La sténose pylorique hypertrophique (SPH) désigne l’épaississement idiopathique de la musculature pylorique gastrique qui entraîne ensuite une obstruction progressive de la sortie gastrique.
Epidémiologie
La sténose du pylore est relativement fréquente, avec une incidence d’environ 2 à 5 pour 1 000 naissances, et présente une prédilection masculine (M : F ~4:1). Elle est plus fréquemment observée chez les Caucasiens 4 et est moins fréquente en Inde et parmi les populations noires et autres populations asiatiques.
Facteurs de risque
- être le premier né
- ancienneté maternelle de sténose du pylore 10
Présentation clinique
Alors que les symptômes peuvent commencer dès 3 semaines, elle se manifeste généralement cliniquement entre 6 et 12 semaines d’âge. La présentation clinique est typique avec des vomissements projectiles non biliaires. Le pylore hypertrophié peut être palpé comme une masse de la taille d’une olive dans le quadrant supérieur droit. Un clapotis de succussion peut être audible et, bien que fréquent, il n’est pertinent que s’il est entendu plusieurs heures après le dernier repas 6. En raison de la perte d’acide chlorhydrique dans le contenu gastrique par des vomissements persistants, les patients sont à risque de déséquilibre électrolytique, spécifiquement l’alcalose métabolique hypochlorémique caractéristique.
Pathologie
La sténose du pylore est le résultat à la fois de l’hyperplasie et de l’hypertrophie des fibres du muscle circulaire du pylore. La pathogénie de ce phénomène n’est pas comprise. Il existe quatre théories principales 9 :
- anomalies immunohistochimiques
- anomalies génétiques
- causes infectieuses
- théorie de l’hyperacidité
Associations
- Syndrome de Turner
- trachéo-œsophagienne
- atrésie de l’œsophage
- trisomie 18 10
Caractéristiques radiographiques
Radiographie simple
Les résultats de la radiographie abdominale ne sont pas spécifiques mais peuvent montrer un estomac distendu avec des gaz intestinaux distaux minimes.
Fluoroscopie
Une série gastro-intestinale supérieure (repas baryté) exclut d’autres causes plus graves de pathologie, mais les résultats d’une série gastro-intestinale supérieure infèrent, plutôt que de visualiser directement, le muscle hypertrophié. Sur la fluoroscopie gastro-intestinale supérieure :
- Vidange gastrique retardée
- Vagues péristaltiques (signe de la chenille)
- Pylorus allongé avec une lumière étroite (signe de la ficelle) qui peut sembler dupliquée en raison du plissement de la muqueuse (signe de la double piste)
- le pylorus indente l’antre rempli de contraste (signe de l’épaule).rempli de contraste (signe de l’épaule) et (signe du mésange) ou la base du bulbe duodénal (signe du champignon)
- l’entrée du pylore peut avoir la forme d’un bec (signe du bec)
L’échographie
L’échographie est la modalité de choix dans le bon contexte clinique en raison de ses avantages par rapport au repas baryté sont qu’elle visualise directement le muscle pylorique et n’utilise pas de radiations ionisantes. Malheureusement, elle est incapable d’exclure d’autres diagnostics tels que le volvulus de l’intestin moyen. Une technique d’échographie simple consiste à trouver la vésicule biliaire puis à tourner la sonde de façon oblique et sagittale par rapport au corps pour tenter de trouver le pylore longitudinalement 7.
Le muscle hypertrophié est hypoéchogène et la muqueuse centrale est hyperéchogène. Les mesures diagnostiques comprennent (mnémotechnique « nombre pi »):
- l’épaisseur du muscle pylorique, c’est-à-dire le diamètre d’une seule paroi musculaire (composant hypoéchogène) sur une image transversale : >3 mm (le plus précis 3)
- longueur, c’est-à-dire mesure longitudinale : >15-17 mm
- volume pylorique : >1,5 cm3
- diamètre transversal pylorique : >13 mm
Avec le côté droit du patient en bas, il faut surveiller le pylore et ne pas le voir s’ouvrir.
Les signes échographiques décrits comprennent :
- signe du mamelon anal
- signe du col
- signe de la cible
Traitement et pronostic
La prise en charge médicale initiale est essentielle avec réhydratation et correction des déséquilibres électrolytiques. Cette prise en charge doit être réalisée avant l’intervention chirurgicale.
Le traitement est chirurgical avec une pyloromyotomie dans laquelle le muscle pylorique est divisé jusqu’à la sous-muqueuse. Cette opération peut être réalisée par voie ouverte ou laparoscopique. L’opération est curative et présente une morbidité très faible 4,5. La récidive est rare et généralement due à une pyloromyotomie incomplète 11.
Diagnostic différentiel
Il y a généralement peu de différentiel lorsque les résultats d’imagerie sont appropriés. Bien sûr, cliniquement, il est important d’envisager d’autres causes de vomissements chez le nourrisson.
Un degré de pylorospasme est fréquent chez le nourrisson et est responsable d’un certain retard dans la vidange gastrique. Le pylore, cependant, apparaît normal à l’échographie. Dans les cas où les doutes persistent, une distension gastrique fluide peut être réalisée pour « ouvrir » un pylore effilé.
Le reflux gastro-œsophagien qui représente la cause des vomissements chez deux tiers des nourrissons adressés en radiologie 8.
D’autres causes d’obstruction gastro-intestinale proximale peuvent être envisagées 8 :
- volvulus de l’intestin moyen
- sangle antral gastrique
- sangle duodénal/sténose duodénale
- pancréas annulaire
- bézoard
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Voir aussi
- Sténose pyélique hypertrophique (mesures échographiques mnémotechniques)
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