Pemphigus foliacé
Qu’est-ce que le pemphigus foliacé ?
Le pemphigus foliacé est une maladie vésiculeuse auto-immune rare qui se caractérise par des cloques, des érosions et des croûtes superficielles sur la peau. Ce type de pemphigus est moins fréquent que le pemphigus vulgaire en Australie, mais dans certaines parties du monde, il est « endémique » et très fréquent.
Qu’est-ce qui cause le pemphigus foliacé ?
Le pemphigus foliacé se produit lorsque les cellules du système immunitaire de l’organisme produisent des protéines (auto-anticorps) qui endommagent les points d’adhésion entre les cellules de la peau. Ces points d’adhésion agissent comme des boutons pression qui maintiennent ensemble l’une des couches supérieures des cellules de la peau (l’épiderme). S’ils sont endommagés, les cellules de la peau se brisent et la couche supérieure se détache. Comme la couche supérieure est très fine, les cloques peuvent passer inaperçues et la peau peut sembler ne faire que peler.
La cause de l’attaque immunitaire sur la peau n’est pas connue. Des facteurs génétiques et environnementaux joueraient un rôle : certains médicaments contenant des groupes soufrés seraient impliqués ; dans les pays où l’affection est endémique chez les jeunes, certaines infections parasitaires et certains insectes seraient en cause.
Les facteurs déclenchants pouvant initier le pemphigus foliacé sont les coups de soleil, les médicaments contenant du thiol, les vaccins et la radiothérapie.
À quoi ressemble le pemphigus foliacé ?
Le pemphigus foliacé se manifeste généralement pour la première fois à l’âge adulte (50 à 60 ans en moyenne) mais des cas infantiles peuvent survenir.
L’affection se présente souvent d’abord par une éruption sur le visage ou le cuir chevelu qui semble rouge et squameuse. Elle peut facilement être confondue avec des problèmes plus courants tels que l’eczéma ou les infections fongiques ou la dermatite séborrhéique, mais elle ne répond pas aux traitements de ces affections. Elle peut s’étendre au corps et devenir douloureuse. L’éruption peut durer plusieurs mois sans être détectée, car les cloques sont très difficiles à voir. Il se peut que ce ne soit que lorsque la personne atteinte consulte un dermatologue que le diagnostic puisse être suspecté.
Contrairement aux autres formes de pemphigus, la bouche et les autres muqueuses ne sont pas touchées dans le pemphigus foliacé.
L’atteinte faciale est souvent le signe initial du pemphigus foliacé
Le cuir chevelu est fréquemment touché.
Sur la peau, des érosions très superficielles et une desquamation/calcination se développent et peuvent devenir étendues.
Quels autres problèmes peuvent survenir avec le pemphigus foliacé ?
Les personnes atteintes de pemphigus foliacé, ainsi que les membres de leur famille, présentent un risque accru d’autres maladies auto-immunes. La plus fréquente d’entre elles est la maladie thyroïdienne auto-immune.
Comment le pemphigus foliacé est-il diagnostiqué ?
Des biopsies de la peau sont généralement nécessaires pour confirmer le diagnostic. Deux biopsies seront nécessaires – une biopsie impliquant le bord d’une cloque pour une histologie de routine dans du formol et une seconde biopsie périlésionnelle (peau normale) qui recherche des preuves des protéines anormales dans la peau.
Des analyses sanguines peuvent permettre d’identifier les protéines anormales dans le sang.
Comment le pemphigus foliacé est-il traité ?
Le groupe de maladies du pemphigus est rare et les schémas thérapeutiques se sont développés au fil des années sur la base d’études de cas plus petites et de l’expérience des médecins plutôt que de grandes études contrôlées.
Certaines personnes atteintes de pemphigus foliacé peuvent initialement nécessiter une admission à l’hôpital pour stabiliser leur état.
Le repos, la réduction du niveau de stress et la révision des médicaments sont importants. Tout médicament potentiellement déclencheur doit être arrêté. Des pansements appropriés pour la cicatrisation des plaies sont nécessaires et des antibiotiques sont administrés pour prévenir les infections.
La prednisolone orale à des doses d’environ 1mg/kg/jour est généralement utilisée en première intention pour obtenir un contrôle de l’activité de la maladie. Des doses élevées pendant des périodes prolongées peuvent provoquer des effets secondaires qui doivent être anticipés et pris en charge.
Les agents d’épargne stéroïdiens sont généralement introduits tôt dans l’évolution de la maladie pour réduire les effets secondaires globaux des stéroïdes à long terme et à fortes doses. Aucun médicament n’a été démontré comme étant systématiquement supérieur. Le choix de l’agent dépendra de la gravité de la maladie et des autres problèmes médicaux, des médicaments et des résultats des analyses sanguines de la personne.
Les options comprennent :
- Des agents anti-inflammatoires tels que :
- Dapsone – dans les cas plus légers de pemphigus foliacé et chez les enfants, la dapsone seule sans prednisolone peut être suffisante
- Minocycline/doxycycline
- Agents immunosuppresseurs (tels que l’azathioprine, le mycophénolate mofétil, la ciclosporine, méthotrexate, cyclophosphamide – oral et intraveineux)
- Immunomodulateurs (tels que l’IVIG humaine et la plasmaphérèse)
- Modificateurs de la réponse biologique (tels que le rituximab intraveineux)
Quelle est l’issue probable du pemphigus foliacé ?
Le pemphigus est une affection grave, qui avait un taux de mortalité de 90% avant l’avènement des stéroïdes. Actuellement, le taux de mortalité est de 5 à 10%, principalement en raison des infections qui peuvent résulter de l’immunosuppression nécessaire pour contrôler la maladie. Il est donc important d’adapter le régime pour minimiser les effets secondaires.
A l’heure actuelle, il n’existe pas de traitement curatif du pemphigus foliacé mais il peut être pris en charge avec succès. L’objectif du traitement est de mettre la maladie en rémission afin qu’elle ait un impact minimal sur la qualité de vie de la personne.
Plus d’informations sur le pemphigus foliacé
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Ces informations ont été rédigées par le professeur Dedee Murrell
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