A jobb oldali petefészek papilláris szerosus tumora

Előzmények

Egy 14 éves, korábban egészséges lány 6 hete növekvő hasi fájdalomra panaszkodott, amely a periumbilicalis régióban kezdődött, majd a jobb alsó kvadránsba lokalizálódott. A csökkent étvágy ellenére hízott. Egy korábbi orvosi vizit során savlekötőkkel és hashajtókkal kezelték, anélkül, hogy a fájdalom ezt követően megszűnt vagy csökkent volna. A fizikális vizsgálat hasi folyadékhullámot és érzékenységet mutatott a jobb alsó kvadránsban. A laboratóriumi vizsgálatok eredményei 11,1 × 109/L teljes vérsejtszámot (normál tartomány: 4,8-11,8 × 109/L) és enyhén emelkedett, 30 mm/h-s eritrocita-süllyedési sebességet (normál tartomány: 0-20 mm/h) mutattak. A felvétel után 3 nappal kapott szérum CA-125 vizsgálat eredményei a rákellenes antigén jelentősen emelkedett szintjét mutatták, 351 U/ml-t (normál tartomány, 0-34 U/ml).

Képalkotó leletek

A has és a medence kontrasztanyaggal megerősített komputertomográfiás (CT) képalkotó vizsgálata nagy, heterogénen fokozódó, a medence mindkét oldalán elhelyezkedő, többszörös szálszerű nyúlványokkal rendelkező lágyrésztömeget mutatott. A tömeg mérete 10 × 4 × 8 cm volt. Kiterjedt ascites volt jelen, és több lágyrészcsomó volt elszórva az omentum, a peritoneum, valamint a máj és a lép peritoneális felszínén (,1. ábra). Többszörös, 1 cm-nél kisebb átmérőjű mesenterialis és retroperitoneális nyirokcsomót is megfigyeltek.

A Doppler-ultrahangvizsgálattal (US) készült transzabdominális kismedencei felvételek nagy tömegű, túlnyomórészt a jobb mellékhártyához kapcsolódó, a hátsó cul-de-sacba és a bal mellékhártyába kiterjedő tömeget mutattak. Többszörös cisztás területek, némelyik középső, közepes echogenitású területtel és kiemelkedő érrendszerrel, voltak a domináns US-jellemzők (,2. ábra,).

Patológiai értékelés

A feltáró laparotómiában masszív asciteset találtak. Egy nagy karfiol alakú tömeg tapadt a jobb petefészekhez, és egy kisebb, de hasonló tömeg volt a bal petefészek felszínén. Többszörös peritoneális és omentális tumorimplantátum volt jelen. Az egyik peritonealis implantátum gyorsfagyasztott szövettani metszetének értékelése petefészek epithelialis daganatot mutatott ki. Jobb oldali salpingo-oophorectomiát, bal oldali szubtotális oophorectomiát, omentectomiát, a többszörös peritonealis implantátumok eltávolítását és retroperitoneális nyirokcsomóvizsgálatot végeztek. A jobb oldali petefészekben egy 12 × 8 × 5 cm-es, 234 g méretű, morzsalékos, szürkésbarna, granuláris papilláris tumortömeg volt, szilárd fehér kötőszöveti maggal. Egy 3 cm-es központi cisztás régió több granuláris papilláris nyúlványt foglalt magába (,3. ábra). A reszekált jobb oldali petefészek tömeg nagyrészt egy virágzóan exofitikus papilláris szerózus tumorból állt, meglehetősen kiterjedt mikropapillákkal vagy tufttal, amelyek határesetben rosszindulatú potenciálra utaltak (,4. ábra). A bal petefészek szubtotális reszekciójából és több szerózus tumorimplantátumból nyert szövetminták elemzése hasonló szövettani komponenseket mutatott. Sztromális invázió (mint a teljes értékű karcinómában) nem volt jelen.

