Hepatomegalia y pruebas hepáticas anormales debido a la glucogenosis en adultos con diabetes

En los adultos con diabetes mellitus, la hepatomegalia y las anomalías de las enzimas hepáticas se producen como consecuencia de la acumulación de glucógeno hepatocelular, como se ha descrito bien en los niños. Durante los periodos de hiperglucemia, la glucosa entra libremente en los hepatocitos impulsando la síntesis de glucógeno, que aumenta aún más con la administración de insulina hasta niveles suprafisiológicos. La acumulación de cantidades excesivas de glucógeno en los hepatocitos es una función de los episodios intermitentes de hiperglucemia e hipoglucemia y del uso de un exceso de insulina. La glucogenosis hepática se produce en pacientes con diabetes insulinodependiente tipo I o tipo II mal controlada. Las manifestaciones clínicas de este fenómeno pueden incluir dolor abdominal y síntomas obstructivos como saciedad precoz, náuseas y vómitos. Raramente se ha informado de ascitis. Los hallazgos bioquímicos típicos son una elevación leve o moderada de las aminotransferasas, con o sin elevaciones leves de la fosfatasa alcalina. La función sintética del hígado suele ser normal. Todas estas anomalías, incluida la hepatomegalia, son fácilmente reversibles con un control euglucémico sostenido. La otra causa principal de hepatomegalia en pacientes con diabetes es la esteatosis. Ésta es una función del hábito corporal y del estado de resistencia a la insulina más que del control glucémico. Sin embargo, la distinción entre esteatosis y glucogenosis es importante: mientras que la esteatosis puede evolucionar hacia la fibrosis y la cirrosis, la glucogenosis no lo hace, sino que refleja la necesidad de un mejor control diabético. La glucogenosis y la esteatosis no pueden distinguirse de forma fiable en el examen ecográfico. Sin embargo, la histología es definitiva. En la glucogenosis, como en las enfermedades primarias de almacenamiento de glucógeno, hay un exceso de glucógeno en el citoplasma, y a menudo también en el núcleo, de los hepatocitos. Los hepatocitos de todo el lóbulo aparecen pálidos e hinchados con límites celulares claramente definidos. El examen ultraestructural revela la presencia de glucógeno en el citoplasma, que desplaza los orgánulos a la periferia de la célula, y hay poca o ninguna esteatosis. Hemos demostrado que la hepatomegalia debida a la glucogenosis en adultos con diabetes es similar en todos los aspectos a la condición observada en los niños. Al igual que en los niños, las anomalías de las enzimas hepáticas no son fiables para predecir la presencia o el alcance de la glucogenosis. La glucogenosis hepática puede aparecer a cualquier edad y, por lo tanto, debe incluirse en el diagnóstico diferencial de la hepatomegalia en todos los diabéticos que requieren insulina.