À la rédaction:
Une fille de 11 ans s’est présentée à la clinique de dermatologie avec une éruption asymptomatique sur les avant-bras bilatéraux, les mains dorsales et les oreilles depuis 1 mois. Les antécédents récents étaient marqués par des fièvres basses persistantes, des vertiges, des maux de tête, des arthralgies et un gonflement de plusieurs articulations, ainsi que par une difficulté à se déplacer en raison de la douleur articulaire. Un examen approfondi des systèmes n’a pas révélé de photosensibilité, de plaies buccales, de perte de poids, de symptômes pulmonaires, de phénomène de Raynaud ou de dysphagie.
Les antécédents médicaux étaient notables pour une pancréatite virale présumée et une transaminite nécessitant une hospitalisation 1 an avant la présentation. Le patient a subi un bilan complet à cette époque, qui a révélé un taux d’anticorps antinucléaires positif de 1:2560, une vitesse de sédimentation érythrocytaire élevée de 75 mm/h (plage de référence, 0-22 mm/h), une anémie hémolytique avec une hémoglobine de 10,9 g/dL (14,0-17,5 g/dL) et une leucopénie avec un nombre de globules blancs de 3700/µL (4500-11 000/µL). D’autres tests de laboratoire ont été effectués et se sont révélés conformes aux valeurs de référence, notamment les tests suivants : créatine kinase, aldolase, panel métabolique complet, antigène nucléaire extractible, taux de complément, taux de protéine C-réactive, anticorps antiphospholipides, temps de thromboplastine partielle, temps de prothrombine, ADN double brin, facteur rhumatoïde, β2-glycoprotéine et anticorps cytoplasmiques antineutrophiles. Le test cutané de dérivé de protéine purifiée (tuberculine) et la radiographie pulmonaire étaient également sans particularité. Le patient a également été évalué et trouvé négatif pour la maladie de Wilson, l’hémochromatose, la maladie de l’α1-antitrypsine et l’hépatite auto-immune.
L’examen physique a révélé des plaques érythémateuses avec des érosions hyperpigmentées croûteuses et une hypopigmentation centrale sur les bols conchaux bilatéraux et les antihélice, des résultats caractéristiques du lupus érythémateux discoïde (figure 1A). Sur les coudes bilatéraux, les articulations métacarpophalangiennes (MCP) et interphalangiennes proximales (PIP), il y avait des papules kératosiques fermes, érythémateuses à violacées, qui évoquaient cliniquement des papules de type Gottron (Figures 1B et 1C). Cependant, il n’y avait aucune lésion sur la peau entre les articulations MCP, PIP et interphalangiennes distales. Les articulations MCP étaient associées à un gonflement et étaient sensibles à la palpation. L’examen des ongles a montré une télangiectasie dilatée des plis proximaux de l’ongle et des cuticules hyperkératosiques déchiquetées sur les 10 doigts (Figure 1D). Sur les faces extensibles des avant-bras bilatéraux, il y avait des papules érythémateuses excoriées et des lésions papulovésiculaires avec des croûtes hémorragiques centrales. Le patient ne présentait pas de signe du châle, d’éruption héliotrope, de calcinose, d’éruption malaire, de lésions buccales ou de perte de cheveux.
Figure 1. Plaques érythémateuses avec érosions hyperpigmentées croûteuses et hypopigmentation centrale observées sur le bol conchal et l’anthélix de l’oreille externe gauche (A), ainsi que des papules érythémateuses kératosiques sur le coude gauche (flèche)(B) et les articulations métacarpophalangiennes et interphalangiennes proximales (C). Des cuticules dystrophiques et déchiquetées ainsi qu’une hyperkératose des plis proximaux des ongles (D).
Les examens physiques complémentaires réalisés par les services de neufigrologie et de rhumatologie n’ont pas révélé d’atteinte de la force musculaire, de courbatures et d’atrophie musculaire. L’examen des articulations était remarquable par une restriction de l’amplitude des mouvements des mains, des hanches et des chevilles en raison d’un gonflement et d’une douleur des articulations. Les radiographies et l’échographie des pieds ont montré une accumulation de liquide et un épaississement synovial des articulations métatarso-phalangiennes et d’une des articulations PIP de la main droite sans érosion.
Le patient n’a pas subi d’imagerie par résonance magnétique des muscles en raison de l’absence de symptômes musculaires et de marqueurs de laboratoire normaux de la myosite. Les tests d’anticorps spécifiques à la dermatomyosite, tels que l’anti-Jo-1 et l’anti-Mi-2, n’ont pas non plus été effectués.