Diszkusszió

A petefészek papilláris szerózus határdaganatait, amelyeket alacsony malignus potenciállal rendelkező petefészekdaganatoknak is neveznek, először 1929-ben írták le, és az 1970-es évek elején az Egészségügyi Világszervezet külön osztályozásra jelölte ki őket. A legtöbb epithelialis petefészekdaganathoz hasonlóan a borderline papilláris tumorok is serosus vagy mucinosus sejttípusokból származnak. Ezek a daganatok a petefészek epithelialis daganatainak egy alcsoportját képezik, amelyek extraovariális betegséggel járnak, de indolens lefolyásúak és kedvezőbb prognózisúak, mint a rosszindulatú társaikra jellemző (,1-,4). A borderline kategóriába a petefészek epithelialis daganatainak körülbelül 4-14%-a tartozik. A borderline tumorok által érintett nők átlagéletkora a megjelenéskor körülbelül 10 évvel fiatalabb, mint a rosszindulatú petefészek epitheldaganatok által érintett nők átlagéletkora. A borderline tumorok elsősorban tizenéveseknél és fiatal nőknél fordulnak elő, mint az itt közölt esetben is (,5,,6). A daganatok klinikailag csendesek, amíg el nem érik az előrehaladott méretet vagy stádiumot. Egy tanulmányban a leggyakoribb kezdeti manifesztációk a hasi fájdalom, a növekvő hasi körfogat vagy puffadás és a hasi csomók voltak. A betegek tizenhat százaléka tünetmentes volt a diagnózis felállításakor (,7).

A petefészek epitheldaganatok, akár jóindulatúak, akár alacsony malignitásúak, akár rosszindulatúak, elsősorban cisztás (egy- vagy többsejtű) daganatok (,8). Általában a szilárd szövet mennyisége korrelál a rosszindulatúság valószínűségével (,9,,10). A határeseti tumorok általában exofitikusan, a petefészek felszínén fejlődnek, anélkül, hogy behatolnának a mögöttes stromába. A papilláris nyúlványok az alacsony malignitási potenciállal rendelkező epitheldaganatokra jellemzőek és gyakran bőségesek, míg a jóindulatú cystadenomákban jellemzően nem, vagy jelentéktelen mértékben fordulnak elő. A papilláris nyúlványok számos rosszindulatú petefészek epitheldaganatban is jelen vannak, bár az ilyen daganatokban gyakran a szolid elemek dominálnak (,10-,12). Egy vizsgálatban a jóindulatú daganatok 13%-ában, az alacsony rosszindulatú potenciális daganatok 67%-ában és a rosszindulatú daganatok 38%-ában figyeltek meg papilláris nyúlványokat a CT- vagy mágneses rezonancia (MR) felvételeken (,11). A borderline tumor diagnózisára akkor kell gondolni, ha fiatal betegeknél papilláris nyúlványok sokaságával rendelkező petefészekdaganatot látunk. Mivel a képalkotás specificitása nem teszi lehetővé a borderline tumor és a rosszindulatú szerózus petefészek daganat biztos megkülönböztetését, mindkét daganattípus esetében feltáró laparotomia szükséges a sebészeti és patológiai stádiummeghatározás céljából (,13).

A retroperitoneális nyirokérintettség sebészi stádiumbeállításkor kimutatott incidenciája borderline petefészekdaganatos betegeknél 21% volt egy vizsgálatban; bár a betegek csomós státusza nem befolyásolta jelentősen a túlélést, a lokalizált intraperitoneális betegséggel és csomós érintettséggel rendelkező betegeknél magasabb volt a kiújulás aránya (,14).

