« La malédiction d’Ondine » est un exemple assez intéressant de l’utilisation d’un conte dans le langage médical moderne. Dans ce cas, l’histoire a été utilisée tout au long de l’histoire pour expliquer les nombreux cas de personnes mortes pendant leur sommeil. La croyance commune est qu’un esprit de l’eau « Undine » a maudit son amant, le rendant incapable de respirer pendant son sommeil. Nous passons en revue les origines de ce conte et ses liens avec la maladie réelle.
Friederich Heinrich Karl de la Motte, baron Fouqué (1777-1843), était un journaliste, dramaturge, poète et éditeur de littérature romantique. Il a publié l’histoire d’Ondine pour la première fois, en 18111. Paracelse a écrit sur Ondine avant l’écrivain allemand, qui a reconnu que son œuvre était partiellement basée sur les écrits de Paracelse2. Dans ces écrits, il a inventé les termes pour les quatre éléments et ses caractéristiques. « Undine » (du latin Unda pour onde) était le terme utilisé pour décrire l’esprit de l’eau3. Après de multiples adaptations, pièces de théâtre et versions en langue française, le terme Undine a été remplacé par « Ondine », qui est le mot français pour l’esprit des eaux3 (Figure 1).
Figure 1. Ondine surgissant des eaux – Chauncey Bradley Ives.
Dans la version originale du conte, il était dit qu’il y avait autrefois un prince des eaux vivant sous l’eau dans son royaume, qui avait une fille appelée « Undine ». Ce peuple de l’eau était dépourvu d’âme. Le prince des eaux voulait que sa fille, Undine, possède une âme4. Il envoya donc Undine à la surface, car « la seule façon d’obtenir une âme était de réaliser une union amoureuse intime avec un homme mortel. » La princesse fut adoptée par un pêcheur et sa femme, qui vivaient au bord d’un lac profond et sombre (figure 2). Le couple avait perdu leur jeune fille des années auparavant, lorsqu’elle avait disparu dans le lac. À sa majorité, la princesse Undine a rencontré par hasard un beau chevalier, le comte Huldbrand de Ringstetten, qui s’était perdu dans les bois. C’était l’œuvre de Kuhleborn, l’oncle d’Undine, qui voulait satisfaire les désirs du prince. Peu de temps après, ils sont tombés amoureux et se sont fiancés, permettant à Undine d’obtenir une âme4.
Figure 2. « Undine » toile à l’huile par John William Waterhouse, 1872.
Ce bonheur est cependant de courte durée, car Undine découvre rapidement que son mari a déjà une amante, Bertalda4. Elle n’était autre que la fille perdue des parents adoptifs d’Undine. Huldbrand avait trompé Undine avec Bertalda, ce qui rendit Kuhleborn furieux. Furieux, il surgit d’une fontaine dans le château du comte, pour menacer Bertalda et le chevalier pour son infidélité4. Cependant, la princesse Ondine bloqua la fontaine car elle aimait toujours le chevalier. Plus tard, Kuhleborn avertit Undine que la punition pour la trahison de Huldbrand serait la mort. Le présage s’est réalisé seulement quelques années plus tard lorsque le chevalier et Bertalda ont décidé de se marier. Undine rendit une dernière fois visite au chevalier dans sa chambre.
« Et, tremblant d’amour et de la proximité de la mort, le chevalier se pencha vers elle, et elle l’embrassa d’un saint baiser. Mais elle ne se retira plus, elle le pressa contre elle de plus en plus près… Les larmes se précipitèrent dans les yeux de Huldbrand, et sa poitrine s’agita et se souleva, jusqu’à ce que, finalement, le souffle lui manqua, et il retomba doucement des bras d’Undine sur les oreillers de son divan – mort « 4.
Le conte d’Undine devint un sujet populaire pour des pièces de théâtre et des adaptations. Une adaptation célèbre de cette romance est la pièce de Jean Giraudoux du même nom5. Dans cette pièce, après que le chevalier a rompu son engagement envers Ondine, celle-ci et le roi d’Ondins se rencontrent.
« LE ROI DES ONDINS (King of Ondins) : La fin approche, Ondine… (La fin est proche, Ondine)
ONDINE : Ne le tue pas. (Ne le tue pas)
LE ROI DES ONDINS : Notre pacte le veut. Il t’a trompé. (Notre pacte le veut. Il t’a trompé) « 5.
Plus tard dans la pièce de Giraudoux, Ondine rend visite au chevalier, et il se lamente auprès d’elle : « …Depuis que tu es partie, tout ce que mon corps devrait faire de lui-même, il faut que je lui ordonne de le faire…Un moment d’inattention et j’oublierai d’entendre, de respirer… On dirait qu’il est mort parce que respirer l’ennuyait… « 5. Dans la version de Giraudoux, il était sous-entendu que le chevalier était maudit, et qu’Ondine en était responsable ; cependant, il a été précisé dans toutes les autres versions, que ce n’est pas vrai2,3.
Le syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale, également connu sous le nom de » malédiction d’Ondine « , est typiquement décrit comme une affection congénitale due à une mutation du gène PHOX2B6,7,8. Il appartient à la catégorie des syndromes d’hypoventilation centrale, qui comprend d’autres causes congénitales de la malédiction d’Ondine, notamment l’obésité à apparition rapide avec dysfonctionnement hypothalamique, la dysautonomie familiale et la malformation de Chiari de type II, ainsi que des causes acquises telles que les tumeurs cérébrales, les infections du système nerveux central et les maladies cérébrovasculaires6,7,8. L’origine de ce terme remonte à Severinghaus et Mitchell qui, en 1962, ont étudié trois patients qui avaient subi une cordotomie du tractus spinothalamique et qui avaient ensuite développé des épisodes d’apnée pendant le sommeil1. Le syndrome a été nommé d’après la légende allemande concernant un esprit des eaux (version de la Motte Fouqué)9,10.
Ce syndrome se caractérise par une défaillance de la pulsion respiratoire centrale pendant le sommeil, entraînant une ventilation insuffisante et une insuffisance respiratoire11. Typiquement, cela se produit pendant le sommeil à mouvements oculaires non rapides, lorsque la pulsion ventilatoire est contrôlée presque entièrement par l’apport métabolique ; ce qui entraîne une hypercapnie ou une hypoxémie11. Les patients atteints d’hypoventilation congénitale n’ont pas seulement des réponses ventilatoires appropriées à l’hypercapnie et à l’hypoxie, mais ils n’ont pas non plus les sensations et les symptômes physiques d’un compromis respiratoire tels que la dyspnée et l’inconfort6,12,13.
Comme nous l’avons vu, l’histoire derrière le syndrome d’Ondine est souvent mal citée et mal interprétée. Il est difficile de croire que certaines personnes dans le monde doivent vivre dans la peur constante de mourir dans leur sommeil, car cela semble plutôt tiré par les cheveux. Cet événement, apparemment impossible à expliquer, est un excellent exemple de la façon dont la littérature peut jeter un pont entre les sciences. Nous tenons à préciser qu’Ondine n’a jamais maudit personne et que ce n’est probablement pas la cause du syndrome d’hypoventilation alvéolaire centrale congénitale.