Maladie hématopoïétique sanguine：Syndrome de dysplasie de la moelle osseuse | Traitement des troubles | Groupe Tokushukai

Maladie hématopoïétique sanguine：Syndrome de dysplasie de la moelle osseuse (SMD)

• Maladie qui est proche du stade précoce de la leucémie.
• Peut se développer comme la maladie compliquant la radiothérapie du cancer.
• Les symptômes sont l’anémie, les saignements et la maladie infectieuse.
• Le cas qui évolue vers la LAM à partir du SMD est de pronostic défavorable.
• Diagnostiqué comme SMD avec blastogène dans la moelle osseuse est inférieure à 20%.
• La clé est de maintenir la QOL avec conservant le nombre de perfusion sanguine.

Maladie qui est proche du stade précoce de la leucémie.

Syndromes myélodysplasiques (SMD) est une maladie que l’anomalie générée cellule souche dans la moelle osseuse augmente dans le stade de néoplasme de sorte qu’il tient l’hématopoïèse normale sous. Les cellules sanguines cultivées et différenciées à partir de ces cellules souches anormales présentent une variété de morphologies anormales (alloplasie) et la plupart d’entre elles se transforment en apoptose puis deviennent inefficaces pour l’érythropoïèse. Par conséquent, lorsqu’elles atteignent le stade de la pancytopénie, une différenciation avec une anémie aplastique est nécessaire. D’autre part, la gemmule apparaît dans le sang périphérique ou la moelle osseuse, mais sa croissance n’est pas aussi active que celle de la leucémie aiguë. Son état clinique, d’une certaine manière, peut être considéré comme un stade préleucémique. La pathogénie augmente progressivement à partir de la quarantaine, et c’est une maladie courante chez les personnes âgées, de sorte que, parallèlement au vieillissement de la société dans ce pays, le nombre de patients a tendance à augmenter.

Peut se développer comme la maladie de complication du traitement de radiation du cancer.

Le développement de MDS est possiblement causé par l’exposition ambiante comme la radiation ou le benzène. En dehors de cela, on sait que les SMD secondaires se développent comme une maladie compliquée par le traitement du cancer, normalement ils sont la combinaison de la radiothérapie et de l’agent alkylant (la période d’incubation est de 5 à 7 ans), ou le traitement combiné avec un inhibiteur de l’ADN topoisomérase (la période d’incubation est de 2 ans). La moelle osseuse d’un syndrome myélodysplasique a tendance à s’hypermorphoser en raison de la croissance de clones anormaux. D’autre part, le sang périphérique atteint le stade de la cytopénie en raison de l’aggravation de l’apoptose. Il est dit que lorsque l’anomalie dans un gène est en outre accompagnée de ces clones anormaux MDS, des clones d’acquisition résistants à l’apoptose sont produits, et ensuite conduire au développement de la leucémie myélocytaire aiguë.

Les symptômes sont l’anémie, les saignements et la maladie infectieuse.

La maladie est probablement trouvée sans symptômes ou avec une anémie chronique inexpliquée. Ou, il y a un cas où la maladie est diagnostiquée lorsque la présence de gemmule dans le sang périphérique est trouvée lors d’un test sanguin ordinaire. Les symptômes primaires sont l’anémie chronique, les saignements, les maladies infectieuses. Mais ces symptômes peuvent être observés dans l’anémie aplastique, de sorte qu’ils ne sont pas les seuls symptômes du SMD. L’anémie varie de macrocytaire à microcytaire.

Le cas qui évolue vers une LAM à partir d’un SMD est de pronostic défavorable.

On dit que le nombre d’années de vie pour le type d’anémie réfractaire de pronostic bénin est d’environ 5 ans, et pour le type de pronostic défavorable, il est d’environ 1 an. Ce dernier cas est celui de la leucémie aiguë. Il est classé dans le groupe à haut risque que le cas, parmi les SMD, qui a un risque élevé de transition possible vers la leucémie myélocytaire aiguë (LMA) à taux élevé. Il est un pronostic défavorable pour le cas qui MDS est avancé à la LAM.

Diagnostiqué comme MDS avec blastogénique dans la moelle osseuse est inférieure à 20%.

