Les lacunes Infraputaminales’

Dans sa classification détaillée des lacunes et autres différents états cavitaires, Marie1 a illustré l’aspect brut d’un type particulier de « lacune », qu’il a décrit comme une cavité solitaire, variant de la taille d’une lentille à celle d’un petit haricot, située dans la partie inférieure du noyau lentiforme. Marie pensait que ces lésions étaient dues à une dilatation de l’espace périvasculaire entourant une artère lenticulostriée à son entrée dans le noyau lentiforme mais ne donnait aucun détail sur l’histologie. Plus récemment, Poirier2 a rapporté les résultats microscopiques d’une « lacune » asymptomatique de 12 mm de diamètre située dans la région sous-putaminale latérale. La lésion était tapissée d’épithélium et traversée par des artères normales, en accord avec un espace périvasculaire élargi (EPVS). Le cas de Poirier tendait à confirmer l’existence de ces lacunes infraputaminales (LIP) et aussi l’hypothèse de Marie qu’il s’agit d’EPVS. Avec l’IRM, Jungreis et al3 ont noté des hyperintensifications de plus de 5 mm de diamètre dans la région infraputaminale sur les images pondérées en T2 compatibles avec les IPL, mais ils n’ont fourni aucune corrélation pathologique pour soutenir leur conclusion que ces hyperintensifications sont causées par des EPVS.

Plus récemment, cependant, Braffman et al4 ont rapporté qu’une lésion unique, ovale, clairement définie, située dans la région du putamen latéral, à un endroit identique à l’IPL de Poirier, était histologiquement un infarctus. En outre, nous avons trouvé un rapport de cas d’une lésion tomodensitométrique ayant la taille, la forme et l’emplacement caractéristiques d’une LPI, qui a été identifiée comme un infarctus5. Nous avons également noté que les LPI sont fréquemment rapportés comme des infarctus lacunaires sur les études RM et CT de routine.

La présente étude a été entreprise (1) pour déterminer la pathomorphologie des LPI et pour décider si les LPI sont des infarctus ou des EPVS, (2) pour déterminer les caractéristiques radiologiques des LPI et pour établir la fréquence des LPI sur les scans MR en série, et (3) pour déterminer comment les LPI sont rapportés dans les rapports d’imagerie de routine et dans la littérature.

Sujets et méthodes

Deux observateurs indépendants ont évalué des scanners MR en série de patients consécutifs subissant une IRM cérébrale dans un cadre ambulatoire. Nous avons noté la présence (1) d’IPL et de leurs caractéristiques RM, (2) de multiples EPVS sous-corticaux situés près du vertex (petites hyperintensifications focales visibles uniquement sur les séquences T2 fortement pondérées) et (3) d’hyperintensifications confluentes de la substance blanche compatibles avec une encéphalopathie artériosclérotique sous-corticale. L’index ventriculaire6 a été mesuré.

La présence d’un accident vasculaire cérébral antérieur, d’hypertension et de diabète a été déterminée par un questionnaire remis aux patients au moment de l’IRM ou par l’examen des dossiers. Les facteurs de risque vasculaire et les résultats de l’IRM ont été comparés entre les patients avec et sans LPI. Chez les patients présentant des LPI, les symptômes et signes neurologiques ont été déterminés par l’examen du dossier ou par un contact téléphonique avec le médecin traitant.

Dans les cerveaux présentant des LPI examinés à l’autopsie, nous avons noté la localisation anatomique des LPI. Nous avons examiné la région infraputaminal au microscope avec des sections colorées à l’hématoxyline et à l’éosine, au bleu rapide de Luxol/acide périodique de Schiff pour la myéline, à la coloration trichrome de Gomori pour le tissu conjonctif et à la coloration élastique de Verhoeff. Une immunohistochimie a été réalisée sur des coupes de paraffine si nécessaire, avec un anticorps contre l’actine musculaire lisse (Biogenex) pour identifier la composante musculaire lisse des parois artérielles ainsi que la prolifération des péricytes dans l’adventice. La relation entre les artères lenticulostriées et l’emplacement typique des LPI a été étudiée par angiographie post-mortem.

