Dysplasie développementale de la hanche (DDH) chez les nourrissons et les enfants : Causes, symptômes, traitements

Qu’est-ce que la dysplasie développementale de la hanche ?

La dysplasie développementale de la hanche (DDH), également appelée dysplasie pédiatrique développementale de la hanche ou dysplasie de la hanche, décrit un spectre d’anomalies de l’articulation de la hanche dont la gravité varie d’une luxation complète de l’articulation de la hanche à de légères irrégularités de l’articulation de la hanche localisée.

La dysplasie de la hanche peut se développer chez un bébé au moment de la naissance ou pendant la petite enfance. Bien qu’elle soit couramment diagnostiquée chez les bébés et les jeunes enfants, la DDH touche également les adolescents et les adultes. Cependant, cela peut généralement être attribué à des cas plus légers de DDH qui sont difficiles à diagnostiquer et qui peuvent ne pas être traités pendant l’enfance.

Illustration du fémur et de l’acétabulum.
Réunion dans une articulation de la hanche saine

Dans l’articulation de la hanche saine, l’extrémité supérieure du fémur (fémur) rencontre l’acétabulum pour s’emboîter comme une rotule, dans laquelle la rotule tourne librement dans la douille. Le cartilage, un tissu protecteur lisse, tapisse les os et réduit la friction entre les surfaces pendant le mouvement.

Dans la DDH, cependant, il y a une relation anormale entre les composants de la hanche, et souvent la cavité de la hanche est sous-développée et ne soutient pas la tête fémorale (boule).

Les conditions englobées par le terme dysplasie de la hanche comprennent :

Chez les enfants, la dysplasie de la hanche touche plus fréquemment la hanche gauche que la droite. Environ 80 % des cas suivent ce schéma. L’affection peut toutefois être présente dans les deux hanches.

La dysplasie de la hanche peut-elle se corriger d’elle-même ?

Certaines formes légères de dysplasie développementale de la hanche chez l’enfant – en particulier chez le nourrisson – peuvent se corriger d’elles-mêmes avec le temps.

Qui est à risque de dysplasie de la hanche ?

La dysplasie de la hanche est beaucoup plus fréquente chez les filles que chez les garçons, et elle a tendance à être héréditaire. Même parmi les enfants qui n’ont pas de lien héréditaire, il y a un plus grand risque chez tous les enfants premiers-nés.

Qu’est-ce qui cause la dysplasie de la hanche ?

La génétique joue un rôle important, mais d’autres influences pendant la grossesse et la naissance – telles que des conditions congénitales causées par le fait que le fœtus se trouve dans un utérus trop petit – et des cas de naissance par le siège peuvent également entraîner une dysplasie de la hanche en développement.

Histoire familiale

Le risque de luxation de la hanche à la naissance est d’environ un sur 1 000. Si un parent a connu une dysplasie de la hanche pendant son enfance, le risque que son propre enfant en soit atteint augmente de 12 % par rapport à un parent sans antécédents. Un enfant dont un frère ou une sœur souffre de dysplasie de la hanche aura 6 % de chances supplémentaires de développer cette affection.

Anomalies de moulage dans l’utérus

L’inclinaison de la tête (torticolis) et le retournement de l’avant du pied (metatarsus adductus) sont des affections congénitales qui résultent souvent de la contrainte d’un utérus trop petit. Ces affections alertent les professionnels de santé sur la présence d’une dysplasie de la hanche, qui peut également être causée par une telle contrainte.

Naissance par le siège

C’est lorsque le bébé émerge du canal de naissance les fesses en premier au lieu de la tête en premier. Un enfant né par le siège est 10 fois plus susceptible de développer une dysplasie de la hanche qu’un enfant né la tête la première.

Quels sont les signes et les symptômes de la dysplasie développementale de la hanche chez l’enfant ?

Lorsqu’elle est présente à la naissance, l’anomalie peut être détectée lors d’un examen physique de routine du nouveau-né. Les autres signes comprennent une différence de longueur des jambes, une limitation de l’amplitude des mouvements de la hanche ou une boiterie ou un dandinement à la marche chez les tout-petits.

Lors d’un examen de routine d’un nouveau-né, le médecin fléchit doucement les hanches de l’enfant dans différentes directions. Si la hanche est disloquée ou peut être facilement disloquée ou subluxée (partiellement disloquée), le médecin peut ressentir un « clunk » lorsque la hanche se déplace hors de l’alignement. Dans un plus petit pourcentage de cas, le problème ne devient apparent que plus tard dans l’enfance ou la petite enfance. Le diagnostic ultérieur de la dysplasie de la hanche peut être détecté lors des examens de routine de la stabilité de la hanche chez le pédiatre.