Après examen des résultats de la biopsie, des résultats de laboratoire et de la présentation clinique, la patiente a reçu un diagnostic de lupus érythémateux systémique (LES), car elle répondait aux critères de l’American College of Rheumatology1 avec les éléments suivants : éruption discoïde, anémie hémolytique, anticorps antinucléaires positifs et arthrite non érosive. En raison de la constellation anormale de ses valeurs de laboratoire et de ses symptômes, elle a été évaluée par 2 rhumatologues pédiatriques dans 2 centres médicaux différents qui se sont accordés sur un diagnostic primaire de LED plutôt que de dermatomyosite sine myositis. L’anémie hémolytique a été attribuée à une maladie du tissu conjonctif sous-jacente, car les taux d’hémoglobine se sont avérés être durablement bas pendant 1 an avant le diagnostic de lupus systémique, et il n’y avait pas d’autre cause de trouble hématologique.
Une biopsie à l’emporte-pièce obtenue à partir d’une papule de type Gottron sur la face dorsale de la main gauche a révélé une dermatite d’interface lymphocytaire et un léger épaississement de la zone de la membrane basale (figure 2A). Il y avait une dense inflammation lymphocytaire périannexielle et périvasculaire superficielle et profonde ainsi qu’une augmentation de la mucine dermique, ce qui peut être observé à la fois dans le lupus érythémateux et la dermatomyosite (Figure 2B). Une perniose a également été envisagée à partir des résultats histologiques mais a été exclue sur la base de l’histoire clinique et des résultats physiques. Une deuxième biopsie de la conque gauche a montré une hyperkératose, une atrophie épidermique, des changements d’interface, un bouchon folliculaire et un épaississement de la membrane basale. Ces résultats peuvent être observés dans la dermatomyosite, mais lorsqu’ils sont considérés ensemble avec l’apparence clinique de l’éruption du patient sur les oreilles, ils étaient plus cohérents avec le lupus érythémateux discoïde (Figures 2C et 2D).
Figure 2. La biopsie d’une papule sur la face dorsale de la main gauche a montré une dermatite d’interface lymphocytaire, un épaississement de la zone de la membrane basale avec la coloration acide-Schiff périodique (encart, grossissement original ×100), et une inflammation périvasculaire et périannexielle superficielle et profonde (A)(H&E, grossissement original ×40). La coloration à la mucine d’une papule sur l’articulation métacarpophalangienne sur la face dorsale de la main gauche a montré une abondance de mucine dermique (B)(bleu Alcian, grossissement original ×40). La biopsie de l’érosion de la cuvette conchale a montré une hyperkératose, une atrophie épidermique et un bouchon folliculaire (C)(H&E, grossissement original ×40 ). La coloration périodique à l’acide de Schiff a montré un épaississement de la zone de la membrane basale et des changements d’interface (D)(grossissement original ×100).
Enfin, bien que les cuticules déchiquetées et la télangiectasie du pli de l’ongle proximal soient typiquement observées dans la dermatomyosite, l’hyperkératose du pli de l’ongle, les cuticules déchiquetées et la télangiectasie du lit de l’ongle ont également été rapportées dans le lupus érythémateux2,3. Par conséquent, les résultats recouvrant les jointures et les coudes de notre patient peuvent être considérés comme des papules de type Gottron dans le cadre du LED.
La dermatomyosite présente plusieurs manifestations dermatologiques caractéristiques, notamment les papules de Gottron, le signe du châle, l’éruption héliotrope faciale, la télangiectasie périunguéale et les mains de mécanicien. Parmi elles, les papules de Gottron ont été les plus pathognomoniques, tandis que les autres observations cutanées sont moins spécifiques et peuvent être observées dans d’autres entités pathologiques.4,5
La pathogenèse des papules de Gottron dans la dermatomyosite reste largement inconnue. Des études moléculaires antérieures ont proposé que l’étirement de la variante 7 du CD44 et des niveaux anormaux d’ostéopontine puissent contribuer à la pathogenèse des papules de Gottron en augmentant l’inflammation locale.6 Des études ont également établi un lien entre les niveaux anormaux d’ostéopontine et l’expression de la variante 7 du CD44 et d’autres maladies auto-immunes, notamment le lupus érythémateux7. Étant donné que le lupus érythémateux peut avoir une grande variété de résultats cutanés, les papules de type Gottron peuvent être considérées comme une présentation dermatologique rare du lupus érythémateux.
Nous présentons un cas de papules de type Gottron comme une manifestation dermatologique inhabituelle du LED, remettant en question le concept de papules de Gottron comme une découverte pathognomonique de la dermatomyosite.