MDS est classé avec plusieurs type de maladie, Et la classification de l’OMS établie en l’an 2000 est couramment utilisé. Ils sont classés en ; cytopénie réfractaire de dysplasie unilinéaire (RCUD, il y a RA, RN et RT), anémie réfractaire avec sidéroblastes annelés (RARS, il y a RARS et RARS-T), cytopénie réfractaire avec dysplasie multi-linéaire (RCMD, il y a RCMD et RCMD-RS), l’anémie réfractaire avec excès de blastes-1 (RAEB-I), l’anémie réfractaire avec excès de blastes-2 (RAEB-II) et les SMD non classables (MDS-U). Le syndrome 5q est également défini séparément. Lorsque le nombre de blastes dans le sang périphérique ou la moelle osseuse est inférieur à 19 %, il est regroupé dans les SMD, mais lorsqu’il dépasse plus de 20 %, il est regroupé dans la leucémie myélocytaire aiguë (LMA).

Inspection de l’échantillon de frottis d’enrobage du sang périphérique et Inspection de l’échantillon de frottis d’enrobage de la moelle osseuse Dans la moelle osseuse, contrairement à l’anémie aplastique, l’hypermorphose peut se voir fondamentalement par une euplasie ou une érythropoïèse inefficace. Il en existe une où l’on observe une hypoplasie partielle qui peut être confondue avec une anémie aplastique. L’existence de cellules dysplasiques dans les 3 lignées phylétiques de leucocytes granulés, de mégacaryocytes et d’érythroblastes est évaluée par frottis de sang périphérique ou de moelle osseuse. Dans le leucocyte granulé, on observe une fausse anomalie nucléaire de Pergel/un neutrophile faiblement segmenté, un neutrophile hypogranulaire ou dégranulé, et un neutrophile géant. L’aberration morphologique des mégacaryocytes dans la moelle osseuse, en particulier les micro-mégacaryocytes, est vérifiée. De même, dans l’érythroblaste, on observe des sidéroblastes annelés, des érythroblastes à pontage internucléaire, des érythroblastes réticulés internucléaires, des érythroblastes segmentés en excès. (fig.1) Flowcytométrie et test chromosomique de la moelle osseuse La flowcytométrie et le test chromosomique sont réalisés lors de la ponction osseuse. Dans la cytométrie en flux, l’existence ou la non-existence de sous-ensembles (CD33+CD34+HLADR+) qui indiquent l’existence de gemmules, et leur pourcentage sont comparés et évalués avec le pourcentage de configuration de gemmules sur le frottis. En cas d’anomalies chromosomiques clonales (5q-, -7/7q, +8, 20q-), la certitude du diagnostic de SMD devient plus élevée.

Pour le cas qui montre une anémie importante, un traitement par transfusion sanguine est nécessaire. Cependant, si la transfusion de globules rouges concentrés est effectuée pendant une période plus longue, le risque de trouble de surcharge en fer (hémochromatose) devient plus élevé, de sorte que la façon de maintenir la qualité de vie en conservant le nombre de transfusions sanguines devient le point essentiel du traitement. Il existe un cas où l’administration d’érythropoïétine est efficace. Dans le cas de la déplétion des neutrophiles, l’administration du facteur de stimulation des colonies de granulocytes (G-CSF) est effectuée, mais l’administration du G-CSF présente un risque élevé de stimulation de l’augmentation de la gemmule, de sorte que l’utilisation combinée du G-CSF et d’une petite quantité de cylocide (AraC) est efficace. Dans le cas des SMD, comme le résultat des changements épigénétiques de la structure de l’ADN est compris dans les progrès récents, on a découvert que le développement incontrôlé des cellules et l’hypocytose sont causés par la perte du contrôle de la méthylation de l’ADN. Ainsi, de nos jours, les inhibiteurs de la méthylation de l’ADN, comme l’azacytidine (Vidasa), jouent le rôle principal dans le traitement. Pour le syndrome 5q- dans les SMD, il est indiqué que la lénalidomide (Revlimid) est spécifiquement efficace. Le taux de survie à long terme en cas de greffe de cellules souches hématopoïétiques est conduit pour le SMD comme adaptation à la greffe, 40 à 60 % pour l’anémie réfractaire (AR), et 20 à 30 % pour l’ARB.

Fig.1 Image de cellule sanguine anormale observée au SMD ; (A) anomalie érythroblastique, (B) sidéroblastes annelés, (C) anomalie neutrophile, (D) micromégacaryocyte

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