilmaantuu yleensä lapsuudessa tai varhaisaikuisuudessa ja on harvemmin kivulias .
Histopatologisesti glomus-kasvaimet saavat alkunsa neuromyoarteriaalisesta glomus-kappaleesta, jolla on merkitystä ihon verenkierron säätelyssä . Glomuskasvaimia on kolme alatyyppiä, jotka perustuvat erilaistumismalliin ja verisuonituksen asteeseen. Näihin kuuluu kiinteä tyyppi, joka on yleisin muunnos ja joka tunnetaan nimellä ”glomuskasvain”. Niille on ominaista kapillaareja ympäröivät eosinofiilisten, monikulmaisten solujen levyt . Glomangiooma, kuten potilaallamme todettiin, on muunnos, jossa on ontelomaisia verisuonitiloja, joita glomus-solut ympäröivät, ja jotka voivat myös kasvaa levyinä. Kolmas alatyyppi, glomangiomyooma, osoittaa glomussoluja, joihin liittyy sileän lihaksen erilaistumista .
Vaikka ekstradigitaalisten glomuskasvainten luonnollinen kulku on tyypillisesti hyvänlaatuisen prosessin luonnollinen kulku, potilaat diagnosoidaan usein väärin vuosien ajan näiden vaurioiden suhteellisen harvinaisuuden ja epätyypillisen esitystavan vuoksi . Potilaat voivat kokea sietämätöntä kipua ja univaikeuksia. Ei ole harvinaista, että oireita esiintyy vuosia ennen kuin diagnoosi tehdään .
Epäspesifiset röntgenlöydökset voivat osaltaan vaikeuttaa diagnostiikkaa. Röntgenkuvat, kuten potilaallamme, ovat usein ei-diagnostisia . Ultraääni on hyödyllinen erottamaan kiinteät kasvaimet kystisistä massoista. Ultraäänitutkimuksessa glomuskasvaimet ovat yleensä soikeita, runsaasti verisuonia sisältäviä, hyvin rajattuja, ja niissä on seka- tai hypoekogeenisuutta . Glomangiooma on yleensä huonommin rajattu kuin kiinteä alatyyppi. Magneettikuvaus on edelleen luotettavin kuvantamismenetelmä, ja eräässä tutkimuksessa massan tunnistaminen onnistui 100-prosenttisesti. Kontrastin jälkeinen tehostuminen on tyypillistä . T1:n matala intensiteetti ja T2:n lisääntynyt intensiteetti ovat kuitenkin epäspesifisiä löydöksiä, ja niitä havaitaan monissa pehmytkudosten kasvaimissa. Tässä tapauksessa kuvantamisominaisuudet olivat glomangioomalle jokseenkin epätavallisia, kun otetaan huomioon, että kuvantamisessa näkyi suhteellisen hyvin ympyränmuotoinen kasvain, mikä vahvistaa tarvetta korreloida kuvantamislöydökset histopatologisten löydösten kanssa.
Glomus-kasvain hoidetaan alatyypistä riippumatta marginaalisesti poistamalla, kun se on oireinen. Tämä on yleensä parantavaa 90 prosentilla tai useammalla potilaalla . Toiset raportoivat hieman korkeammista paikallisen uusiutumisen määristä, jotka vaihtelevat 13 prosentista yli 30 prosenttiin, mikä voi johtua joko epätäydellisestä resektiosta tai todellisesta uusiutumisesta . Vaikka yksittäisiä raportteja aggressiivisia piirteitä omaavista glomangioomista, mukaan lukien raportti paikallisesti aggressiivisesta glomangioomasta, on saatu, tämä on harvinaista . Glomangiosarkooma, termi pahanlaatuiselle glomuskasvaimelle, on erittäin harvinainen .
Potilaamme hoidettiin ekstrakapselisella marginaaliresektiolla . Päätimme olla tekemättä laajaa paikallista poistoleikkausta, koska sen ei katsottu edustavan todellista uusiutumista. Pikemminkin alkuperäisen raportoidun patologian ja tärkeimmän lääkärintutkimuslöydöksen perusteella, joka oli poikittainen viilto useita senttimetrejä massasta distaalisesti, katsoimme, että alun perin hoitanut kirurgi poisti todennäköisesti ei-patologista ihonalaista kudosta indeksitoimenpiteessä. Intraoperatiivista ultraäänitutkimusta käytettiin tarkkaan paikallistamiseen, kun otetaan huomioon epäonnistunut poisto. Vaikka poikittaisia viiltoja tulisi välttää kasvaimen poistoa varten, koska ne eivät ole venyviä ja voivat kontaminoida useita kudostasoja, hyvänlaatuinen ulkonäkö kuvantamisessa tässä tapauksessa mahdollisti sen, että lähestyimme tätä massaa uuden pitkittäisen viillon kautta yrittämättä poistaa aiempaa biopsiareittiä. Syvä ihonalainen leikkely paljasti hyvin kapseloituneen massan, jolla oli sinivioletti värisävy. Pakkasleikkaus otettiin, ja se viittasi glomangioomaan. Ekstradigitaalisen glomangiooman diagnoosi vahvistettiin lopullisessa patologisessa tutkimuksessa solumaisen ulkonäön ja verisuonituksen perusteella. Ensimmäisessä postoperatiivisessa seurannassa potilas voi hyvin, ja hänen oireensa olivat täysin hävinneet. Tämä tapaus vahvistaa sitä tosiasiaa, että minkä tahansa alatyypin ekstradigitaalisten glomuskasvainten väärä diagnoosi on yleinen, mikä johtuu osittain epätyypillisestä esitystavasta ja epäspesifisistä kuvantamisominaisuuksista. Syvällä ihonalaisessa kudoksessa sijaitsevien kasvainten kohdalla tarvitaan huolellista leikkaustekniikkaa ja tarvittaessa intraoperatiivista kuvantamista.