Abstract
L’incidence du carcinome rénal kystique multiloculaire (MCRCC) dans la littérature est très faible et la confusion du MCRCC avec le néphrome kystique (NC) est encore plus inhabituelle. Le but de ce rapport est de présenter un cas de MCRCC et de souligner l’importance de l’évaluation radiologique préopératoire et de la confirmation par coloration immunohistochimique pour obtenir un diagnostic précis. Une femme de 73 ans s’est présentée avec une histoire de douleur au flanc droit depuis 4 mois. Le scanner a montré une masse rénale de type III de Bosniak. Après une néphrectomie partielle par laparoscopie, le rapport initial était un néphrome kystique. Une coloration immunohistochimique a été réalisée et s’est révélée positive pour l’antigène de la membrane épithéliale, ce qui a permis de changer le diagnostic en un CCRM. Le carcinome rénal kystique multiloculaire ne peut pas être distingué de manière fiable du néphrome kystique ni par l’examen physique ni par l’évaluation radiologique ; le test de coloration immunohistochimique est utile pour différencier ces conditions permettant un diagnostic précis et un suivi approprié.
1. Introduction
Le carcinome kystique multiloculaire des cellules rénales (MCRCC) a été classé comme un sous-type différent de carcinome des cellules rénales en 2004 par l’Organisation mondiale de la santé .
Lors de la réunion de consensus de 2012 de la Société internationale de pathologie urologique (ISUP) sur les néoplasies rénales adultes, l’ISUP a désigné le nouveau terme de « néoplasme rénal à cellules claires multiloculaire à faible potentiel malin » en raison du comportement non agressif souvent rapporté du MCRCC .
La classification OMS 2016 des tumeurs du système urinaire et des organes génitaux masculins inclut ce nouveau terme et le définit comme des tumeurs composées entièrement de nombreux kystes, tapissés d’une seule couche de cellules tumorales au cytoplasme abondant avec des cellules tumorales de faible grade. Les cellules affichant un grade nucléaire 2 sont également acceptables dans le diagnostic du MCRCC .
L’incidence du MCRCC dans la littérature est très faible, rapportant une incidence de 1-2% de MCRCC parmi les carcinomes à cellules rénales .
En dépit de sa faible incidence et des difficultés de diagnostic précis, confondre le MCRCC avec le néphrome kystique (NC) est encore plus inhabituel ; dans une recherche PubMed, nous avons trouvé seulement deux articles rapportant cette question .
Le but de ce rapport est de présenter un cas de MCRCC et de souligner l’importance de l’évaluation radiologique préopératoire et de la confirmation par coloration immunohistochimique pour obtenir un diagnostic précis.
2. Présentation du cas
Une femme de 73 ans s’est présentée avec une histoire de 4 mois de douleur légère intermittente du flanc droit. Il n’y avait pas d’antécédents médicaux pertinents et pas d’antécédents familiaux de néoplasmes. La patiente n’avait pas de perte de poids significative, pas d’anorexie, pas de fièvre, pas d’hypertension, pas d’infection des voies urinaires, pas d’hématurie et pas de symptômes gastro-intestinaux. L’examen physique a révélé une légère sensibilité à la palpation du flanc droit, sans masse palpable ni réaction péritonéale à la palpation de l’abdomen.
Les résultats des analyses de laboratoire des tests sanguins de routine (hémoglobine, numération des globules blancs, plaquettes, créatinine, protéine C-réactive, test de la fonction hépatique et coagulation) et des analyses d’urine étaient normaux.
Une tomographie abdominopelvienne avec contraste a été réalisée. Sans contraste, la TDM a révélé une limite bien définie, une masse de densité hydrique (15-17 UH) (Figure 1).
Après administration du contraste, la TDM a démontré la morphologie multiloculée de la masse rénale avec de multiples kystes séparés par de multiples septa épais et irréguliers présentant un rehaussement de 20 UH. Aucune lymphadénopathie intrathoracique et abdominale n’a été signalée. Ces résultats étaient compatibles avec une lésion de type III de Bosniak (figure 2).
3. Traitement et résultats
Une néphrectomie partielle laparoscopique sans ischémie a été réalisée et aucune complication n’a été présente pendant ou après la chirurgie.
