Cancer du sein occulte : la présentation peu commune d’une maladie courante

Le cancer de site primaire inconnu (CUP) est défini comme la présence de lésions secondaires en l’absence de toute tumeur primaire détectable au moment de la présentation. Le syndrome du CUP représente une condition rare avec des comportements biologiques variables et un pronostic généralement mauvais (1,2). Cependant, des améliorations substantielles ont été apportées au traitement de certains sous-groupes. L’un de ces sous-groupes est constitué de patientes atteintes d’un cancer du sein occulte (CSO). Le cancer du sein occulte se manifeste par des métastases dans les ganglions lymphatiques axillaires sans lésion mammaire primaire évidente ni maladie à distance à l’examen clinique et radiologique. Ces patientes représentent 0,3 à 1,0 % de l’ensemble des patientes atteintes d’un cancer du sein et sont potentiellement guérissables si elles sont prises en charge conformément aux directives standard (3-6). Néanmoins, les caractéristiques clinico-pathologiques, les approches thérapeutiques et les résultats de l’OBC sont encore controversés, en raison de l’extrême rareté de cette pathologie et de l’impossibilité de réaliser de grandes études de population.

Ge et ses collègues ont récemment publié une intéressante étude de population utilisant les données du programme Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER), dans le but de décrire les caractéristiques clinico-pathologiques, le traitement et les résultats de survie de l’OBC (7). Le programme SEER recueille des données sur l’incidence du cancer auprès des registres du cancer de la population américaine et fournit des informations publiques sur les statistiques du cancer. Aujourd’hui, le SEER couvre environ 34,6 % de la population américaine et fournit des données sur les caractéristiques démographiques des patients, le site de la tumeur primaire, la morphologie de la tumeur, le stade au moment du diagnostic, le type de traitement et les résultats (8). La collecte systématique de données larges et détaillées des registres du cancer représente une opportunité unique et fondamentale d’obtenir et d’analyser des données sur les tumeurs à faible incidence, telles que l’OBC. Sur cette base, dans leurs analyses, les auteurs ont pu comparer les caractéristiques et les résultats de 479 patients atteints d’un cancer colorectal à 115 739 patients non atteints d’un cancer colorectal, ce qui, à notre connaissance, constitue la plus grande population d’étude décrite jusqu’à présent. Par rapport aux autres patientes, les patientes atteintes de cancer colorectal étaient plus âgées, se trouvaient à un stade plus avancé, présentaient une plus grande proportion d’expression négative des récepteurs hormonaux, une plus grande proportion de statut HER2-positif, une plus grande probabilité d’avoir ≥10 LN positifs et une plus faible probabilité de traitement chirurgical. Il est intéressant de noter que les patientes OBC ont démontré un avantage de survie significatif par rapport aux patientes non OBC et que les patientes OBC subissant une dissection des ganglions lymphatiques axillaires ont présenté des résultats similaires à ceux du groupe de chirurgie conservatrice du sein et du groupe de mastectomie,

Le travail de Ge et de ses collègues est en effet une contribution précieuse pour mieux décrire les caractéristiques de cette maladie peu commune, encore plusieurs questions restent ouvertes. En particulier, les enregistrements des thérapies systémiques ne sont pas rapportés par SEER ainsi que les modèles de rechute. De plus, le statut HER2 n’est disponible qu’à partir de 2010 et le type de chirurgie du ganglion lymphatique axillaire n’est pas spécifié, c’est pourquoi des données de substitution ont été utilisées pour catégoriser l’approche chirurgicale. En outre, le profil immunohistochimique de chaque OBC a été évalué sur les ganglions lymphatiques axillaires, qui ne sont pas les sites primaires de la tumeur et pourraient donc présenter un profil biologique différent, comme l’ont montré des recherches antérieures (9-11). Enfin, cette étude rétrospective a inclus des patients diagnostiqués entre 2004 et 2014, lorsque l’examen IRM était déjà disponible. Cependant, les auteurs ne précisent pas si toutes les patientes OBC ont réalisé l’IRM mammaire, afin de diminuer le risque de mauvais diagnostic (12,13).

Pour conclure, comme pour les autres conditions rares, les recherches futures devraient être orientées vers la collecte et l’évaluation d’une plus grande cohorte de patients dans le but de mieux comprendre les voies biologiques et le comportement clinique de ce type peu commun de cancer du sein, afin d’améliorer les stratégies de gestion clinique et les résultats.

Remerciements

Non.

Note de bas de page

Conflits d’intérêts : Les auteurs n’ont aucun conflit d’intérêt à déclarer.

1. Neben K, Hübner G, Folprecht G, et al. Métastases en l’absence d’une tumeur primaire : Avancées dans le diagnostic et le traitement du syndrome CUP. Dtsch Arztebl Int 2008;105:733-40.
2. Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al. Analyse d’une stratégie diagnostique pour les patients présentant une suspicion de tumeur d’origine inconnue. J Clin Oncol 1995;13:2094-103.
3. Patel J, Nemoto T, Rosner D, et al. Métastase des ganglions lymphatiques axillaires d’un cancer du sein occulte. Cancer 1981;47:2923-7.
4. Rosen PP. Métastases des ganglions lymphatiques axillaires chez les patientes atteintes d’un carcinome mammaire non invasif occulte. Cancer 1980;46:1298-306.
5. Owen HW, Dockerty MB, Gray HK. Carcinome occulte du sein. Surg Gynecol Obstet 1954;98:302-8.
6. Les directives de pratique clinique du NCCN en oncologie. Cancer du sein. Version 3.2018. (Consulté le 9 janvier 2019). Disponible en ligne : 6. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf
7. Ge LP, Liu XY, Xiao Y, et al. Caractéristiques clinicopathologiques et résultats du traitement du cancer du sein occulte : une étude de population SEER. Cancer Manag Res 2018;10:4381-91.
8. Institut national du cancer. Programme de surveillance, d’épidémiologie et de résultats finaux. (Consulté le 9 janvier 2019). Disponible en ligne : https://seer.cancer.gov
9. Amir E, Clemons M, Purdie CA, et al. Confirmation tissulaire de la récidive de la maladie chez les patientes atteintes de cancer du sein : analyse groupée d’études prospectives multicentriques et multidisciplinaires. Cancer Treat Rev 2012;38:708-14.
10. Liedtke C, Broglio K, Moulder S, et al. Impact pronostique de la discordance entre les mesures des triples récepteurs dans le cancer du sein primaire et récurrent. Ann Oncol 2009;20:1953-8.
11. Lindström LS, Karlsson E, Wilking UM, et al. Les marqueurs du cancer du sein utilisés en clinique, tels que le récepteur des œstrogènes, le récepteur de la progestérone et le récepteur 2 du facteur de croissance épidermique humain, sont instables tout au long de la progression tumorale. J Clin Oncol 2012;30:2601-8.
12. Tilanus-Linthorst MM, Obdeijn AI, Bontenbal M, et al. IRM chez les patients présentant des métastases axillaires d’un carcinome mammaire occulte. Breast Cancer Res Treat 1997;44:179-82.
13. Morris EA, Schwartz LH, Dershaw DD, et al. MR imaging of the breast in patients with occult primary breast carcinoma. Radiology 1997;205:437-40.