Pseudomyxoma peritonei (PMP) on harvinainen syöpä, joka alkaa yleensä umpilisäkkeestä. Useimmiten polyyppi alkaa umpilisäkkeen sisäkuoresta. Se löydetään hyvin harvoin tässä vaiheessa, koska se on oireeton. Kun se kasvaa suuremmaksi, se kasvaa umpilisäkkeen seinämän läpi vatsaonteloon, jossa muodostuu lisää kasvaimia. Nämä kasvaimet erittävät sitten limaa, joka on hyytelömäistä ainetta, jota kertyy vatsaonteloon ja aiheuttaa oireita, kun sitä tulee liikaa. Tyypillisesti tämä kertyminen johtaa vatsan turvotukseen, joka aiheuttaa klassisen ”hyytelömäisen vatsan” ja johtaa vatsaelinten puristumiseen.
PMP:n löysi ensimmäisen kerran Rokitansky vuonna 1842, ja Werth nimesi sen myöhemmin sen jälkeen, kun hän oli havainnut yhteyden munasarjojen mukiinikasvaimiin.
PMP:tä näyttäisi sairastavan yhtä lailla miehiä ja naisia, vaikka joissakin lähteissä väitetäänkin, että se on yleisempi naisilla. Tutkituista umpilisäkenäytteistä vain 1 prosentissa todettiin kasvaimia. Niiden osuus suoliston kasvaimista on vain puoli prosenttia. Noin 50 prosenttia näistä on karsinoidikasvaimia. Suurin osa niistä esiintyy umpilisäkkeen distaalisessa kolmanneksessa, jossa tukkeutuminen on epätodennäköistä. PMP:n ilmaantuvuus on yksi miljoonasta vuodessa, ja sitä esiintyy 2:ssa 10 000:sta hyytelömäisen askitesin tapauksesta. Mediaani-ikä diagnoosihetkellä on 54 vuotta.
Tuntomerkit ja oireet
- Vatsan koon suureneminen (”hyytelömaha”)
- Vatsakipu
- Ei yleensä ole kivulias koskettaa
- Miehillä voi havaita suolen osien työntymistä nivusalueelle
- Naisilla, voidaan havaita suurentuneita munasarjoja
- Ei hoitoa, voi johtaa suoliston tukkeutumiseen
- Suoliston toiminnan menetys
- Vähäinen ruuan saanti
- alaravitsemus
Ei tiedetä, mikä näitä kasvaimia aiheuttaa. Perinnöllisiä tai geneettisiä tekijöitä ei tunneta. Useimmat ovat yhtä mieltä siitä, että umpilisäke on PMP:n syntypaikka. Uskotaan, että sairastuneen umpilisäkkeen solut vuotavat vatsaonteloon ja istuttavat soluja vatsakalvoon ja muihin elimiin. Sen jälkeen ne lisääntyvät ja tuottavat limaista sivutuotetta, joka leviää koko vatsaonteloon.
On olemassa useita diagnostisia testejä, joita käytetään PMP:n ja umpilisäkkeen kasvaimen diagnoosin vahvistamiseksi, kun otetaan huomioon viittaavat oireet. Tietokonetomografiatutkimukset ovat tähän tarkoitukseen yleisimmin käytetty radiografinen tutkimus. Myös magneettikuvauksia ja PET-tutkimuksia on käytetty. Potilaita seurataan tyypillisesti kuvantamisella hoidon jälkeen. Lopullisen diagnoosin tekee patologi tutkimalla suoraan koepalanäytteen. Jotkut PMP-tapaukset löydetään satunnaisesti leikkauksen aikana muista syistä.
PMP:n hoito riippuu histologisesta tyypistä, mutta hoidon peruspilari on edelleen leikkaus. Suoritetaan sytoreduktiivinen eli poistoleikkaus. Kaikki näkyvät vatsan kasvaimet sekä umpilisäke poistetaan. Myös seuraavat osat voidaan poistaa: omentum, perna, sappirakko, munasarjat, kohtu, pallean limakalvo ja suolet riippuen siitä, mitä leikkauksen aikana havaitaan. Välittömästi leikkauksen jälkeen hyperterminen intraperitoneaalinen kemoterapia (HIPEC) annetaan suoraan vatsaan jäljellä olevien kasvainsolujen poistamiseksi. Perinteinen lisäsytostaattihoito voi seurata.
Patologinen alatyyppi määrittää lopullisen eloonjäämismahdollisuuden. Muita tekijöitä ovat taudin laajuus ja sytoreduktion täydellisyys. Vähemmän laajalle levinnyttä tautia sairastavilla potilailla 82 %:n 5 vuoden elossaoloprosentti on kohtuullinen tavoite. Potilailla, joiden sytoreduktio oli epätäydellisempi, oli enemmän tautia ja alhaisempi viiden vuoden eloonjäämisosuus. Eräässä toisessa tutkimuksessa eloonjäämisajan mediaani oli 9,8 vuotta ensimmäisestä leikkauksesta. Elossaoloaika oli huomattavasti pidempi (12,8 vuotta) potilailla, joilla oli matala-asteinen mukinoosi adenokarsinooma, verrattuna potilaisiin, joilla oli korkea-asteinen adenokarsinooma (4,0 vuotta). Vaikka sytoreduktioleikkaus osoittautuukin pidentävän elinajanodotetta, potilaat tarvitsevat usein lisää poistoleikkauksia.
Tämän taudin harvinaisuuden vuoksi sitä ei ole juurikaan tutkittu eikä hyviä kliinisiä tutkimuksia ole tähän mennessä tehty. Tätä sairautta on tutkittava lisää, ja kliinisessä tutkimuksessa on tutkittava tarkemmin debulking-leikkausta yhdessä HIPEC-hoidon kanssa, jotta löydettäisiin oikea hoito elinajanodotteen maksimoimiseksi.
Tietoa kirjoittajasta
Tohtori Linda Girgis MD, FAAFP on perhelääkäri South Riverissä, New Jerseyssä. Hän on toiminut yksityislääkärinä vuodesta 2001. Hänellä on American Board of Family Medicine -lautakunnan sertifikaatti, ja hän on yhteydessä St. Peter’s University Hospitaliin ja Raritan Bay Hospitaliin. Hän opettaa Drexelin yliopiston ja muiden oppilaitosten lääketieteen opiskelijoita ja asukkaita. Tohtori Girgis suoritti lääkärin tutkinnon St. Georgen yliopiston lääketieteellisessä tiedekunnassa. Hän suoritti harjoittelu- ja erikoistumisjaksonsa Sacred Heart Hospitalissa Temple Universityn kautta, jossa hänet valittiin vuoden harjoittelijaksi. Hän on Physician’s Weeklyn ja MedicalPractice Insiderin bloggaaja sekä Medcity Newin, PM360:n ja HIT Outcomesin vieraileva kolumnisti. Hän on julkaissut artikkeleita useissa muissa tiedotusvälineissä. Hän on kirjoittanut kirjat ”Inside Our Broken Healthcare System”, ”The War on Doctors” ja ”The Healthcare Apocalypse”. Häntä on haastateltu US Newsissa ja NBC:n Nightly News -ohjelmassa.