Hypertrofinen pylorusstenoosi (HPS) tarkoittaa mahalaukun pyloruslihaksen idiopaattista paksuuntumista, joka sitten johtaa etenevään mahalaukun ulostulon ahtaumaan.
Epidemiologia
Pylorusstenoosi on suhteellisen yleinen, esiintyvyys on noin 2-5 tapausta tuhatta syntynyttä lasta kohti, ja sillä on miespuolinen taipumus (M: F ~4:1). Sitä esiintyy yleisemmin valkoihoisilla 4 ja se on harvinaisempi Intiassa sekä mustaihoisten ja muiden aasialaisten väestöryhmien keskuudessa.
Riskitekijät
- esikoislapsena syntyminen
- äidin anamneesissa pylorusstenoosi 10
Kliininen esiintyminen
Oireet voivat alkaa jo 3 viikon iässä, mutta tyypillisesti se ilmenee kliinisesti 6-12 viikon iän välillä. Kliininen oirekuva on tyypillinen, kun oksentelu ei ole suonensisäistä. Hypertrofioitunut pylorus voidaan tunnustella oliivin kokoisena massana oikeassa yläneljänneksessä. Succussion splash voi olla kuultavissa, ja vaikka se on yleistä, sillä on merkitystä vain, jos se kuullaan tunteja viimeisen aterian jälkeen 6. Jatkuvan oksentelun aiheuttaman mahansisällön suolahappohäviön vuoksi potilailla on riski elektrolyyttitasapainon häiriintymiseen, erityisesti tyypilliseen hypokloreemiseen metaboliseen alkaloosiin.
Patologia
Pylorusstenoosi on seurausta sekä pyloruksen kiertäjäkalvosimen lihassäikeiden hyperplasiasta että hypertrofiasta. Tämän patogeneesiä ei ymmärretä. On olemassa neljä pääteoriaa 9:
- immunohistokemialliset poikkeavuudet
- geneettiset poikkeavuudet
- infektiosyy
- hyperasiditeoria
Yhteydet
- Turnerin oireyhtymä
- trakeo-os.ruokatorven fisteli
- ruokatorven atresia
- trisomia 18 10
Radiografiset piirteet
Röntgenkuvaus
Vatsan röntgenlöydökset eivät ole spesifisiä, mutta niissä voi näkyä turvonnut vatsa, jossa on minimaalinen distaalinen suolikaasu.
Fluoroskopia
Ylemmän ruoansulatuskanavan sarja (bariumateria) sulkee pois muut, vakavammat patologian syyt, mutta ylemmän ruoansulatuskanavan sarjan löydökset pikemminkin päättelevät kuin suoraan visualisoivat hypertrofioituneen lihaksen. Ruuansulatuskanavan yläosan läpivalaisussa:
- viivästynyt mahalaukun tyhjeneminen
- peristalttiset aallot (toukka-merkki)
- pitkä pylorus, jossa on kapea luumen (jousimerkki), joka voi näyttäytyä kaksoiskappaleena limakalvon poimuuntumisen vuoksi (kaksoiskappale-merkki)
- pylorus painautuu kontrastiin-täytetyn antrumin (shoulder sign) ja (tit sign) tai pohjukaissuolen sipulin pohjan (mushroom sign)
- pyloruksen sisäänkäynti voi olla nokan muotoinen (beak sign)
Ultraääni
Ultraääni on oikeassa kliinisessä tilanteessa valintamenetelmä, koska sen etuna bariumateriaan verrattuna on se, että se visualisoi suoraan pyloruslihaksen eikä se käytä ionisoivaa säteilyä. Valitettavasti sillä ei voida sulkea pois muita diagnooseja, kuten midgut volvulusta. Helppo ultraäänitekniikka on löytää sappirakko ja kääntää sitten luotain vinosti sagittaalisesti vartaloon nähden yrittäen löytää pylorus pitkittäissuunnassa 7.
Hypertrofioitunut lihas on hypoekaikuinen, ja keskimmäinen limakalvo on hyperechoinen. Diagnostisia mittauksia ovat (mnemoninen ”numero pi”):
- pyloruslihaksen paksuus eli yksittäisen lihasseinämän halkaisija (hypoekaikuinen komponentti) poikittaiskuvassa: >3 mm (tarkin 3)
- pituus, ts. pitkittäismittaus: >15-17 mm
- pyloruksen tilavuus: >1,5 cm3
- pyloruksen poikittainen läpimitta: >13 mm
Potilaan ollessa oikealla kyljellään alaspäin pylorusta on tarkkailtava, eikä sen saa nähdä avautuvan.
Kuvattuja sonografisia merkkejä ovat:
- antraalinen nännimerkki
- cervix-merkki
- target-merkki
Hoito ja ennuste
Alustava lääkehoito on olennaista, ja siihen kuuluu rehydraatio ja elektrolyyttihäiriöiden korjaus. Tämä olisi saatava päätökseen ennen kirurgista toimenpidettä.
Hoito on kirurginen pyloromyotomialla, jossa pyloruslihas halkaistaan submucosaan asti. Tämä voidaan tehdä sekä avoimesti että laparoskooppisesti. Leikkaus on parantava, ja sen sairastuvuus on hyvin pieni 4,5. Uusiutuminen on harvinaista ja johtuu yleensä epätäydellisestä pyloromyotomiasta 11.
Differentiaalidiagnoosi
Differentiaalidiagnoosia on yleensä vähän, kun kuvantamislöydökset ovat asianmukaiset. Kliinisesti on tietysti tärkeää harkita muita oksennuksen syitä imeväisiässä.
Jokinasteinen pylorospasmi on yleistä imeväisiässä, ja se aiheuttaa jonkin verran mahalaukun tyhjenemisen viivästymistä. Pylorus näyttää kuitenkin sonografisesti normaalilta. Tapauksissa, joissa epäilykset jatkuvat, voidaan suorittaa nestemäinen mahalaukun distentio kapenevan pyloruksen ”avaamiseksi”.
Gastroesofageaalinen refluksi, joka on oksentelun syy kahdella kolmasosalla radiologiaan ohjatuista lapsista 8.
Muut proksimaalisen ruoansulatuskanavan tukoksen syyt voidaan ottaa huomioon 8:
- midgut volvulus
- gastric antral web
- duodenal web/duodenal stenosis
- annular pancreas
- bezoar
.
Katso myös
- Hypertrofinen pylorusstenoosi (ultraäänimittausten muistilista)