Trombosytopeeninen trombosytopeeninen purppura (TTP, Thrombotic Thrombocytopenic Purpura) on kliininen oireyhtymä, jolle on ominaista mikroangiopaattinen hemolyyttinen anemia ja trombosytopeeninen purppura. Vaikka alkuperäiset kuvaukset sisälsivät mikroangiopaattisen hemolyyttisen anemian, trombosytopeenisen purppuran, neurologisen toimintahäiriön, munuaisten toimintahäiriön ja kuumeen muodostaman pentadin, useimmilla potilailla ei ole koko pentadia. TTP:lle ei ole patognomisia piirteitä. Ilman hoitoa TTP johtaa yleensä kuolemaan. Patofysiologiaan voi liittyä von Willebrandin tekijää pilkkovan entsyymin (ADAMTS-13) puuttuminen, mikä johtaa epätavallisen suuriin von Willebrandin multimeereihin, jotka johtavat verihiutaleiden aggregaatioon ja sitä seuraavaan trombosytopeniaan ja mikrotrombeihin. Joidenkin tietojen mukaan ainakin 33 prosentilla idiopaattista TTP:tä sairastavista potilaista voi olla vakava ADAMTS-13:n puutos.Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13-aktiivisuus tromboottisessa trombosytopeenisessa purppura-hemolyyttis-uremisessa oireyhtymässä: suhde esitystavan piirteisiin ja kliiniseen lopputulokseen 142:n potilaan prospektiivisessa kohortissa. Blood. 2003;102:60-68. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
TTP on yksi näkökohta, kun puretaan tromboottisen mikroangiopatian laajempaa kliinistä esiintymismuotoa, joka voi olla kliinisesti samankaltainen mutta etiopatogeneesiltään ja hoidoltaan erilainen. Hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä on samankaltainen oireyhtymä, mutta siinä on yleensä voimakkaampi munuaiskomponentti, ja sen aiheuttaa tiettyjen E coli -infektioiden tuottama Shiga-toksiini. Epätyypillinen hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä (atypical hemolytic uremic syndrome, aHUS) on komplementtivälitteinen mikroangiopatia, joka kliinisesti voi esiintyä TTP:n kaltaisena, mutta johtuu komplementin säätelyn poikkeavuuksista.Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com