A fej és nyak középvonali karcinómája: aktuális kilátások

M Napolitano, M Venturelli, E Molinaro, A Toss
Onkológiai és Hematológiai Osztály, Modenai Egyetemi Kórház, Modena, Olaszország
Abstract: A NUT középvonalbeli karcinóma (NMC) a laphámkarcinóma ritka és agresszív altípusa, amely jellemzően a középvonalbeli supradiaphragmatikus struktúrákból, gyakran a fej és nyak területéről ered. Az NMC genetikailag a NUT gént érintő kromoszómaátrendeződés által vezérelt, amely a sejtek átalakulásának fő patogén mozgatórugóinak tekintett onkoproteineket képez. Az NMC diagnózisa jelentősen könnyebbé vált a NUT elleni kereskedelmi ellenanyag rendelkezésre állásával, és pozitív nukleáris immunhisztokémiai festéssel megállapítható. Bár az NMC továbbra is egy alulfelismert rosszindulatú daganat, az utóbbi években úgy tűnik, hogy a betegséggel kapcsolatos tudatosság és a diagnózis gyakorisága felnőtteknél növekszik. A mai napig nem alakult ki a fej-nyaki NMC standard kezelése, és a klinikai gyakorlatban jelenleg a szisztémás kemoterápiát, műtétet és sugárterápiát tartalmazó multimodális megközelítést alkalmazzák. A közelmúltban a BET-gátlók és a hiszton-deacetiláz-gátlók a célzott szerek két ígéretes osztályaként jelentek meg, amelyeket jelenleg klinikai vizsgálatokban vizsgálnak a fej-nyaki NMC-ben szenvedő felnőttek esetében. Ugyanakkor a kombinációs megközelítések és az új célzott szerek, például az új generációs BET-gátlók és a CDK9-gátlók preklinikai aktivitást mutattak. Jelen áttekintés a fej-nyaki NMC klinikai patológiai jellemzőit tárja fel, és bemutatja e ritka, de halálos kimenetelű betegség diagnózisának, prognózisának és kezelésének jelenlegi állását.
Kulcsszavak: NUT középvonalas karcinóma, fej és nyak, BRD4-NUT, BET-gátlók, hiszton-deacetiláz-gátlók