Nous avons examiné les rapports de toutes les scanners présentant des LPI sur les scanners in vivo. Afin de déterminer si des caractéristiques cliniques étaient attribuées aux LPI dans la littérature, nous avons effectué une recherche sur MEDLINE pour les infarctus du putaminal et examiné les illustrations publiées en tomodensitométrie et en résonance magnétique à la recherche de lésions ressemblant aux LPI. Nous avons également examiné les critères d’inclusion dans les études récentes sur les accidents vasculaires cérébraux asymptomatiques.

Résultats

Découvertes radiologiques

Un total de 100 scans MR en série ont été examinés, et trois patients avec des IPL ont été trouvés (3%). Neuf autres scanners avec IPLs étaient disponibles : 7 avec des scans MR in vivo et 2 avec des scans MR post-mortem. Les LPI étaient des lésions ovales clairement délimitées, isointense avec le liquide céphalo-rachidien sur toutes les séquences d’imagerie, ce qui les rendait hypointense sur les séquences pondérées en T1 (Fig 1), isointense sur la densité de protons et hyperintense sur les séquences T2 fortement pondérées par rapport au cerveau (Fig 2, panneau central). Le plus long diamètre des LPI était de 10 mm. Les LPI avaient parfois un aspect lobulé ou étaient constitués de deux ou trois hyperintensités focales plus petites (Fig 2, panneau du milieu).

Il n’y avait pas de différences dans l’EPVS cortical ou dans la maladie de la substance blanche confluente entre les scans avec et sans LPI, mais l’indice ventriculaire était plus petit chez les patients avec LPI (39,1) que chez les patients sans LPI (46,4). La superposition d’images micromangiographiques post-mortem coronales et axiales et d’images RM a montré que les LPI étaient situées à un point où plusieurs artères lenticulostriées latérales se rejoignent et tournent brusquement vers l’arrière. Les LPI ont été soit signalés comme des infarctus lacunaires (6/10) ou alors non mentionnés dans le rapport de scanner (4/10).

Clinical Findings

Dans les 12 patients présentant des LPI, aucun symptôme neurologique n’a pu être relié aux LPI. Chez un patient, une hémiparésie motrice pure avec un trouble transitoire du langage a été attribuée à ce que l’on pensait être un petit infarctus profond du putamen vu au scanner (Fig 2, panneau supérieur). Cependant, l’IRM a montré que la lésion observée au scanner était une LIP et a révélé un infarctus dans la corona radiata ipsilatérale qui n’avait pas été vu au scanner et qui était la cause probable des symptômes (Fig 2, panneaux du milieu et du bas). Il n’y avait aucune différence en matière d’hypertension ou de diabète entre les patients avec et sans LPI. L’âge avait tendance à être plus bas chez les patients avec LPI (64,8 ans) que chez les patients sans LPI (71,6 ans). Le plus jeune patient avec un LPI avait 36 ans.

Pathologie

L’histologie était disponible dans cinq cerveaux avec LPI, et la corrélation avec la RM était disponible dans trois d’entre eux. Dans l’un d’entre eux, l’IPL a été vu sur un scanner in vivo (Fig 1), et dans deux cerveaux, des IPL ont été trouvés sur l’IRM post-mortem. Aucune IRM ou TDM n’a été réalisée dans deux autres cerveaux avec des LPI trouvés à l’autopsie. Les LPI étaient soit une seule grande EPVS, soit un groupe de plusieurs petites EPVS. Sur la coupe coronale, les EPVS étaient toujours situés latéralement à la commissure antérieure. Les caractéristiques brutes qui permettaient de diagnostiquer un EPVS étaient les suivantes : (1) les lésions contenaient des vaisseaux sanguins transparents et histologiquement normaux ; (2) les parois de la cavité étaient régulières et clairement délimitées ; (3) aucune artère occluse n’était observée à proximité de l’IPL ; et (4) le tissu environnant n’était pas infarci.

