Discussion et traitement
Chez ce patient, les résultats pertinents soutenant le diagnostic d’un glomangiome extradigital comprennent la présence d’une masse exquisément douloureuse avec une décoloration cutanée sus-jacente. Les résultats de l’IRM, bien que non spécifiques, étaient plus typiques de ceux observés dans le sous-type solide de la tumeur glomique : une petite masse sous-cutanée, encapsulée, de faible intensité sur les séquences T1 et de forte intensité sur les séquences T2. L’examen histologique a confirmé le diagnostic de glomangiome, avec des résultats caractéristiques de feuilles monomorphes de cellules de taille modérée avec des noyaux uniformes et un cytoplasme éosinophile, avec un stroma contenant de nombreux vaisseaux dilatés à parois fines. Des tumeurs glomiques ont été signalées peu fréquemment dans des localisations superficielles, profondes et intravasculaires de l’avant-bras, avec des symptômes variables. Des glomangiomes ont également été signalés dans l’avant-bras, entraînant une névrite de compression. Ce cas est unique en ce sens que l’imagerie et les caractéristiques cliniques étaient plus évocatrices d’une tumeur glomique de type solide. Il illustre le fait que des néoplasmes peu communs peuvent se présenter avec des caractéristiques atypiques, ce qui renforce la nécessité d’un diagnostic tissulaire.
Le diagnostic différentiel était large et, sur la base de l’histoire et de l’examen physique et des études d’imagerie, se concentrait principalement sur les tumeurs vasculaires bénignes. Les angiolipomes peuvent se présenter sous la forme d’une masse sous-cutanée molle, mobile et douloureuse à la palpation. Ils surviennent le plus souvent dans l’avant-bras, mais sont rares chez les patients de plus de 50 ans. Une malformation vasculaire peut être à l’origine d’une masse sous-cutanée douloureuse. Les patients signalent souvent une gêne liée à l’activité et une masse dont la taille fluctue, qui peut s’améliorer avec des bandages de compression et des médicaments anti-inflammatoires. Les radiographies peuvent montrer des phlébolithes, qui sont de petites minéralisations arrondies. L’angioleiomyome, également appelé angiomyome ou léiomyome vasculaire, a été envisagé car ces tumeurs se présentent souvent à l’âge moyen comme des lésions solitaires douloureuses dans les tissus sous-cutanés des extrémités. L’atteinte des extrémités supérieures peut être observée dans environ 22 % des cas. Occasionnellement, les angioleiomyomates peuvent se minéraliser, surtout dans les localisations acrales. Ces tumeurs bénignes sont souvent douloureuses, surviennent généralement dans les extrémités et se développent lentement. Une possibilité moins probable est l’hémangiome épithélioïde, qui peut se présenter cliniquement comme une masse superficielle ou profonde des tissus mous. Ils surviennent généralement à un âge moyen. La majorité d’entre eux se trouvent dans la tête et le cou et peuvent être associés à des modifications cutanées sus-jacentes telles que des plaques ou des excoriations. Une lymphadénopathie peut être présente. Les schwannomes sont des masses de tissus mous douloureuses, généralement solitaires, qui se développent lentement. Ils sont généralement associés à une douleur rayonnante à la percussion et présentent souvent un » signe de la corde » et, parfois, un » signe de l’œil de bœuf » à l’IRM. Plusieurs diagnostics potentiels ont été envisagés au moment de l’excision.
Les tumeurs glomiques extra-digitales, y compris les glomangiomes, sont souvent inattendues et difficiles à diagnostiquer. Contrairement aux tumeurs glomiques digitales, qui présentent souvent une triade de douleur, de sensibilité à la palpation et d’intolérance au froid, les tumeurs glomiques extradigitales ont une présentation clinique plus variable et présentent rarement une hypersensibilité au froid . Ces tumeurs bénignes ont une prédominance homme-femme supérieure à 4 pour 1 et peuvent se manifester à tout moment de l’âge adulte. La décoloration de la peau, comme celle de notre patient, est fréquente. Le glomangiome peut présenter des caractéristiques cliniques similaires, mais contrairement au sous-type solide, il ne représente qu’environ 20 % des sous-types de tumeurs glomiques, se présente généralement dans l’enfance ou au début de l’âge adulte, et est moins susceptible d’être douloureux.