Les signes supplémentaires qui peuvent attirer l’attention des parents et du médecin sur une dysplasie de la hanche développementale non diagnostiquée comprennent :

• un écart de longueur des membres (une jambe plus courte que l’autre) du côté affecté
• un boitement
• une démarche dandinante (indiquant que les deux jambes sont affectées)
• une amplitude restreinte des mouvement de l’articulation de la hanche (qui peut initialement être détectée par la personne qui s’occupe de l’enfant lorsqu’elle change une couche)

Pour confirmer un diagnostic de dysplasie développementale de la hanche chez les enfants âgés de quatre à six mois, un orthopédiste utilise l’imagerie par ultrasons. Cette technologie offre un avantage considérable par rapport à la radiographie conventionnelle, car les images peuvent être prises pendant que la hanche est en mouvement. « Il s’agit d’un outil de diagnostic très précis et sûr puisqu’il n’y a pas de radiation », selon Roger F. Widmann, MD, chef de la chirurgie orthopédique pédiatrique à HSS. Chez les enfants de plus de six mois, les radiographies, qui montrent mieux les détails des os, sont utilisées pour confirmer le diagnostic.

Comment traite-t-on la dysplasie de la hanche ?

Une intervention précoce est essentielle pour s’assurer que les os qui composent l’articulation de la hanche se développent correctement. Une croissance incorrecte de la boule ou de la cavité peut entraîner des problèmes de formation dans l’autre. L’objectif est d’atteindre et de maintenir la congruence de l’articulation. « L’acétabulum et la tête fémorale dépendent l’un de l’autre pour une croissance et un développement normaux », explique le Dr Widmann. « Si la boule ne s’adapte pas étroitement à la cavité, fournissant un stimulus de croissance spécifique, la cavité peut devenir trop plate et incapable d’accueillir une sphère. À son tour, sans contact adéquat avec l’acétabulum, la tête et le col du fémur ne se développeront pas normalement. »

La dysplasie de la hanche nécessite-t-elle toujours une intervention chirurgicale ?

Lorsqu’un traitement est nécessaire, le premier choix pour les enfants de moins de six mois est non chirurgical, à l’aide d’un harnais de Pavlik. Dans la minorité de cas où cela ne fonctionne pas, et chez les enfants qui ne sont diagnostiqués qu’après l’âge de six mois, une intervention chirurgicale peut être nécessaire.

Malheureusement, le harnais Pavlik n’est pas une bonne option de traitement pour les enfants plus âgés parce que la hanche est devenue plus fixe dans la position disloquée et est plus difficile à réaligner.

Réduction

Pour le petit nombre de patients chez qui le traitement avec le harnais de Pavlik ne réussit pas, et pour les enfants chez qui le diagnostic n’est posé qu’après l’âge de six mois, l’orthopédiste peut recommander une chirurgie de réduction fermée ou ouverte. La réduction est une intervention au cours de laquelle les os sont réalignés ou remis en place pour optimiser la congruence de l’articulation de la hanche. Les procédures de réduction sont réalisées par des orthopédistes pédiatriques ayant une expérience spécialisée dans le traitement de la dysplasie de la hanche. Il existe deux types de réduction :

• Réduction fermée : Bien qu’aucune incision ne soit pratiquée dans cette procédure, elle nécessite que l’enfant soit placé sous anesthésie générale. Au cours d’une procédure de réduction fermée, le médecin utilise la radiographie pour observer la hanche, puis la manipule doucement pour l’aligner correctement, sans faire d’incision. Un plâtre est ensuite appliqué pour maintenir la hanche en place jusqu’à trois mois.
• Réduction ouverte : Dans une réduction ouverte, également réalisée sous anesthésie générale, une incision chirurgicale est nécessaire pour retirer tout tissu qui empêche la tête fémorale de s’aligner correctement dans la cavité. Un plâtre est ensuite également appliqué.

Réduction fermée et plâtre spica

Après une réduction fermée de la hanche, le patient est placé dans un plâtre spica body pendant 12 semaines pour maintenir un alignement correct de la boule et de la cavité de la hanche. Au HSS, nous utilisons l’imagerie IRM 3D transversale de la hanche après la réduction fermée afin de confirmer l’emplacement approprié de la hanche et la congruence de l’articulation de la hanche. HSS préfère utiliser l’IRM maging, plutôt que les rayons X ou les tomodensitogrammes, car les radiations ne sont pas impliquées.

Photo d’un nourrisson dans un plâtre spica.

Chirurgie de réduction ouverte pour la dysplasie de la hanche

Le traitement par réduction ouverte est généralement réservé aux enfants de plus de 10 mois qui ont un nouveau diagnostic de dysplasie de la hanche, ou dans les cas où une réduction fermée préalable de la hanche a échoué.

Dans cette intervention, le chirurgien pratique une incision, élimine les obstacles au réalignement anatomique de la hanche (comme l’ajustement des muscles tendus ou d’autres tissus mous) et repositionne la tête fémorale dans l’acétabulum. Le chirurgien peut également être amené à rétablir l’anatomie normale en effectuant une ostéotomie de la hanche, une procédure au cours de laquelle des coupes sont pratiquées sur le fémur et/ou l’acétabulum afin d’ajuster les angles auxquels les os se rencontrent et d’optimiser la congruence articulaire. La nécessité d’une ostéotomie fémorale ou acétabulaire augmente avec l’âge auquel le diagnostic est posé. Elle est généralement nécessaire pour corriger le développement anormal des os chez tout enfant de plus de trois ou quatre ans.