Sur les coupes histologiques, des artères en profils longitudinaux et transversaux étaient présentes à l’intérieur des IPL. Certains profils vasculaires occupant les LPI étaient tortueux, suggérant une élongation. Souvent, des coupes histologiques en série étaient nécessaires pour révéler les éléments vasculaires parcourant l’IPL. Les colorations élastiques et les immunomarquages de l’actine des muscles lisses ont montré que la population de vaisseaux à l’intérieur d’un LPI était composée soit d’artères seules, soit de structures artérielles et veineuses. Dans les coupes sériées des espaces dilatés qui ne contenaient pas de profils vasculaires, des faisceaux de collagène épaissis tangentiels à l’adventice ou des leptoméninges détachés étaient présents. L’adventice était souvent plus épaisse que celle des vaisseaux situés au même endroit dans les cerveaux sans espaces périvasculaires élargis. De multiples corpora amylacea étaient présents dans le parenchyme cérébral entourant l’IPL dans deux des cerveaux. Ils avaient tendance à délimiter le parenchyme subpial immédiat. La substance blanche entourant le LPI dans ces deux cerveaux présentait également une vacuolisation et une diminution de la coloration de la myéline avec une gliose minimale. Nous n’avons pas observé les changements histologiques typiques de l’infarctus dans aucun de nos LPI.

Revue de la littérature

La revue de la littérature nous a permis de trouver six publications dans des journaux évalués par des pairs57891011 qui comprenaient des images de lésions RM ou CT identiques en taille, forme et localisation aux LPI. Les lésions ont toutes été décrites comme des infarctus, mais les syndromes cliniques qui ont été rapportés en association avec celles-ci étaient tous différents : spasmes toniques douloureux7, parkinsonisme5, hémiballisme8, dystonie cervicale9 (cas 1), faiblesse du bras10 et asymptomatique en association avec une hémorragie sous-arachnoïdienne11 (cas 1). En outre, nous n’avons pas trouvé de mention indiquant que les LPI avaient été recherchés ou exclus dans les études sur les infarctus asymptomatiques que nous avons examinées. Par exemple, un rapport récent de l’étude sur l’athérosclérose asymptomatique de la carotide ne fournit pas de description claire de ce qui devrait être considéré comme un infarctus cérébral asymptomatique sur le scanner ou l’IRM.12

Discussion

Nous avons constaté que les LPI sont des EPVS asymptomatiques et une découverte relativement fréquente sur les scanners MR en série. Nous n’avons trouvé aucune preuve d’une association des LPI avec l’ischémie cérébrale, les symptômes de l’AVC ou les troubles du mouvement. Comme d’autres EPVS, les LPI ne semblent pas être directement dues à une ischémie cérébrale focale,13 et les EPVS ne sont que rarement symptomatiques.1415 Notre rapport est d’une importance clinique car une mauvaise interprétation des résultats radiologiques est fréquente57891011 et pourrait conduire à une gestion inappropriée.

L’histologie sous-jacente des LPI était diagnostique d’EPVS dans les cinq cas que nous avons examinés. La lésion que Braffman et al4 ont signalée comme étant un infarctus sur l’histologie était isodense avec du liquide céphalorachidien sur les images de RM à densité de protons, comme un EPVS. Nous interprétons les photographies de ce rapport comme étant également compatibles avec un EPVS. L’histologie décrite dans ce rapport semble également compatible avec un EPVS si, comme dans beaucoup de nos coupes sériées, la section de l’espace dilaté examinée ne contenait pas de profils vasculaires. L’occlusion d’une ou de plusieurs artères lenticulostriées près de leur origine produit une zone de nécrose qui s’étend distalement sur tout le parcours de l’artère occluse16 puisque les artères pénétrantes sont des artères terminales et qu’il n’y a pas de collatérales pour rétablir le flux distal à l’occlusion. Les artères lenticulostriées latérales sont longues et s’étendent pour la plupart jusqu’au ventricule latéral, et l’occlusion d’une ou plusieurs d’entre elles au niveau du putamen inférieur serait très peu susceptible de produire un infarctus lacunaire de la taille et de la forme d’un LPI.

