Hépatomégalie et tests hépatiques anormaux dus à la glycogénose chez l’adulte diabétique

Chez l’adulte diabétique, l’hépatomégalie et les anomalies des enzymes hépatiques sont la conséquence de l’accumulation hépatocellulaire de glycogène, comme cela a été bien décrit chez l’enfant. Pendant les périodes d’hyperglycémie, le glucose pénètre librement dans les hépatocytes, entraînant la synthèse du glycogène, qui est encore augmentée par l’administration d’insuline à des niveaux supraphysiologiques. L’accumulation de quantités excessives de glycogène dans les hépatocytes est une fonction des épisodes intermittents d’hyperglycémie et d’hypoglycémie et de l’utilisation excessive d’insuline. La glycogénose hépatique survient chez les patients dont le diabète de type I ou II insulinodépendant est mal contrôlé. Les manifestations cliniques de ce phénomène peuvent inclure des douleurs abdominales et des symptômes d’obstruction tels que la satiété précoce, les nausées et les vomissements. Une ascite a rarement été signalée. Les résultats biochimiques typiques sont des aminotransférases légèrement à modérément élevées, avec ou sans élévation légère de la phosphatase alcaline. La fonction synthétique du foie est généralement normale. Toutes ces anomalies, y compris l’hépatomégalie, sont facilement réversibles avec un contrôle euglycémique soutenu. L’autre cause majeure d’hépatomégalie chez les patients diabétiques est la stéatose. Celle-ci est fonction de l’habitus corporel et de l’état de résistance à l’insuline plutôt que du contrôle glycémique. Cependant, la distinction entre stéatose et glycogénose est importante : alors que la stéatose peut évoluer vers la fibrose et la cirrhose, la glycogénose ne le fait pas, mais reflète la nécessité d’un meilleur contrôle du diabète. La glycogénose et la stéatose ne peuvent être distinguées de manière fiable à l’échographie. L’histologie, en revanche, est déterminante. Dans la glycogénose, comme dans les maladies primaires de stockage du glycogène, il y a un excès de glycogène dans le cytoplasme, et souvent aussi dans le noyau, des hépatocytes. Les hépatocytes de tout le lobule apparaissent pâles et gonflés, avec des limites cellulaires clairement définies. L’examen ultrastructural révèle la présence de glycogène cytoplasmique en amas déplaçant les organites à la périphérie de la cellule, et il n’y a que peu ou pas de stéatose. Nous avons montré que l’hépatomégalie due à la glycogénose chez les adultes diabétiques est similaire en tous points à l’affection observée chez les enfants. Comme chez les enfants, les anomalies des enzymes hépatiques ne sont pas fiables pour prédire la présence ou l’étendue de la glycogénose. La glycogénose hépatique peut survenir à tout âge, et doit donc être incluse dans le diagnostic différentiel de l’hépatomégalie chez tous les diabétiques insulino-requérants.