Tumeur séreuse papillaire borderline de l’ovaire droit

Histoire

Une jeune fille de 14 ans, auparavant en bonne santé, s’est plainte de 6 semaines de douleurs abdominales croissantes qui ont commencé dans la région périombilicale puis se sont localisées dans le quadrant inférieur droit. Elle avait pris du poids malgré une diminution de l’appétit. Lors d’une visite médicale antérieure, elle avait été traitée avec des antiacides et des laxatifs, sans que la douleur ne disparaisse ou ne diminue. L’examen physique a révélé une vague de liquide abdominal et une sensibilité dans le quadrant inférieur droit. Les résultats des études de laboratoire ont montré une numération globulaire complète de 11,1 × 109/L (plage normale, 4,8-11,8 × 109/L) et une vitesse de sédimentation érythrocytaire légèrement élevée de 30 mm/h (plage normale, 0-20 mm/h). Les résultats d’un dosage sérique du CA-125, reçus 3 jours après l’admission, ont montré un niveau nettement élevé d’antigène cancéreux, à 351 U/mL (plage normale, 0-34 U/mL).

Découvertes d’imagerie

L’évaluation d’imagerie par tomographie assistée par ordinateur (TAO) avec produit de contraste de l’abdomen et du bassin a montré une grande masse de tissus mous se rehaussant de façon hétérogène, avec de multiples projections en forme de frondes, située des deux côtés du bassin. Les dimensions de la masse étaient de 10 × 4 × 8 cm. Une ascite étendue était présente, avec de multiples nodules de tissus mous dispersés le long de l’épiploon, du péritoine, et de la surface péritonéale du foie et de la rate (,Fig 1). De multiples ganglions lymphatiques mésentériques et rétropéritonéaux d’un diamètre inférieur à 1 cm ont également été observés.

Les images pelviennes transabdominales obtenues par échographie Doppler (US) ont montré une grande masse principalement associée à l’annexe droite et qui s’étendait dans le cul-de-sac postérieur et l’annexe gauche. De multiples zones kystiques, certaines avec une zone centrale d’échogénicité intermédiaire et avec une vascularisation proéminente, étaient les caractéristiques US dominantes (,Fig 2,).

Évaluation pathologique

Lors de la laparotomie exploratoire, une ascite massive a été trouvée. Il y avait une grande masse en forme de chou-fleur adhérant à l’ovaire droit et une masse plus petite mais similaire à la surface de l’ovaire gauche. De multiples implants tumoraux péritonéaux et omentaux étaient présents. L’évaluation d’une coupe histopathologique congelée rapide d’un implant péritonéal a révélé un néoplasme épithélial ovarien. Une salpingo-ovariectomie droite, une ovariectomie gauche subtotale, une omentectomie, une résection de multiples implants péritonéaux et une évaluation des ganglions lymphatiques rétropéritonéaux ont été réalisées. L’ovaire droit contenait une masse tumorale papillaire de 12 × 8 × 5 cm, friable, de couleur gris-brun, avec un noyau solide de tissu conjonctif blanc. Une région kystique centrale de 3 cm renfermait de multiples projections papillaires granuleuses (,Fig 3). La masse ovarienne droite réséquée consistait en grande partie en une tumeur séreuse papillaire floridement exophytique avec des micropapilles ou touffes assez étendues qui indiquaient un potentiel malin limite (,Fig 4). L’analyse des spécimens de tissus obtenus à partir d’une résection subtotale de l’ovaire gauche et de multiples implants de tumeurs séreuses a montré des composants histologiques similaires. Aucune invasion stromale (comme dans un carcinome à part entière) n’était présente.

Discussion

Les tumeurs papillaires séreuses de l’ovaire à la limite, également connues sous le nom de tumeurs ovariennes à faible potentiel malin, ont été décrites pour la première fois en 1929 et ont été désignées pour une classification distincte au début des années 1970 par l’Organisation mondiale de la santé. Comme la plupart des tumeurs ovariennes épithéliales, les tumeurs papillaires borderline sont dérivées de types cellulaires séreux ou mucineux. Ces tumeurs constituent un sous-ensemble de néoplasmes épithéliaux ovariens qui sont associés à des maladies extra-ovariennes mais qui ont une évolution indolente et un pronostic plus favorable que celui de leurs homologues malins (,1-,4). La catégorie limite comprend environ 4 à 14 % de tous les néoplasmes ovariens épithéliaux. L’âge moyen des femmes atteintes de tumeurs borderline est d’environ 10 ans plus jeune au moment de la manifestation que l’âge moyen des femmes atteintes de tumeurs épithéliales ovariennes malignes. Les tumeurs borderline surviennent principalement chez les adolescents et les jeunes femmes, comme dans le cas rapporté ici (,5,,6). Ces tumeurs sont cliniquement silencieuses jusqu’à ce qu’elles atteignent une taille ou un stade avancé. Dans une étude, les manifestations initiales les plus fréquentes étaient des douleurs abdominales, une augmentation de la circonférence ou de la distension abdominale et des masses abdominales. Seize pour cent des patients étaient asymptomatiques au moment du diagnostic (,7).

