Abstract
Nous présentons le cas d’un patient de 80 ans présentant une tumeur cutanée récurrente hyperpigmentée et ressemblant à un chou-fleur sur le moignon de son index gauche. Malgré un aspect clinique suggestif pour une chromoblastomycose, la tumeur a été initialement diagnostiquée cliniquement et aussi histopathologiquement à tort comme un carcinome épidermoïde récurrent. En raison d’un choc cardiogénique, le patient est décédé peu de temps après le diagnostic de chromoblastomycose, avant qu’un traitement adéquat ait pu être mis en place. Dans les régions non-tropicales, la chromoblastomycose est une infection fongique chronique peu commune, Fonsecaea pedrosoi étant l’agent étiologique le plus répandu. Les extrémités inférieures sont le plus souvent touchées. Il n’est pas rare que, cliniquement, en l’absence de pigmentation et, histopathologiquement, en raison d’une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse de l’épiderme, la chromoblastomycose soit confondue avec un cancer épidermique, et des retards de diagnostic de un à trois ans sont fréquents. Par conséquent, un haut degré de suspicion clinique et l’inclusion de la chromoblastomycose dans le diagnostic différentiel des tumeurs cutanées pigmentées sont importants pour initier une thérapie adéquate. Notre cas est remarquable à bien des égards. La localisation sur un membre supérieur et le degré d’invasivité avec atteinte des os sont inhabituels ; de plus, l’absence d’antécédents de voyages tropicaux souligne que l’infection est presque sûrement survenue en Suisse.
1. Introduction
La chromoblastomycose est une infection fongique chronique tropicale touchant principalement les tissus cutanés et sous-cutanés. Elle est causée par un champignon pigmenté, dit dématiacé, Fonsecaea pedrosoi étant l’agent étiologique dans 90 à 96 % des cas . La chromoblastomycose se produit rarement dans les régions non tropicales, et seuls quelques rapports de cas européens ont été publiés. La plupart d’entre eux sont liés à des antécédents de voyages tropicaux. Le champignon provient du sol et est souvent associé à des plantes épineuses. Après inoculation par un traumatisme cutané, une infection locale se développe avec des plaques squameuses surélevées à croissance lente ou des lésions verruqueuses ressemblant à des choux-fleurs. Il y a une prédominance de patients de sexe masculin. Dans 54% à 85% des cas, la chromoblastomycose touche les extrémités inférieures, ce qui s’explique par le fait que les habitants des régions tropicales marchent souvent sans chaussures ou sandales pendant leurs travaux de terrain, s’exposant ainsi au champignon. Bien que les résultats cliniques et histologiques soient pathognomoniques pour la chromoblastomycose, une confusion avec le carcinome spinocellulaire peut se produire. Par conséquent, inclure la chromoblastomycose dans le diagnostic différentiel des lésions cutanées pigmentées est important pour introduire une thérapie adéquate.
Nous présentons un cas inhabituel de chromoblastomycose chez un homme vivant en Suisse sans antécédents de voyages tropicaux.
2. Présentation du cas
En mai 2010, un homme de 80 ans a été vu dans la clinique ambulatoire des maladies infectieuses, en raison d’une tumeur cutanée noire récurrente sur le moignon d’amputation surchauffé de l’index gauche. Un mois auparavant, en avril 2010, une tumeur cutanée noire au même endroit avait été enlevée par chirurgie (constatation peropératoire, figure 1(a)). Le patient ne présentait aucun symptôme systémique tel qu’une perte de poids ou de la fièvre et ne prenait aucun médicament immunosuppresseur. Il ne se souvenait d’aucune lésion cutanée traumatique, à l’exception d’éraflures mineures survenues en jardinant il y a plusieurs années.
(a)
(b)
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(a) Tumeur cutanée pigmentée noire ressemblant à un chou-fleur sur l’amputation.like skin tumor on the amputation stump of the left index finger. (b) Hyperplasie pseudo-épithéliomateuse et inflammation chronique des tissus cutanés, sous-cutanés et osseux (vue d’ensemble) causées par les éléments fongiques pigmentés de la chromoblastomycose (grossissement) (coloration à l’hématoxyline et à l’éosine).
Dans son histoire personnelle, une amputation traumatique de l’index distal gauche était survenue il y a trente ans alors qu’il travaillait dans un garage. En 2008, une tumeur avait été retirée de ce moignon d’amputation, et l’analyse histologique avait révélé un carcinome épidermoïde, qui avait alors été déterminé comme étant guéri par l’excision chirurgicale. En outre, ses antécédents personnels contenaient une sténose de la valve aortique, une insuffisance rénale chronique de grade 3 et des métastases pulmonaires suspectes d’une tumeur primaire inconnue, qui n’a pas été traitée. Originaire de la partie nord de l’Italie, il vivait en Suisse depuis plus de 40 ans et, à part avoir grandi en Italie, il n’avait pas voyagé.