Histopathologiquement, les tumeurs glomiques proviennent du corps glomique neuromyoartériel, qui joue un rôle dans la régulation du flux sanguin vers la peau. Il existe trois sous-types de tumeurs glomiques, basés sur le modèle de différenciation et le degré de vascularisation. Parmi ceux-ci, le type solide, qui est la variante la plus fréquente, est connu sous le nom de « tumeur glomique ». Ces tumeurs sont caractérisées par des feuilles de cellules éosinophiles polygonales entourant des capillaires. Le glomangiome, tel qu’il a été observé chez notre patient, est une variante avec des espaces vasculaires caverneux qui sont bordés par des cellules glomiques, qui peuvent également se développer en couches. Le troisième sous-type, le glomangiomyome, présente des cellules glomiques associées à une différenciation des muscles lisses.
Bien que l’histoire naturelle des tumeurs glomiques extradigitales soit généralement celle d’un processus bénin, les patients sont souvent mal diagnostiqués pendant des années en raison de la relative rareté et de la présentation atypique de ces lésions . Les patients peuvent éprouver des douleurs atroces et des difficultés à dormir. Il n’est pas rare que les symptômes soient présents pendant des années avant que le diagnostic ne soit posé.
Les résultats radiographiques non spécifiques peuvent contribuer à la difficulté du diagnostic. Les radiographies, comme chez notre patient, sont souvent non diagnostiques. L’échographie est utile pour différencier les tumeurs solides des masses kystiques. À l’échographie, les tumeurs glomiques ont tendance à être ovoïdes, richement vascularisées, bien circonscrites, et présentent une hypoéchogénicité ou une mixité. Le glomangiome, en général, a tendance à être plus mal circonscrit que le sous-type solide. L’IRM reste la modalité d’imagerie la plus fiable, avec un taux de réussite de 100 % dans l’identification de la masse dans une étude. Le rehaussement post-contraste est typique. Cependant, les résultats de faible intensité sur T1 et d’intensité accrue sur T2 ne sont pas spécifiques et sont observés avec de nombreux néoplasmes des tissus mous. Les caractéristiques d’imagerie dans ce cas étaient quelque peu inhabituelles pour un glomangiome, étant donné l’apparence relativement bien circonscrite à l’imagerie, ce qui renforce la nécessité de corréler les résultats d’imagerie avec les résultats histopathologiques.
Une tumeur glomique, quel que soit le sous-type, est traitée par excision marginale lorsqu’elle est symptomatique. Ceci est généralement curatif chez 90% ou plus des patients . D’autres rapports font état de taux de récidive locale légèrement plus élevés, allant de 13 % à plus de 30 %, qui peuvent être attribués soit à une résection incomplète, soit à une véritable récidive . Bien qu’il y ait eu des rapports isolés de glomangiomes avec des caractéristiques agressives, y compris un rapport d’un glomangiome localement agressif, ceci est rare. Le glomangiosarcome, terme désignant une tumeur maligne du glomus, est extrêmement rare.
Notre patient a été traité par résection marginale extracapsulaire. Nous avons choisi de ne pas effectuer une excision locale large car nous avons estimé que cela ne représentait pas une véritable récurrence. Au contraire, sur la base de la pathologie rapportée à l’origine et de la découverte à l’examen physique d’une incision transversale de plusieurs centimètres distale par rapport à la masse, nous avons estimé que le chirurgien traitant initial avait très probablement retiré du tissu sous-cutané non pathologique lors de l’intervention de référence. L’échographie peropératoire a été utilisée pour une localisation précise étant donné les antécédents d’échec de l’excision. Bien que les incisions transversales doivent être évitées pour l’excision de tumeurs car elles ne sont pas extensibles et peuvent contaminer plusieurs plans tissulaires, l’apparence bénigne sur l’imagerie dans ce cas nous a permis d’aborder cette masse par une nouvelle incision longitudinale sans aucune tentative d’excision du tractus biopsique précédent. La dissection sous-cutanée profonde a révélé une masse bien encapsulée de teinte bleu-violet. Une coupe congelée a été obtenue et était suggestive d’un glomangiome. Le diagnostic de glomangiome extradigital a été confirmé à l’examen pathologique final sur la base de l’aspect cellulaire et du degré de vascularisation. Lors du premier suivi postopératoire, le patient se portait bien et avait complètement résolu ses symptômes. Ce cas renforce le fait que les erreurs de diagnostic des tumeurs du glomus extradigital, quel qu’en soit le sous-type, sont fréquentes, en partie à cause de présentations atypiques et de caractéristiques d’imagerie non spécifiques. Une technique chirurgicale méticuleuse, incluant une imagerie peropératoire si nécessaire, est nécessaire pour les tumeurs situées dans les tissus sous-cutanés profonds.