Vue préopératoire d’une luxation de la hanche droite, où
la jambe droite apparaît plus courte que la gauche.

Image radiographique antérieure-postérieure (avant-arrière), six
mois après réduction ouverte avec une hanche droite réalignée.

Toutes les procédures de réduction, y compris celles qui impliquent une ostéotomie, sont effectuées sur une base hospitalière et nécessitent l’utilisation d’une anesthésie générale. Les enfants qui subissent une réduction ouverte portent un plâtre pendant une période de six à huit semaines. Une fois le plâtre retiré, il continue généralement à porter une attelle la nuit jusqu’à ce que le chirurgien orthopédique détermine que l’articulation de la hanche se développe normalement.

Chez certains patients qui ont subi une réduction ouverte ou fermée et/ou une ostéotomie fémorale, une ostéotomie du bassin peut également être nécessaire pour ajuster l’angle de l’acétabulum. Chez les patients plus jeunes, la procédure souvent utilisée est l’ostéotomie de Pemberton ou de Dega, dans laquelle le toit osseux et cartilagineux de la hanche est réorienté dans un alignement normal.

Radiographie antéro-postérieure (avant-arrière) montrant une dysplasie acétabulaire résiduelle
sur la hanche droite (représentée à gauche).

Radiographie postopératoire immédiate après ostéotomie pelvienne de Dega.

Rayon X : Bassin et hanche 18 mois après l’ostéotomie pelvienne de Dega.

Quels sont les risques des traitements de la DDH ?

Les risques associés à la chirurgie – saignement, infection et ceux liés à l’anesthésie – sont minimes. Les orthopédistes pédiatriques veillent tout particulièrement à éviter une affection appelée nécrose avasculaire (également appelée AVN ou ostéonécrose), dans laquelle les os de l’articulation de la hanche ne reçoivent pas suffisamment de sang. Cette affection peut être provoquée si la tête fémorale (la boule de l’articulation de la hanche) est remise dans l’acétabulum (la cavité) avec une pression inutile, alors qu’une pression minimale est utilisée. La nécrose avasculaire peut entraîner une croissance anormale de l’os.

En ce qui concerne la sécurité de ces procédures, le Dr Widmann déclare : « Ce que je dis habituellement aux parents, c’est que le principal risque lié à un diagnostic de dysplasie développementale de la hanche est de ne rien faire du tout. Sans traitement, ces enfants courent un risque élevé de développer de l’arthrose à l’âge adulte, avec les changements dégénératifs associés qui provoquent des douleurs et des raideurs chroniques et progressives. »

Bien que les chiffres soient difficiles à définir, certains membres de la communauté médicale pensent que jusqu’à 50 % des adultes qui finissent par avoir besoin d’une prothèse de hanche en raison de l’arthrose, ont développé la maladie à la suite d’un problème de hanche pédiatrique. On pense que la majorité de ces cas sont des cas de dysplasie de la hanche.

À quel type de résultat peut s’attendre un enfant atteint de DDH ?

Plus l’affection est traitée tôt, plus les chances de réussite sont grandes, c’est-à-dire une hanche qui semble anatomiquement normale tant à l’examen physique qu’à la radiographie. Les enfants qui sont traités pour une dysplasie de la hanche sont examinés à intervalles réguliers jusqu’à ce qu’ils aient atteint la maturité squelettique (lorsque la croissance est terminée), afin de s’assurer que le développement normal se poursuit. Dans certains cas, une hanche luxée qui a été réduite avec succès peut encore développer une dysplasie dans les années suivantes, ce qui nécessite un traitement supplémentaire.

Mise à jour : 2/9/2021

Résumé préparé par Nancy Novick – Examens d’imagerie diagnostique fournis par les radiologues HSS

Auteurs

John S. Blanco, MD
Chirurgien orthopédique titulaire associé, Hospital for Special Surgery
Professeur associé de chirurgie orthopédique, Weill Cornell Medical College

Emily R. Dodwell, MD, MPH, FRCSC
Chirurgien orthopédique pédiatrique adjoint titulaire, Hospital for Special Surgery
Professeur adjoint de chirurgie orthopédique, Weill Cornell Medical College

Shevaun Mackie Doyle, MD
Chirurgien orthopédique titulaire associé, Hospital for Special Surgery
Professeur associé de chirurgie orthopédique, Weill Cornell Medical College

David M. Scher, MD
Chirurgien orthopédique titulaire associé, Hospital for Special Surgery
Professeur associé, chirurgie orthopédique clinique, Weill Cornell Medical College

Ernest L. Sink, MD
Chief, Hip Preservation Service, Hospital for Special Surgery
Associate Attending Orthopedic Surgeon, Hospital for Special Surgery

Roger F. Widmann, MD
Chef, Chirurgie orthopédique pédiatrique, Hôpital pour chirurgie spéciale
Chirurgien orthopédique titulaire, Hôpital pour chirurgie spéciale

.