L’examen macroscopique de la pièce opératoire a montré une masse ronde de 4 3 2 cm, rose, rougie, rénitente, à contenu hémorragique et à septa multiples.
L’évaluation microscopique a révélé une néoplasie avec des zones étendues de dégénérescence kystique et de septa (figure 3).
Dans une vue 10x, on a observé des cellules rondes claires avec un cytoplasme clair, compatibles avec le RCC mais le diagnostic initial de néphrome kystique a été posé par la première évaluation pathologique.
Selon l’évaluation d’un autre pathologiste, ces cellules claires présentaient un faible grade nucléaire de Fuhrman et il n’y avait pas de stroma de type ovarien ; à son avis, l’immunohistochimie était nécessaire pour réaliser un diagnostic précis (figure 4).
En raison du comportement de la masse au scanner et selon les résultats microscopiques, nous avons décidé d’effectuer une coloration immunohistochimique qui a donné des résultats négatifs pour les récepteurs des œstrogènes et de la progestérone et le CD10 ; une positivité pour l’antigène de la membrane épithéliale (EMA) a été démontrée.
Avec ces résultats, le diagnostic pathologique définitif a changé de néphrome kystique à MCRCC avec un grade Fuhrman de 1, avec des marges chirurgicales négatives pour la néoplasie.
4. Diagnostic différentiel
Les lésions de type III de Bosniak sont indéterminées dans leur potentiel malin. La malignité est retrouvée dans plus de 50% des lésions de Bosniak type III. Ces tumeurs comme le carcinome à cellules rénales (CCR), le CCR kystique, le carcinome tubulocystique ou le CCR papillaire à cellules claires peuvent présenter des changements kystiques, nécrotiques ou hémorragiques, et un grade nucléaire 2 de Fuhrman dans deux tiers de ces tumeurs (61%) .
Les masses rénales bénignes peuvent également faire partie du diagnostic différentiel du CCRMC. Cela inclut les tumeurs épithéliales et stromales mixtes du rein, le néphrome kystique, les kystes multiloculaires et l’abcès rénal .
5. Discussion
L’évaluation diagnostique des patients atteints de MCRCC est gênante avant la chirurgie en raison des résultats radiologiques non spécifiques de cette pathologie. La plupart de ces masses rénales sont classées selon le système de classification des kystes de Bosniak dans le but de prédire le potentiel malin de ces lésions.
En fonction de ces résultats, certaines études ont essayé de différencier le MCRCC des autres RCC kystiques. You et coll. ont proposé un algorithme diagnostique utilisant une classification de Bosniak et des unités de Hounsfield pour prédire la probabilité de trouver un MCRCC par rapport à d’autres types de RCC kystique. Ils ont utilisé un point de coupure de 38 HU dans la phase corticomédullaire et ont constaté que l’HU pendant cette phase était significativement plus élevée dans les autres types de RCC, ayant une sensibilité de 83% et une spécificité de 80% avec une aire sous la courbe ROC de 0,886 (95% CI 0,808-0,963 ; ) pour prédire les autres RCC .
Dans notre cas, les HU rapportés dans la phase corticomédullaire étaient de 37 HU, soutenant ainsi le fait de faire face à un MCRCC.
Plus spécifiquement, une étude de Zhao et coll. a essayé d’améliorer la précision du diagnostic préopératoire entre CN et MCRCC. Ils ont observé que la lobulation peu profonde, faisant saillie vers le sinus rénal, les parois fines et les cloisons sans nodules, favorisaient le CN et la croissance nette dans la phase corticale et néphrographique, les parois épaisses, les nodules et un rehaussement plus élevé après l’administration de produits de contraste indiquaient une plus grande possibilité de MCRCC. Toutes les différences étaient statistiquement significatives ().
Histologiquement, il existe différentes caractéristiques qui pourraient aider à distinguer le néphrome kystique du MCRCC. Dans le CN, il y a des cellules claires distribuées de façon focale à la surface des septa, de l’épithélium de type hobnail, un stroma de type ovarien et des tubules matures dans les septa, alors que des zones solides évidentes dans la masse kystique ou des nodules extensibles de cellules claires favorisent le MCRCC .