En avril 2010, à l’aide d’une coloration à l’hématoxyline et à l’éosine, l’histologie du tissu excisé avait révélé une tumeur avec une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse marquée et la présence de nombreux éléments fongiques pigmentés à la châtaigne, ronds à ovales, à paroi épaisse, parfois septés, appelés corps scléreux, formant de petits amas et constituant un diagnostic de chromoblastomycose (figure 1(b)). Le champignon avait envahi la peau, le tissu sous-cutané et l’os trabéculaire, induisant une inflammation chronique, partiellement neutrophile et partiellement granulomateuse, avec de nombreuses cellules géantes contenant le champignon. Rétrospectivement, l’histologie de la première excision de la tumeur en 2008 a été révisée et diagnostiquée comme une chromoblastomycose.
Lors de la visite de suivi en mai 2010, une révision chirurgicale avec un débridement osseux radical et un diagnostic microbiologique incluant des cultures fongiques était prévue. Malheureusement, le patient est décédé peu avant en raison d’un choc cardiogénique en juin 2010.
3. Discussion
La chromoblastomycose est une infection fongique endémique dans les régions tropicales et subtropicales d’où proviennent la plupart des cas publiés . Les cas provenant d’Europe sont rares et souvent liés à des antécédents de voyages tropicaux ou au travail avec des bois tropicaux . Notre patient n’avait ni l’un ni l’autre et l’infection a presque certainement eu lieu en Suisse, ce qui est très inhabituel. Nous aimerions souligner les cas publiés avec les sources d’exposition mentionnées ci-dessus, comme un homme portugais qui a présenté une tumeur sur la cuisse droite. Il avait eu des contacts professionnels avec des bois exotiques. On a trouvé des antécédents de voyage pour une femme anglaise qui a présenté une grande plaque sur son avant-bras droit 4 mois après des vacances à Malte et en outre deux cas de France, y compris un homme qui a immigré de l’île de Mayotte et a présenté une lésion sur son genou gauche et une femme qui avait vécu en Polynésie française avant et a présenté une lésion sur le mollet droit . Chez 9 patients finlandais diagnostiqués avec une chromoblastomycose entre 1953 et 1963, une association avec l’atmosphère chaude des saunas finlandais a été discutée, ce qui aurait pu permettre au champignon de se développer .
Non seulement l’histoire négative des voyages dans les régions tropicales est remarquable dans notre cas mais aussi l’atteinte d’un doigt et non des extrémités inférieures comme typiquement décrit . En outre, nous avons trouvé une invasion de l’os qui est rarement mentionnée dans la littérature, le plus récemment par de Guzman et Hubbard . Nous postulons que l’immunosuppression associée à l’âge, à l’insuffisance rénale chronique et à la maladie tumorale métastatique suspectée ainsi que l’absence de compacta dans la phalange partiellement amputée de l’index peuvent avoir permis le haut grade d’invasivité et la localisation atypique.
L’histopathologie est pathognomonique pour la chromoblastomycose, mais l’identification de l’espèce fongique causale ne peut être obtenue que par la culture. En raison du décès inattendu dû à un événement cardiaque, nous n’avons pas été en mesure d’obtenir le diagnostic microbiologique supplémentaire. Des retards dans le diagnostic de la chromoblastomycose de un à trois ans ne sont pas inhabituels, comme chez notre patient (deux ans). La chromoblastomycose peut être confondue avec un cancer spinocellulaire, surtout en cas d’absence clinique de pigmentation et si l’histopathologie révèle une hyperplasie pseudo-épithéliomateuse de l’épiderme. Par conséquent, un niveau de suspicion clinique plus élevé et un diagnostic différentiel plus large de la tumeur cutanée pigmentée auraient été nécessaires pour initier une thérapie adéquate. D’autre part, une infection de longue durée peut entraîner une transformation maligne en carcinome spinocellulaire .
L’éradication de la chromoblastomycose est difficile, surtout en cas d’invasion osseuse . Une combinaison de traitement physique local (cryo- et thermothérapie, azote liquide), chirurgical et antifongique systémique avec soit l’itraconazole (200-400 mg par jour) ou la terbinafine (500-1000 mg par jour) pendant des périodes prolongées (6-12 mois) est la plus efficace.
En résumé, nous présentons un patient suisse présentant une chromoblastomycose sur le moignon de son index. Malgré la manifestation clinique suggestive avec une excroissance en forme de chou-fleur et une hyperpigmentation, il y a d’abord eu une erreur d’interprétation clinique et histopathologique comme un carcinome épidermoïde récurrent, ce qui a conduit à un retard de diagnostic de la chromoblastomycose de 2 ans. La localisation sur un membre supérieur, le degré d’invasivité avec atteinte osseuse et l’absence d’antécédents de voyages tropicaux sont remarquables, d’autant que l’infection s’est presque certainement produite en Suisse. Les explications possibles pourraient être que les changements climatiques permettent l’émergence de ce champignon tropical dans les régions non tropicales et que l’utilisation de bois tropicaux dans nos régions pourrait propager le champignon sur nos lignes de latitude.
Consentement
Le consentement éclairé écrit a été obtenu auprès des proches du patient.
Conflit d’intérêts
Tous les auteurs ne déclarent aucun conflit d’intérêts.