Le purpura thrombocytopénique immunitaire (PTI) chronique est une maladie auto-immune dans laquelle le système immunitaire du patient réagit avec un ou plusieurs auto-antigènes plaquettaires, ce qui entraîne une thrombocytopénie due à une destruction plaquettaire à médiation immunitaire et/ou à une suppression de la production de plaquettes. Les protéines de la membrane plaquettaire, pour des raisons qui ne sont pas claires, deviennent antigéniques et stimulent le système immunitaire à produire des auto-anticorps et des cellules T cytotoxiques. La réponse antigénique initiale se produit probablement dans la rate, suivie d’une stimulation d’autres tissus producteurs d’anticorps, notamment la moelle osseuse. Des auto-anticorps dirigés contre la glycoprotéine plaquettaire (GP) IIb-IIIa et/ou GPIb-IX sont produits par la majorité des patients atteints de PTI et peuvent être détectés à l’aide de tests spécifiques à l’antigène. De nombreux patients produisent des anticorps multiples, ce qui a été attribué au phénomène de propagation des épitopes. Une fois produit, l’auto-anticorps peut soit se lier aux plaquettes, provoquant leur destruction par phagocytose ou éventuellement par activation et lyse du complément, soit se lier aux mégacaryocytes, entraînant une diminution de la thrombopoïèse. Les preuves de la destruction des plaquettes dans le PTI sont les suivantes : (1) la perfusion de sang ou de plasma de PTI à des receveurs normaux peut entraîner une thrombocytopénie ; (2) la survie intravasculaire des plaquettes radiomarquées est réduite chez la plupart des patients atteints de PTI ; (3) des preuves morphologiques et in vitro de la phagocytose des plaquettes peuvent être démontrées ; et (4) les cellules T cytotoxiques peuvent induire la lyse des plaquettes autologues. Les preuves de la suppression de la production de plaquettes dans le PTI sont les suivantes : (1) les études morphologiques montrent des lésions mégacaryocytaires chez la plupart des patients atteints de PTI ; (2) le renouvellement des plaquettes est normal ou réduit chez la majorité des patients ; (3) les études in vitro montrent une inhibition de la production et de la maturation des mégacaryocytes induite par les anticorps ; et (4) une augmentation de la numération plaquettaire se produit chez de nombreux patients atteints de PTI traités par des mimétiques de la thrombopoïétine. En résumé, l’activation du système immunitaire par les auto-antigènes plaquettaires dans le PTI peut entraîner la destruction des plaquettes et/ou l’inhibition de leur production. L’importance de chaque mécanisme chez le patient individuel varie probablement.
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