Le diagnostic définitif est fait par immunohistochimie. Comme toutes les tumeurs rénales kystiques ont une composante épithéliale, il est important de différencier par d’autres méthodes que la microscopie les composants malins de ces cellules épithéliales.
Quelques études ont réalisé des analyses immunohistochimiques pour identifier les cellules malignes des cellules épithéliales bénignes. L’une d’entre elles, réalisée par Zhang et al, a comparé 19 cas de MCRCC à d’autres lésions rénales kystiques et à 22 kystes corticaux simples bénins servant de témoins. Ils ont observé que les kystes étaient tapissés de cellules épithéliales et que les amas de cellules tumorales claires étaient positifs pour les marqueurs de l’épithélium tels que CKpan (19/19), EMA (16/19) et CK7 (15/19), CA-IX (17/19) et PAX8 (15/19), et un faible pourcentage de coloration pour CD10 (7/19).
Une autre étude a évalué les caractéristiques de coloration immunohistochimique, des MRCC par rapport aux cas témoins, montrant les résultats suivants, respectivement : CD10 (63 % contre 96 %), CK7 (92 % contre 38 %), α-méthylacyl-CoA-racemase (21 % contre 67 %), vimentine (58 % contre 33 %), récepteur d’œstrogène (8 % contre 8 %), CAM 5.2 (100 %, 96 %), EMA, CA-IX, PAX-2 (100 %) et récepteur de progestérone (0 %).
Comme rapporté par Turbiner et coll. , une analyse pathologique détaillée de 22 CN a révélé que le stroma de type ovarien, les récepteurs d’œstrogène et de progestérone, la positivité du CD10, la calrétinine et l’inhibine soutiennent le diagnostic de CN ; dans notre cas, tous ces marqueurs étaient négatifs et cette information était utile pour écarter le diagnostic initial de CN.
Par conséquent, nous pouvons supposer qu’une coloration immunohistochimique utile pour EMA, CK7 et CA-IX peut être utile pour établir un diagnostic plus précis et différencier d’autres lésions kystiques du MCRCC comme nous l’avons vu dans notre cas.
Concernant la meilleure modalité de traitement pour ces patients, la littérature est encore controversée mais il peut y avoir une certaine préférence pour traiter le MCRCC par néphrectomie partielle en raison de son faible potentiel agressif.
Dans une des plus grandes séries rapportant le traitement et les résultats, ils ont traité 76 patients atteints de MCRCC ; 18 ont subi une néphrectomie radicale ouverte, 18 une néphrectomie radicale laparoscopique, 22 une néphrectomie partielle ouverte et 18 une néphrectomie partielle laparoscopique. 66 patients ont été suivis de 3 à 113 mois (médiane, 52 mois) ; à la dernière date de suivi, tous les patients étaient en vie, à l’exception d’un patient décédé d’un cancer du rectum, et aucun patient n’a montré de signes de métastase ou de récidive locale .
Dans une série de 2679 avec RCC traités dans un seul centre, ils ont trouvé 67 cas de MCRCC. 19 patients ont été traités par néphrectomie radicale ouverte, 12 par néphrectomie partielle ouverte, 9 par néphrectomie radicale laparoscopique et 20 par néphrectomie partielle laparoscopique. Les 47 patients ont été suivis pendant une durée moyenne de 42 mois (moyenne 6-84) et n’ont trouvé aucun signe de récidive ou de métastase. Quatre patients sont décédés de causes non liées au cancer.
Comme dans ces études, nous avons décidé de réaliser une néphrectomie partielle laparoscopique montrant des résultats cliniques et oncologiques satisfaisants après un suivi de 10 mois.
6. Conclusion
Le carcinome rénal kystique multiloculaire ne peut pas être distingué de manière fiable du néphrome kystique ni par l’examen physique ni par l’évaluation radiologique ; le test de coloration immunohistochimique est utile pour différencier ces conditions permettant un diagnostic précis et un suivi approprié.
Un diagnostic précis est toujours important dans un contexte de cancer même le faible potentiel malin de ces tumeurs.
Intérêts concurrents
Les auteurs déclarent ne pas avoir d’intérêts concurrents.