Keskustelu
Transitiivisen HaNDL-oireyhtymän kuvasi ensimmäisen kerran Bartleson vuonna 1981. Se on hyvänlaatuinen ja itsestään rajoittuva häiriö, joka esiintyy yleensä elämän kolmannella ja neljännellä vuosikymmenellä. Etiologia on edelleen vaikeasti selvitettävissä, ja todennäköisin oletus on, että tulehdus tai infektio laukaisee migreenin kaltaisen sairauden. Kyseessä on poissulkudiagnoosi, ja muut sairaudet, kuten virusenkefaliitti, aivokalvontulehdus, Lymen tauti, neurobrucelloosi, neurolupus, keskushermoston vaskuliitti, HIV ja aivoverisuonisairaudet, on ehdottomasti suljettava pois. Kuumeen puuttuminen tekee infektio- ja tulehdustilojen mahdollisuuden erittäin epätodennäköiseksi, kuten tässä tapauksessa.
Yleisimpiä ohimeneviä neurologisia löydöksiä ovat sensoriset oireet (78 %), afasia (60 %) ja motoriset oireet (56 %). Harvoin voidaan havaita migreenin kaltaisia näköoireita (12 %). Aistimusoireet alkavat usein käden puutumisella ja etenevät toisinaan käsivarteen, kasvoihin ja kieleen. Vartalo ja jalat ovat harvoin osallisina. Nykyisessä tapauksessa myös sensoriset oireet korreloivat ohimenevien neurologisten puutosten kanssa.
Tässä entiteetissä tavanomaiset löydökset lannepunktiossa ovat kohonnut avautumispaine, lymfosytoosi (10-760 solua/μl), normaali tai lisääntynyt proteiini ja normaali glukoosi. Tässä tapauksessa aivoverenkierron avautumispaine oli kohonnut (subjektiivisesti arvioituna lannepistoneulan läpi kulkevan virtauksen perusteella, ei objektiivisesti mitattuna manometrillä), ja aivoverenkierron lymfosytoosi (78 320 ja 60 solua/μl) sekä proteiini ja sokeri olivat normaalit kaikilla kolmella kerralla. CSF:n pleosytoosi häviää ajan myötä, vaikka sen tarkkaa kestoa ei ole vielä selvitetty.
Normaali aivojen kuvantaminen on kriteeri tälle oireyhtymälle, kuten tässä tapauksessa havaittiin, mutta satunnaisesti on raportoitu potilaita, joilla on epäspesifisiä MRI-muutoksia. Viime aikoina on raportoitu jonkin verran aivojen hypoperfuusiosta HaNDL:n yhteydessä. Vaikka nämä haittaavat HaNDL-oireyhtymän vakiintuneita diagnostisia kriteerejä, ne viittaavat siihen, että varhainen akuutti multimodaalinen magneettikuvaus saattaa antaa tärkeitä lisävihjeitä, joiden avulla tämä oireyhtymä voidaan erottaa muista tiloista.
Kun HaNDL-oireyhtymän diagnoosi on vahvistettu, hoidon tulisi koostua oireenmukaisesta päänsäryn hoidosta. Tämän oireyhtymän kulku on relapsoiva, remissioiva ja itsestään rajoittuva, joten potilaan ja perheen valistaminen ja rauhoittaminen on erittäin tärkeää. HaNDL-oireyhtymää ja sen mahdollista yhteyttä migreeniin on arvioitu useissa tutkimuksissa. Transkraniaalista Doppler-sonografiaa ja aivojen angiografiaa on käytetty arvioimaan kallonsisäistä verenkiertoa HaNDL-oireyhtymän aikana ja sen jälkeen. Kummankin osapuolen keskimmäisissä aivovaltimoissa todettiin episodin aikana epäsymmetrisiä nopeuksia ja pulsatiliteetteja, jotka normalisoituivat myöhemmin ja simuloivat migreenissä esiintyviä vasomotorisia piirteitä. Tämä tapaus on myös osoittanut suotuisaa vastetta migreeniprofylaksiaan.
Vaikka HaNDL-oireyhtymä on todennäköisesti alidiagnosoitu ja sitä raportoidaan harvoin lasten ikäryhmässä, sitä olisi harkittava muuten terveillä lapsilla, joilla esiintyy toistuvaa päänsärkyä. Sen ennuste on hyvä, ja sitä tulisi epäillä mahdollisimman varhaisessa vaiheessa tarpeettomien tutkimusten, hoitojen ja sairaalassaolon välttämiseksi.