Pseudo-crises : Évaluation et traitement

Diagnostic

Desai et ses collègues ont proposé 4 critères pour distinguer les pseudo-crises des crises neurologiques :

1. Pendant le comportement paroxystique, l’EEG est normal lorsqu’il représente une pseudo-crise.

2. Immédiatement après le comportement paroxystique, l’EEG ne montre aucun ralentissement postictal avec les pseudo-crises.

3. La fréquence de survenue des pseudo-crises ne diminue pas avec un traitement anticonvulsivant.

4. Les formes de comportements paroxystiques observés au cours d’une pseudo-crises sont incompatibles avec les formes de comportements observés au cours des crises neurologiques.

Les pseudo-crises présentent fréquemment des phénomènes moteurs stéréotypés, tels que des secousses et des tremblements, mais dans des schémas qui diffèrent de ceux observés lors des crises neurologiques. Les comportements dirigés vers un but, les expressions de colère ou de violence, ou les mouvements d’agitation non coordonnés des extrémités sont probablement des signes de pseudo-crises. Les signes de Babinski sont absents, et il n’y a généralement pas de dilatation des pupilles pendant une pseudo-crise. Les blessures physiques et la morsure de la langue ne sont généralement pas associées aux pseudo-crises. D’autres distinctions cliniques entre les crises épileptiques et les pseudo-crises ont été examinées ailleurs et sont résumées dans le tableau I.

Ces critères cliniques sont les plus valables lorsqu’un patient répond à tous les critères. Cependant, ce n’est souvent pas le cas dans la pratique clinique. Parmi les patients présentant des crises complexes-partielles, 20 à 30 % ont un foyer de crise limbique qui ne produit pas d’anomalies EEG du cuir chevelu, ni ictales ni interictales, en raison de l’atténuation du signal par le tissu cérébral, le crâne et le cuir chevelu. Les patients souffrant d’attaques de panique diagnostiquées à tort comme des crises peuvent présenter des modifications EEG paroxystiques pendant l’attaque de panique. Une minorité de patients épileptiques ne parviennent pas à contrôler leurs crises malgré des essais adéquats de plusieurs anticonvulsivants. Et certains patients dont les crises proviennent du cortex limbique ou préfrontal présentent des comportements complexes qui semblent représenter cliniquement des pseudo-crises non épileptiques.

La confiance dans les examens cliniques et les études EEG de routine a été qualifiée d’investigation de niveau I par Ramani. Les investigations de niveau I sont suffisamment concluantes pour poser un diagnostic dans de nombreux cas. Cependant, lorsque les résultats sont ambigus, des investigations plus poussées peuvent être nécessaires. L’investigation de niveau II comprend des études d’activation EEG ou une surveillance EEG ambulatoire. Les investigations de niveau III comprennent des études vidéo/EEG en milieu hospitalier, la télémétrie EEG et l’observation directe des comportements paroxystiques. Pour de rares patients, l’investigation avec des sondes EEG nasopharyngées ou sphénoïdales, des grilles d’électrodes sous-durales placées par neurochirurgie ou des électrodes de profondeur insérées dans le parenchyme cérébral peuvent être nécessaires comme alternatives à l’utilisation de l’EEG du scalp.

Pour les investigations de niveau II, des efforts sont faits pour provoquer une crise dans le laboratoire d’EEG. L’hypnose, la suggestion, la reconstitution d’une situation déclenchante et les entretiens de stress psychologique ont été utilisés pour activer des pseudo-crises pendant la surveillance EEG. L’efficacité de ces techniques n’a pas été comparée dans le cadre d’une étude systématique. L’efficacité de chaque technique varie probablement d’un patient à l’autre en fonction de la personnalité et d’autres caractéristiques cliniques.

Lorsque l’activation de l’EEG ne permet pas de clarifier le diagnostic, un patient peut être équipé d’un dispositif d’enregistrement EEG ambulatoire qu’il porte pendant qu’il effectue les activités de la vie quotidienne. Le patient enregistre les occurrences des crises dans un journal détaillé ou déclenche un marqueur d’événement sur l’enregistrement EEG. Les crises sont ensuite mises en corrélation avec la présence ou l’absence de changements paroxystiques sur l’EEG. L’utilité de la surveillance ambulatoire est parfois limitée par la capacité du patient et de sa famille à collaborer à l’enquête. La surveillance ambulatoire exige que le patient (souvent un enfant) tolère les limitations de la mobilité dues à l’équipement et l’inconfort des sondes EEG. Les membres responsables de la famille doivent enregistrer avec précision les occurrences des crises et surveiller l’entretien du système d’enregistrement EEG.

Les investigations de niveau III sont nécessaires au diagnostic dans 50 % ou moins des cas de pseudo-crises. Un patient est admis dans une unité hospitalière où l’observation comportementale par un personnel formé, la surveillance des anticonvulsivants sériques, l’enregistrement simultané sur bande vidéo/EEG et la télémétrie peuvent être réalisés pendant plusieurs jours. Soit la forme observée du comportement de crise, soit l’absence de corrélation entre le comportement paroxystique et les modifications de l’EEG peuvent être utilisées pour établir un diagnostic de pseudo-crise.