Discussion
Le syndrome d’HaNDL transitoire a été décrit pour la première fois par Bartleson en 1981. Il s’agit d’un trouble bénin et autolimité qui se manifeste généralement au cours des troisième et quatrième décennies de la vie. L’étiologie reste insaisissable, le postulat le plus plausible étant un déclencheur inflammatoire ou infectieux précipitant une maladie de type migraineux. Il s’agit d’un diagnostic d’exclusion et il est obligatoire d’écarter d’autres affections comme l’encéphalite virale, la méningite, la maladie de Lyme, la neurobrucellose, le neurolupus, la vascularite du système nerveux central, le VIH et les maladies vasculaires cérébrales. L’absence de fièvre rend la possibilité de conditions infectieuses et inflammatoires hautement improbable comme dans le cas présent.
Les résultats neurologiques transitoires les plus fréquents incluent des manifestations sensorielles (78%), une aphasie (60%) et des symptômes moteurs (56%). Rarement, des symptômes visuels de type migraineux peuvent être observés (12%). Les signes sensoriels commencent souvent par un engourdissement de la main et progressent occasionnellement vers le bras, le visage et la langue. Le tronc et les jambes sont rarement touchés. Le cas actuel présente également des symptômes sensoriels en corrélation avec des déficits neurologiques transitoires.
Dans cette entité, les résultats habituels de la ponction lombaire sont une pression d’ouverture élevée, une lymphocytose (10-760 cellules/μL), des protéines normales à augmentées et un glucose normal. Dans le cas présent, la pression d’ouverture du LCR était élevée (subjectivement évaluée par le débit à travers l’aiguille de ponction lombaire, et non mesurée objectivement par un manomètre), avec une lymphocytose du LCR (78,320 et 60 cellules/μL) et des protéines et un sucre normaux aux trois occasions. La pléiocytose du LCR se résout avec le temps, bien que la durée exacte n’ait pas encore été établie.
L’imagerie cérébrale normale est un critère de ce syndrome, comme observé dans le cas présent, mais des patients présentant des changements IRM non spécifiques ont été rapportés occasionnellement. Plus récemment, certains rapports ont fait état d’une hypoperfusion cérébrale dans le cas du HaNDL. Ces cas, bien que constituant un défi pour les critères diagnostiques établis pour le syndrome de HaNDL, suggèrent que l’IRM multimodale aiguë précoce pourrait fournir des indices supplémentaires importants pour différencier cette entité d’autres conditions.
Une fois que le diagnostic du syndrome de HaNDL est établi, le traitement devrait consister en une gestion des céphalées symptomatiques. Ce syndrome a une évolution autolimitée de type récurrent-rémittent ; par conséquent, l’éducation et la réassurance du patient et de sa famille sont très importantes. Le syndrome HaNDL et sa relation potentielle avec la migraine ont été évalués dans plusieurs études. L’échographie Doppler transcrânienne et les angiogrammes cérébraux ont été utilisés pour évaluer le flux sanguin intracrânien pendant et après les épisodes du syndrome de HaNDL. Des vélocités et des pulsatilés asymétriques ont été documentées dans les artères cérébrales moyennes bilatérales pendant un épisode qui s’est normalisé par la suite, simulant les caractéristiques vasomotrices observées dans la migraine. Le cas actuel a également montré une réponse favorable à la prophylaxie antimigraineuse.
Malgré le fait qu’il s’agisse d’une condition probablement sous-diagnostiquée et rarement rapportée dans le groupe d’âge pédiatrique, le syndrome de HaNDL devrait être considéré chez les enfants par ailleurs en bonne santé présentant des céphalées récurrentes. Il a un bon pronostic et doit être suspecté le plus tôt possible pour éviter des investigations, des thérapies et des séjours hospitaliers inutiles.