Les tumeurs épithéliales ovariennes, qu’elles soient bénignes, à faible potentiel malin ou malignes, sont principalement des masses kystiques (uniloculaires ou multiloculaires) (,8). En général, la quantité de tissu solide est en corrélation avec la probabilité de malignité (,9,,10). Les tumeurs limites ont tendance à se développer selon un modèle de croissance exophytique, à la surface de l’ovaire, sans envahir le stroma sous-jacent. Les projections papillaires sont caractéristiques et souvent abondantes dans les tumeurs épithéliales à faible potentiel malin, alors qu’elles ne sont pas typiquement observées, ou sont insignifiantes, dans les cystadénomes bénins. Les projections papillaires sont également présentes dans de nombreuses tumeurs épithéliales ovariennes malignes, bien que les éléments solides soient souvent la caractéristique dominante de ces tumeurs (,10-,12). Dans une étude, des projections papillaires ont été observées dans 13 % des néoplasmes bénins, 67 % des néoplasmes à faible potentiel de malignité et 38 % des néoplasmes malins sur des tomographies ou des images par résonance magnétique (RM) (,11). Le diagnostic de tumeur limite doit être envisagé lorsqu’une tumeur ovarienne avec une abondance de projections papillaires est observée chez de jeunes patientes. Comme la spécificité de l’imagerie ne permet pas de différencier avec certitude une tumeur borderline d’un néoplasme ovarien séreux malin, les deux types de tumeur nécessitent une laparotomie exploratoire pour une mise en scène chirurgicale et pathologique (,13).

L’incidence rapportée de l’implication lymphatique rétropéritonéale détectée lors de la stadification chirurgicale chez les patientes présentant des tumeurs ovariennes borderline était de 21% dans une étude ; bien que le statut ganglionnaire des patientes n’ait pas affecté de manière significative la survie, les patientes présentant une maladie intrapéritonéale localisée et une implication ganglionnaire avaient un taux de récidive plus élevé (,14).

Le taux de détection du flux sanguin intratumoral à l’US Doppler dans les tumeurs borderline est similaire à celui des néoplasmes malins : Le flux est représenté dans 90 % des tumeurs borderline et 92 % des néoplasmes malins. Les indices de résistance et de pulsatilité sont également significativement réduits dans les carcinomes et les tumeurs ovariennes borderline, par rapport à ceux des tumeurs bénignes (,15). L’utilisation combinée de l’US Doppler couleur et du dosage du CA-125 sérique a été préconisée pour différencier les néoplasmes ovariens bénins des néoplasmes malins (,16). Les taux sériques de CA-125 sont élevés chez les patientes présentant des tumeurs séreuses borderline dans environ 90 % des cas (médiane rapportée, 66 U/mL ; plage rapportée, 5-272 U/mL ; plage normale, 0-34 U/mL) (,17) et sont plus élevés chez les patientes présentant des tumeurs borderline et malignes que chez celles présentant des néoplasmes kystiques bénins (,18).

Une caractéristique unique des tumeurs borderline est le comportement non invasif des implants tumoraux extraovariens dans les stades avancés de la maladie. Des implants tumoraux sur l’ovaire controlatéral, l’épiploon et la surface péritonéale sont présents aux stades avancés, bien qu’ils se comportent de manière bénigne et restent localisés à la surface des tissus sous-jacents, contrairement aux implants tumoraux invasifs du carcinome ovarien malin. Une minorité de tumeurs borderline sont associées à des implants péritonéaux invasifs, qui peuvent récidiver ou progresser et se comporter comme des carcinomes de bas grade (,19-,21). Un examen minutieux de l’ovaire et du péritoine controlatéraux doit être effectué lors de l’imagerie de suivi chez toutes les patientes traitées pour une maladie de stade avancé, en particulier chez celles chez qui la maladie est associée à des implants tumoraux invasifs. La tomodensitométrie et l’imagerie par résonance magnétique sont aussi utiles pour détecter une maladie extraovarienne (,8) que pour détecter des néoplasmes ovariens malins.

L’invasion tumorale peut être établie par laparotomie, ce qui est essentiel pour la stadification (,9). Le pronostic est excellent lorsque la maladie est confinée à l’ovaire (maladie de stade I) ; le taux de survie est de 99,5 %. L’excision chirurgicale est considérée comme curative pour la maladie de stade I. Pour les patientes présentant une maladie de stade II-IV, l’indicateur pronostique le plus fiable est le type d’implantation de la tumeur péritonéale (invasive ou non invasive). Dans un article de synthèse, la survie des patients atteints de tumeurs de stade avancé et ayant reçu des implants tumoraux non invasifs était de 95,3 %, contre 66 % pour les patients ayant reçu des implants invasifs (,20). Le traitement de la maladie à un stade avancé implique souvent une combinaison de chirurgie et de chimiothérapie, bien qu’aucun essai clinique prospectif n’ait encore prouvé l’efficacité du traitement adjuvant (,19). Étant donné que de nombreuses patientes atteintes de tumeurs borderline de l’ovaire sont en âge de procréer, le traitement par une chirurgie épargnant la fertilité est important ; toutefois, cette option est généralement réservée aux patientes atteintes d’une maladie de stade I. Les résultats d’une étude ont montré un taux de récidive plus élevé chez les patientes qui ont subi une kystectomie (avec ou sans ovariectomie controlatérale) que chez les patientes qui ont subi une ovariectomie de l’ovaire avec la tumeur primaire (58% et 23%, respectivement) ; cependant, les taux de mortalité étaient faibles dans les deux groupes de patientes (,22).

Le traitement chirurgical dans le cas rapporté ici consistait en une salpingo-ovariectomie droite, une ovariectomie gauche subtotale et un débridement de la tumeur. Aucune chimiothérapie adjuvante n’a été administrée. Comme la patiente et sa famille étaient réticentes à procéder à une hystérectomie totale immédiate et à une salpingo-ovariectomie bilatérale, un suivi étroit est nécessaire pour surveiller la patiente en cas de récidive, car des éléments de la maladie peuvent rester dans l’ovaire gauche.