Le Pseudomyxoma peritonei (PMP) est un cancer rare qui débute généralement dans l’appendice. Le plus souvent, un polype commence dans l’appendice, dans la paroi interne. Il est très rarement découvert à ce stade car il est asymptomatique. En grossissant, il traverse la paroi de l’appendice et pénètre dans la cavité abdominale où d’autres tumeurs se forment. Ces tumeurs sécrètent alors de la mucine, une substance gélatineuse, qui s’accumule dans l’abdomen et provoque des symptômes lorsqu’elle devient trop importante. Typiquement, cette accumulation entraîne un gonflement abdominal qui provoque le classique « ventre gélatineux » et conduit à la compression des organes abdominaux.
Il a été découvert pour la première fois en 1842 par Rokitansky et nommé plus tard par Werth après avoir noté une association avec les tumeurs mucineuses ovariennes.
Le PMP semble affecter les hommes et les femmes de manière égale, tandis que certaines sources affirment qu’il est plus fréquent chez les femmes. Dans les spécimens appendiculaires examinés, seuls 1 % d’entre eux se sont révélés être des néoplasmes. Ils ne représentent qu’un demi pour cent des néoplasmes intestinaux. Environ 50 % d’entre eux sont des tumeurs carcinoïdes. La majorité d’entre elles se situent dans le tiers distal de l’appendice où une obstruction est peu probable. L’incidence du PMP est de un pour un million par an et se retrouve dans 2 cas d’ascite gélatineuse sur 10 000. L’âge médian au moment de son diagnostic est de 54 ans.
Signes et symptômes
- Augmentation de la taille de l’abdomen (« jelly belly »)
- Douleurs abdominales
- Généralement non douloureuses au toucher
- Chez les hommes, on peut observer une protrusion de certaines parties des intestins dans la région inguinale
- Chez les femmes, on peut observer une hypertrophie des ovaires
- Sans traitement, peut conduire à une obstruction intestinale
- Perte de fonction des intestins
- Mauvais apport alimentaire
- Malnutrition
Personne ne sait ce qui cause ces tumeurs. Il n’y a pas de facteurs familiaux ou génétiques connus. La plupart s’accordent à dire que l’appendice est le site d’origine de la PMP. On pense que les cellules de l’appendice affecté s’échappent dans la cavité abdominale et s’implantent sur le péritoine et d’autres organes. Elles se répliquent ensuite et produisent un sous-produit mucineux qui se répand dans tout l’abdomen.
Plusieurs tests diagnostiques sont utilisés pour confirmer un diagnostic de PMP et de néoplasme appendiculaire au vu de symptômes évocateurs. Le scanner est le test radiographique le plus couramment utilisé à cette fin. L’IRM et le PET scan ont également été utilisés. Les patients sont généralement suivis par des scanners après le traitement. Le diagnostic définitif est posé par le pathologiste en examinant directement un spécimen de biopsie. Certains cas de PMP sont découverts fortuitement lors d’une intervention chirurgicale pour d’autres raisons.
Le traitement de la PMP dépend du type histologique mais le pilier du traitement reste la chirurgie. Une chirurgie cytoréductive, ou chirurgie de désobstruction, est effectuée. L’ablation de toute tumeur abdominale visible est effectuée ainsi que l’ablation de l’appendice. Les éléments suivants peuvent également être enlevés : l’épiploon, la rate, la vésicule biliaire, les ovaires, l’utérus, la paroi du diaphragme et les intestins, en fonction de ce qui est observé pendant l’opération. Immédiatement après l’opération, une chimiothérapie intrapéritonéale hyperthermique (HIPEC) est administrée directement dans l’abdomen pour éliminer les cellules tumorales restantes. Une chimiothérapie traditionnelle supplémentaire peut suivre.
Le sous-type pathologique détermine la survie finale. D’autres facteurs incluent l’étendue de la maladie et l’exhaustivité de la cytoréduction. Chez les patients dont la maladie est moins étendue, un taux de survie à 5 ans de 82 % est un objectif raisonnable. Les patients dont la cytoréduction était incomplète présentaient une maladie plus étendue et une survie à 5 ans plus faible. Dans une autre étude, on a observé que la survie médiane était de 9,8 ans à partir de la date de la chirurgie initiale. La survie était significativement plus longue (12,8 ans) chez les patients présentant un adénocarcinome mucineux de bas grade par rapport à ceux présentant un grade élevé (4,0 ans). Bien que la chirurgie de cytoréduction permette d’allonger l’espérance de vie, les patients doivent souvent subir d’autres chirurgies de désobstruction.
En raison de la rareté de cette maladie, peu de recherches ont été menées et il n’existe pas de bons essais cliniques à ce jour. Il est nécessaire de poursuivre les recherches sur cette maladie et d’effectuer un essai clinique pour examiner plus avant la chirurgie de désobstruction en combinaison avec le traitement HIPEC afin de trouver le régime correct pour maximiser l’espérance de vie.
A propos de l’auteur
Le Dr Linda Girgis MD, FAAFP est médecin de famille à South River, New Jersey. Elle exerce en cabinet privé depuis 2001. Elle est certifiée par l’American Board of Family Medicine et est affiliée à l’hôpital universitaire de St. Peter et à l’hôpital de Raritan Bay. Elle enseigne aux étudiants en médecine et aux résidents de l’université Drexel et d’autres institutions. Le Dr Girgis a obtenu son diplôme de médecine à l’école de médecine de l’université de St George. Elle a effectué son internat et sa résidence à l’hôpital Sacred Heart, par l’intermédiaire de l’université de Temple, où elle a été reconnue comme l’interne de l’année. Elle est blogueuse pour Physician’s Weekly et MedicalPractice Insider, et chroniqueuse invitée pour Medcity New, PM360 et HIT Outcomes. Des articles ont été publiés dans plusieurs autres médias. Elle est l’auteur des livres « Inside Our Broken Healthcare System », « The War on Doctors » et « The Healthcare Apocalypse ». Elle a été interviewée dans US News et sur NBC Nightly News.