L’absence de symptômes et de signes neurologiques relatables dans les LPI est contre le fait que ces lésions causent des dommages structurels locaux. L’infarctus du putamen peut être symptomatique,17 et il est probable qu’au moins certaines des LPI que nous avons rapportées auraient produit des symptômes si le putamen avait été endommagé. Nous avons cependant montré que les LPI sont infraputaminal et ne semblent être dans le putamen que sur l’imagerie en raison d’un effet de volume partiel. Les EPVS sont généralement asymptomatiques,14 mais Poirier et al15 ont émis l’hypothèse qu’ils pouvaient occasionnellement s’élargir spontanément, produisant des déficits neurologiques par des effets de pression locaux. Il n’y avait aucun signe d’effet de masse local dans aucun de nos cas, que ce soit à l’imagerie ou à l’autopsie.

Notre série et les cas que nous avons examinés montrent que les LPI sont diagnostiqués comme des infarctus, et plusieurs déficits neurologiques différents leur ont été attribués,57891011 probablement à tort. Les six rapports de cas que nous avons trouvés dans la littérature comprenaient des rapports sur des troubles du mouvement très différents. Cela reflète probablement une tendance des neurologues à lier les troubles du mouvement cliniques à des anomalies d’imagerie dans les ganglions de la base. Si les LPI étaient symptomatiques, il serait peu probable qu’ils produisent cinq syndromes cliniques distincts.

Le fait que les LPI ne soient pas généralement reconnus comme distincts des infarctus a des implications pour les études sur les AVC asymptomatiques. Les LPI sont probablement plus susceptibles d’être confondus avec des infarctus au scanner qu’à l’IRM, car ils peuvent être différenciés des infarctus lacunaires au scanner uniquement par leur emplacement et leur forme. La fréquence rapportée d’infarctus asymptomatiques de 15 %12 serait probablement réduite si les LPI étaient exclus. L’erreur potentielle peut être la plus grande dans l’interprétation des lésions sous-corticales dans ou près du putamen.

Bien que des EPVS de moins de 5 mm de diamètre puissent être trouvés dans l’emplacement infraputaminal typique des LPI (Fig 1, panneau supérieur droit, côté droit du cerveau), ils n’ont pas été comptés comme LPI dans notre étude pour distinguer les LPI des petits EPVS qui sont fréquemment observés dans la région de la commissure antérieure. Les espaces périvasculaires d’un diamètre inférieur à 2 mm, situés à un endroit similaire à celui des LPI, sont fréquemment observés à l’IRM et, comme les LPI, ne sont pas associés à des facteurs de risque. Les IPL diffèrent des autres EPVS de plus de 2 mm de diamètre, qui sont associés à l’âge et à l’hypertension14. Bien que le nombre de patients comparés soit trop faible pour tirer des conclusions définitives, l’absence d’association des LPI avec les principaux facteurs de risque vasculaire et les symptômes d’AVC dans la présente étude et la tendance à un âge plus bas suggèrent que les LPI pourraient faire partie d’un continuum de taille de l’espace périvasculaire lié au développement et à la localisation des artères lenticulostriées.

Dans notre étude, l’angiographie post-mortem a démontré que le parcours tortueux emprunté par les lenticulostriées peut être plus prononcé au niveau du putamen inférieur, où elles changent de direction, passant d’un trajet latéral à un trajet dorsomédial, et sont regroupées étroitement. À cet endroit, un espace périvasculaire proximal pourrait « normalement » être grand car il contient plusieurs vaisseaux. Cela serait analogue à un petit élargissement cisternal de l’espace sous-arachnoïdien contigu à l’espace périvasculaire le long du parcours de ces artères. Dans certains cas, un traumatisme périvasculaire dû aux pulsations de plusieurs petites artères peut élargir l’espace et être un facteur de développement des LPI18. La présence de preuves histologiques de rétrécissement périvasculaire sous forme d’astrocytose réactive, de pâleur de la myéline et de corps amylacés dans deux de nos cas suggère qu’il peut également y avoir une composante ex vacuo dans la pathogenèse des LPI.

En conclusion, nous avons constaté que les LPI sont des EPVS relativement fréquents et reconnaissables par leurs caractéristiques d’imagerie. Les LPI ne doivent pas être confondus avec les infarctus lacunaires, et les LPI doivent être spécifiquement exclus des études sur les infarctus cérébraux silencieux. Les déficits neurologiques, en particulier les troubles du mouvement, ne doivent pas être attribués aux LPI.

Notes de bas de page