A borderline tumoroknál az intratumorális véráramlás kimutatási aránya a Doppler-US során hasonló a malignus daganatokéhoz: Az áramlás a borderline tumorok 90%-ában és a malignus daganatok 92%-ában ábrázolódik. A rezisztencia- és pulzatilitási indexek is jelentősen csökkentek a karcinóma és a borderline petefészekdaganatokban a jóindulatú daganatokhoz képest (,15). A color Doppler US és a szérum CA-125 vizsgálat kombinált alkalmazását javasolták a jóindulatú és rosszindulatú petefészek daganatok megkülönböztetésére (,16). A szérum CA-125 szintje a borderline szerózus tumoros betegeknél az esetek körülbelül 90%-ában emelkedett (a jelentett medián 66 U/ml; a jelentett tartomány 5-272 U/ml; normál tartomány 0-34 U/ml) (,17), és magasabb a borderline és malignus tumoros betegeknél, mint a jóindulatú cisztás daganatoknál (,18).

A borderline tumorok egyedi jellemzője az extraovariális tumorimplantátumok nem invazív viselkedése a betegség előrehaladott stádiumában. A kontralaterális petefészek, az omentum és a peritoneális felszínre irányuló tumorimplantátumok az előrehaladott stádiumokban jelen vannak, bár jóindulatúan viselkednek és az alatta lévő szövetek felszínén maradnak, ellentétben a malignus petefészekrákból származó invazív tumorimplantátumokkal. A borderline tumorok egy kisebb része invazív peritoneális implantátumokkal társul, amelyek kiújulhatnak vagy előrehaladhatnak, és úgy viselkednek, mint az alacsony fokú karcinómák (,19-,21). A kontralaterális petefészek és a peritoneum gondos vizsgálatát kell elvégezni az utóvizsgálat során minden előrehaladott stádiumú betegség miatt kezelt betegnél, különösen azoknál, akiknél a betegség invazív tumorimplantátumokkal társul. A CT- és MR-képalkotás ugyanolyan hasznos az extraovariális betegség kimutatására (,8), mint a rosszindulatú petefészek daganatok kimutatására.

A tumorinvázió laparotómiával állapítható meg, ami a stádiummeghatározáshoz elengedhetetlen (,9). A prognózis kiváló, ha a betegség a petefészekre korlátozódik (I. stádiumú betegség); a túlélési arány 99,5%. Az I. stádiumú betegség esetén a sebészi kimetszés gyógyító hatásúnak tekinthető. A II-IV. stádiumú betegségben szenvedő betegek esetében a legmegbízhatóbb prognosztikai mutató a peritoneális tumorbeültetés típusa (invazív vagy nem invazív). Egy áttekintő cikkben az előrehaladott stádiumú tumorral és nem invazív tumorimplantátummal rendelkező betegek túlélése 95,3% volt, szemben az invazív implantátummal rendelkező betegek 66%-os túlélésével (,20). Az előrehaladott stádiumú betegség kezelése gyakran műtét és kemoterápia kombinációját jelenti, bár az adjuváns terápia hatékonyságát még nem bizonyították prospektív klinikai vizsgálatok (,19). Mivel a petefészek határterületi daganataiban szenvedő betegek közül sokan reproduktív korban vannak, fontos a termékenységet kímélő műtéti kezelés; ez a lehetőség azonban általában az I. stádiumú betegségben szenvedő betegek számára van fenntartva. Egy vizsgálat eredményei szerint a cystectomián (kontralaterális oophorectomiával vagy anélkül) átesett betegeknél magasabb volt a kiújulási arány, mint azoknál, akiknél a petefészek oophorectomiáját végezték el az elsődleges tumorral együtt (58%, illetve 23%); a halálozási arány azonban mindkét betegcsoportban alacsony volt (,22).

A sebészeti kezelés az itt ismertetett esetben jobb oldali salpingo-oophorectomiából, bal oldali szubtotális oophorectomiából és a tumor eltávolításából állt. Adjuváns kemoterápiát nem adtak. Mivel a beteg és családja vonakodott az azonnali teljes méheltávolítástól és a kétoldali salpingo-oophorectomiától, a beteg szoros nyomon követése szükséges a kiújulás szempontjából, mivel a betegség elemei a bal petefészekben maradhatnak.