KESKUSTELU
277-vuotiaalle miehelle, jolla oli oikean paramedian talamuksen iskeeminen vaurio, kehittyi nopeita, symmetrisiä ja pysyviä silmäluomien tahattomia liikkeitä silmien sulkeutuessa. Sen lisäksi, että tarkkaavaisuus oli aluksi heikentynyt, mikä on hyvin tunnettu merkki paramediaalisista talamuksen infarkteista9 , muita neurologisia puutteita ei havaittu. Koska potilaamme silmäluomien rytmisiä nykäyksiä eivät aiheuttaneet hitaat alaspäin suuntautuvat liikkeet, ja ne olivat riippumattomia konvergenssista tai katseen suunnasta, tila eroaa aiemmin raportoiduista silmäluomien nystagmustapauksista2. Potilaallamme ei myöskään esiintynyt silmän nystagmusta eikä merkkejä keskiaivojen, kallonpohjan tai pikkuaivojen sairaudesta, jotka usein liittyvät silmäluomien nystagmukseen.2,6,10 Potilaan silmäluomien nykäisyjen taajuus (noin 7 Hz) eroaa lisäksi blefaroklonuksesta eli silmäluomien toistuvista nykäyksistä, jotka usein aiheutuvat silmien sulkemisesta, mutta jotka esiintyvät noin 2-4 Hz:n taajuudella.3 Säännöllisyytensä ja liikeominaisuuksiensa perusteella kutsumme potilaamme tahattomia silmäluomien liikkeitä silmäluomivärinäksi.
Silmäluomien tahattomia liikkeitä on kuvattu satunnaisesti talamukseen vaikuttavien vaurioiden yhteydessä.4,11,12,12 Näistä tapauksista on raportoitu potilas, jolla oli molemminpuolinen iskeeminen vaurio, joka rajoittui paramediaaniseen talamukseen, ja jolla ilmeni toimintakyvyttömyyttä aiheuttavia molemminpuolisia tahattomia silmäluomien liikkeitä, jotka saattavat hyvinkin edustaa tässä havaitun silmäluomien vapinan vakavaa muunnelmaa.12 Magneettikuvaus osoittaa, että tämän potilaan oikeanpuoleinen vaurio vastaa hyvin läheisesti tapauksessamme esiintyvää vauriota. Vasemman puolen talamuksen vasemmanpuoleinen lisämuutos, joka on hieman erilainen, vaikeuttaa kuitenkin suoraa vertailua potilaaseemme. Tämä pätee myös kolmeen muuhun tapaukseen, joissa lisävauriot ja neurologiset puutokset estävät yksiselitteiset johtopäätökset vaurioituneista talamuksen ytimistä.4,11
Normaalisti silmäluomien liikkeet johtuvat LP:n ja OO:n antagonistisesta aktiivisuudesta, jotka estävät toisiaan vastavuoroisesti.6 Tahattomat silmäluomien liikkeet voivat siis johtua LP:n tai OO:n tai molempien epätarkoituksenmukaisesta eksitaatiosta tai inhibitiosta.1 Potilaallamme oli epätarkoituksenmukaista OO:n toimintaa silmät auki ja epätarkoituksenmukaista LP:n toimintaa silmät kiinni. LP:n ja OO:n supistustiheyden eroavaisuus viittaa lisäksi siihen, että molempien lihasten välinen vastavuoroinen inhibitio oli heikentynyt. Koska iskeemisen vaurion pitäisi johtaa toiminnan heikkenemiseen, todennäköisin selitys näille löydöksille on pikemminkin disinhibitio kuin OO:n ja LP:n epänormaali eksitaatio. Voidaan olettaa, että paramediaalisen talamuksen vaurio on johtanut silmäluomien liikkeisiin osallistuvien kortikaalisten ja/tai subkortikaalisten premotoristen rakenteiden inhibitorisen kontrollin heikkenemiseen.
Kortikaalisella tasolla ihmisillä tehdyt funktionaaliset kuvantamistutkimukset ja apinoilla tehdyt elektrofysiologiset tutkimukset viittaavat siihen, että frontaalialueet, jotka ovat suurelta osin yhteneväisiä silmänlisäkentän ja frontaalisen silmäkentän kanssa, ovat osallisina silmäluomien liikkeissä.13, 14 Molemmat alueet projisoituvat suoraan periaqueductaaliseen harmaaseen,15-17 eli alueeseen, joka antaa tonaalista syötettä parittomassa keskimmäisessä kaudaalisessa ytimessä oleville LP-motoneuroneille silmäluomen avoimen asennon ylläpitämiseksi.5,6 Koska nämä projisoinnit kulkevat sisemmän kapselin eikä talamuksen kautta,17 suorien kortikoni-ytimellisten yhteyksien vaurioituminen ei voi selittää potilassamme esiintynyttä silmänympärysvärinää. Kummallakin alueella on lisäksi vastavuoroisia yhteyksiä paramediaaliseen talamukseen, erityisesti MD:n multiformisiin ja parvocellulaarisiin osastoihin, joissa on suuri tiheys inhiboivia GABA-ergisiä neuroneja18.-21 MDpc on myös yhteydessä rostraaliseen cingulaariseen motoriseen aivokuoreen – eli alueeseen, joka antaa kortikaalisen syötteen kasvojen ytimen kontralateraaliselle ja ipsilateraaliselle intermediaariselle subnukleukselle, joka sisältää OO:n motorisia neuroneja.18,22 Tässä tapauksessa MDpc oli selvästi vaurioitunut, ja se on näin ollen luultavasti vastuussa potilaamme vajeesta, sillä millään muulla vaurioituneella ytimellä ei ole vastaavia yhteyksiä silmäluomien liikkeisiin osallistuviin esimotorisiin rakenteisiin. Oletamme, että MDpc:n vaurio on saattanut aiheuttaa eksitatorisen ja inhibitorisen epätasapainon aivokuoren ja talamuksen välittämien suorien ja epäsuorien, silmien tahdonalaista sulkemista koskevien signaalien välillä. Vaikka tämä hypoteesi on hyvin spekulatiivinen, se voi myös selittää, miksi vastaavia häiriöitä ei esiinny laajemmissa hemisfäärisissä vaurioissa, koska tällaisissa tapauksissa nämä suorat ja epäsuorat radat vaurioituvat samanaikaisesti.
Yhteenvetona tämä tapaus osoittaa, että silmäluomen vapina voi olla kliininen merkki fokaalisista vaurioista, jotka vaikuttavat paramediaaniseen talamukseen, todennäköisesti MDpc:hen. On huomionarvoista, että LP:n ja OO:n epätarkoituksenmukaiset supistukset, joihin liittyy häiriintynyt vastavuoroinen inhibitio ja jotka ovat samankaltaisia kuin potilaallamme havaitut supistukset, on todettu blefarospasmipotilaiden alaryhmässä.1 Tapauksemme antaa siten lisätukea paramediaalisen talamuksen mahdolliselle roolille tämän häiriön patogeneesissä.12 Jää kuitenkin avoimeksi, kohdistuuko tämän alueen oletettu inhiboiva rooli silmäluomien liikkeisiin osallistuviin kortikaalisiin alueisiin, muihin talamuksen ytimiin vai LP:n ja OO:n toimintaa ohjaaviin aivorungon ytimiin.