Malformation de Chiari et syringomyélie

Qu’est-ce que la malformation de Chiari ?

La malformation de Chiari est un trouble dans lequel certaines structures du cerveau ne se développent pas normalement. La condition est considérée comme une malformation congénitale, ce qui signifie que le patient est né avec le trouble. Cependant, dans certains cas, les patients ont acquis le trouble.

Dans la malformation de Chiari, le tronc cérébral, le cervelet et la région cervicale supérieure de la colonne vertébrale sont tous affectés. Le tronc cérébral est une structure en forme de tige qui relie la moelle épinière au cerveau antérieur (la partie avant et la plus grande du cerveau). Le cervelet est une structure en forme de noix située près de la base du cerveau. La région cervicale supérieure de la colonne vertébrale est la zone située sous la partie postérieure du crâne.

Lorsque ces structures ne se développent pas normalement, certaines anomalies anatomiques apparaissent : (1) une fosse ou un creux se forme à l’arrière du crâne (appelé fosse postérieure), (2) les voies par lesquelles le liquide céphalo-rachidien (LCR) s’écoule sont réduites en taille ou peuvent être bloquées, et (3) les amygdales cérébelleuses font saillie (ou hernie) à travers le fond du crâne (appelé foramen magnum) dans le canal rachidien supérieur. Les amygdales cérébelleuses sont deux appendices du cerveau en forme de doigts situés à la base du cervelet. Le foramen magnum est un grand trou à la base du crâne qui crée un passage pour la moelle épinière.

Types de malformation de Chiari

Les malformations de Chiari ont été décrites pour la première fois dans les années 1890 par le professeur Hans Chiari, un pathologiste allemand. Le professeur Chiari a classé ces anomalies par ordre de gravité : Types I, II, III et IV. Les enfants atteints de spina-bifida (les structures osseuses arrière de la colonne vertébrale ne se sont pas complètement refermées avant la naissance) ou de myéloméningocèle (la colonne vertébrale et le canal rachidien ne se sont pas refermés) présentent généralement une malformation de Chiari de type II. Les types III et IV de Chiari impliquent une hernie grave du cervelet et sont les plus sévères et les plus rares.

Symptômes de la malformation de Chiari

La plupart des personnes atteintes d’une malformation de Chiari de type I ne présentent aucun symptôme, tandis que celles atteintes des types II, III ou IV en présentent. Parfois, les symptômes apparaissent pendant l’enfance ou au début de l’âge adulte. Les symptômes se développent lorsqu’une pression est créée dans le canal rachidien cervical supérieur par le placement anormal des amygdales cérébelleuses. Cela peut obstruer l’écoulement du LCR.

Si les maux de tête et les douleurs cervicales sont les symptômes les plus courants, d’autres symptômes comprennent des étourdissements (vertiges), un manque de coordination et une instabilité, des troubles de l’élocution, de la bave, des bâillements, des difficultés à avaler, des évanouissements à la toux, des engourdissements et une perte de contrôle des intestins ou de la vessie. Certains patients ont signalé une « plénitude » dans les oreilles, des difficultés auditives, des bourdonnements d’oreilles (acouphènes) et des troubles visuels.

Quel est le lien entre la malformation de Chiari et la syringomyélie ?

La malformation de Chiari de type I est associée à d’autres troubles tels que la syringomyélie (SM). La SM est un trouble qui se développe lorsque le LCR pénètre dans la moelle épinière et forme une cavité appelée syrinx. Un syrinx est un élargissement anormal du canal de la moelle épinière qui crée une cavité ; il peut être appelé kyste, hydromyélie ou syringomyélie. Lorsque le LCR s’accumule dans la cavité, une pression anormale comprime la moelle épinière et peut interrompre ou bloquer le flux normal du LCR.

Symptômes de la syringomyélie

La moelle épinière est le principal système de communication entre le cerveau et les extrémités. Lorsqu’une compression de la moelle épinière se produit et/ou que le flux de LCR est perturbé, différents symptômes peuvent se développer. Les symptômes peuvent inclure une douleur, une faiblesse, un engourdissement et une raideur qui affectent le dos, les épaules, les bras ou les jambes. D’autres symptômes comprennent des maux de tête, l’incapacité de ressentir les changements de température, la transpiration, le dysfonctionnement sexuel et la perte du contrôle des intestins et de la vessie.

Diagnostic : Malformation de Chiari et/ou syringomyélie

Le processus de diagnostic comprend la prise des antécédents médicaux du patient, un examen physique et neurologique, ainsi que des études de tests spécifiques pour révéler l’anomalie et le degré de dommage.

Les études d’imagerie peuvent inclure : Rayons X (radiographies), imagerie par résonance magnétique (IRM), tomographie axiale calculée (CAT Scan) et myélographie avec ou sans CAT Scan.

Les études électrodiagnostiques comprennent : Réponse ou potentiel évoqués somesthésiques (SER, SSEP), réponse évoquée auditive du tronc cérébral (BAER) et électromyographie (EMG). Ces tests déterminent si la moelle épinière (SER, SSEP) et le tronc cérébral (BAER) fonctionnent normalement. Un EMG révèle des détails sur le fonctionnement de la moelle épinière et des nerfs sensoriels et moteurs.

Traitement

Si la malformation de Chiari ou la syringomyélie ne provoque pas de symptômes, aucun traitement n’est recommandé. Un traitement chirurgical est recommandé pour soulager et arrêter la progression des symptômes.

Malformation de Chiari

Le but de la chirurgie est de soulager la pression sur le tronc cérébral, le cervelet et la moelle épinière. Un type d’intervention chirurgicale est appelé décompression sous-occipitale. La zone sous-occipitale est située sous le crâne, près de la première vertèbre cervicale. Cette procédure chirurgicale élargit le creux (fosse postérieure) à l’arrière du crâne.

Syringomyélie

La chirurgie est réalisée pour débloquer et rétablir la circulation normale du LCR. Parfois, la procédure de décompression sous-occipitale (ou une procédure similaire) s’accompagne de l’implantation chirurgicale d’une dérivation. Un shunt est un tube qui est utilisé pour contourner un blocage et rétablir une circulation normale du LCR.

Conclusion

La malformation de Chiari et la syringomyélie sont des troubles neurologiques complexes. Les symptômes peuvent s’aggraver avec le temps. De bons résultats sont possibles si le traitement n’est pas retardé. Il y a toujours un risque que les symptômes reviennent après une intervention chirurgicale. Dans certains cas, une autre intervention chirurgicale peut s’avérer nécessaire.