Abstract
Egy 80 éves beteg esetét mutatjuk be, akinek a bal mutatóujjának csonkján visszatérő hiperpigmentált és karfiolszerű bőrdaganat volt. A chromoblastomycosisra utaló klinikai megjelenés ellenére a daganatot kezdetben klinikailag és szövettanilag is tévesen recidiváló laphámráknak diagnosztizálták. Kardiogén sokk miatt a beteg röviddel a chromoblastomycosis diagnózisának felállítása után meghalt, mielőtt a megfelelő kezelést be tudták volna vezetni. A nem trópusi régiókban a chromoblastomycosis ritka krónikus gombafertőzés, amelynek legelterjedtebb etiológiai kórokozója a Fonsecaea pedrosoi. Leginkább az alsó végtagok érintettek. Nem ritka, hogy klinikailag pigmentáció hiányában, szövettanilag pedig a felhám pszeudoepitheliomatosus hiperpláziája miatt a chromoblastomycosis összekeverhető a laphámrákkal, és gyakori a diagnózis 1-3 éves késése. Ezért fontos a magas fokú klinikai gyanú és a chromoblastomycosis felvétele a pigmentált bőrdaganatok differenciáldiagnózisába a megfelelő terápia megkezdéséhez. Esetünk több szempontból is figyelemre méltó. A felső végtagon való lokalizáció és az invazivitás mértéke a csontok érintettségével szokatlan; továbbá a trópusi utazási kórtörténet hiánya hangsúlyozza, hogy a fertőzés szinte biztosan Svájcban történt.
1. Bevezetés
A chromoblastomycosis egy trópusi krónikus gombafertőzés, amely főként a bőr és a bőr alatti szöveteket érinti. Egy pigmentált, úgynevezett dematiaceás gomba okozza, az esetek 90-96%-ában a Fonsecaea pedrosoi az etiológiai ágens . A kromoblasztomikózis ritkán fordul elő a nem trópusi régiókban, ezért Európából csak néhány esetről szóló beszámolót tettek közzé . Ezek többsége trópusi utazásokhoz kapcsolódik. A gomba a talajból származik, és gyakran kapcsolódik tüskés növényekhez . A bőrsérüléssel történő beoltást követően helyi fertőzés alakul ki lassan növekvő, kiemelkedő, pikkelyes plakkokkal vagy szemölcsös, karfiolszerű elváltozásokkal . Túlsúlyban vannak a férfi betegek. Az esetek 54-85%-ában a chromoblastomycosis az alsó végtagokat érinti, ami azzal magyarázható, hogy a trópusi régiókban az emberek a terepmunka során gyakran cipő vagy szandál nélkül járnak, így kitéve magukat a gombának. Bár a klinikai és szövettani leletek patognomonikusak a chromoblastomycosisra, előfordul a laphámsejtes karcinómával való keveredés. Ezért a pigmentált bőrelváltozások differenciáldiagnózisába a chromoblastomycosis bevonása fontos a megfelelő terápia bevezetése érdekében.
Egy Svájcban élő, trópusi utazási előzmények nélküli férfi chromoblastomycosisának szokatlan esetét mutatjuk be.
2. Az eset bemutatása
2010 májusában egy 80 éves férfi jelentkezett a fertőző betegségek ambulanciáján, mert a bal mutatóujjának túlmelegedett amputációs csonkján visszatérő fekete bőrdaganat jelentkezett. Egy hónappal korábban, 2010 áprilisában ugyanott egy fekete bőrdaganatot távolítottak el műtétileg (intraoperatív lelet, 1. a) ábra). A betegnek nem voltak szisztémás tünetei, mint például fogyás vagy láz, és nem szedett immunszuppresszív gyógyszereket. Nem emlékezett traumás bőrelváltozásra, kivéve a sok évvel ezelőtti kertészkedésből származó kisebb karcolásokat.
(a)
(b)
(a)
(b)
(a) Fekete pigmentált karfiol-bőrdaganat a bal mutatóujj amputált csonkján. (b) Pseudoepitheliomatosus hyperplasia és a bőr, a bőr alatti és a csontos szövetek krónikus gyulladása (áttekintés), amelyet a chromoblastomycosis pigmentált gombás elemei okoznak (nagyítás) (hematoxilin és eozin festés).
A személyes anamnézisében a bal distalis mutatóujj traumás amputációja harminc évvel ezelőtt történt egy garázsban végzett munka során. 2008-ban ebből az amputációs csonkból eltávolítottak egy daganatot, és a szövettani vizsgálat laphámsejtes karcinómát mutatott ki, amelyről ekkor megállapították, hogy a műtéti kimetszéssel gyógyítható. Ezenkívül a kórtörténetében szerepelt egy aortabillentyű-szűkület, 3. fokozatú krónikus veseelégtelenség és egy ismeretlen primer tumor tüdőáttétek gyanúja, amelyet nem kezeltek. Észak-Olaszországból származott, több mint 40 éve élt Svájcban, és az olaszországi felnőtté váláson kívül nem utazott.
2010 áprilisában a kimetszett szövet szövettani vizsgálata hematoxilin- és eozinfestéssel kifejezett pszeudoepitheliomatosus hyperplasiával rendelkező daganatot mutatott ki, melyben számos mellkasdiónyi pigmentált, kerek vagy ovális, vastag falú, esetenként szeptikus gombás elem, úgynevezett szklerotikus testek voltak jelen, melyek kis klasztereket alkottak, és a chromoblastomycosis diagnosztikáját szolgálták (1. ábra (b)). A gomba behatolt a bőrbe, a bőr alatti szövetekbe és a trabecularis csontba, krónikus, részben neutrofil, részben granulomatózus gyulladást indukálva, sok, a gombát tartalmazó óriássejttel. Visszamenőleg a 2008-ban végzett első tumorkimetszés szövettani eredményét felülvizsgálták és chromoblastomycosisnak diagnosztizálták.
A 2010. májusi kontrollvizsgálaton sebészi revíziót terveztek radikális csonteltávolítással és mikrobiológiai diagnosztikával, beleértve a gombatermesztést is. Sajnos a beteg nem sokkal korábban, 2010 júniusában kardiogén sokk következtében meghalt.
3. Megbeszélés
A chromoblastomycosis endémiás gombás fertőzés a trópusi és szubtrópusi régiókban, ahonnan a legtöbb publikált eset származik . Az Európából származó esetek ritkák és gyakran trópusi utazásokhoz vagy trópusi fákkal való munkához kapcsolódnak . A mi betegünknél egyik sem volt, és a fertőzés szinte biztosan Svájcban történt, ami nagyon szokatlan. Szeretnénk kiemelni a fent említett expozíciós forrásokkal közzétett eseteket, mint például egy portugál férfi, aki a jobb combján lévő daganattal jelentkezett. Szakmai kapcsolatba került egzotikus fákkal . Találtunk utazási előzményeket egy angol nő esetében, aki 4 hónappal a Máltán töltött nyaralás után a jobb alkarján egy nagy plakk jelent meg, továbbá két franciaországi esetet, köztük egy Mayotte-szigetről bevándorolt férfit, aki a bal térdén jelent meg egy elváltozás, valamint egy nőt, aki korábban Francia Polinéziában élt, és a jobb vádliján jelent meg egy elváltozás . Az 1953 és 1963 között kromoblasztomikózissal diagnosztizált 9 finn betegnél a finn szaunák forró légkörével való összefüggést vitatták, ami lehetővé tehette a gomba növekedését .
Egyedül a trópusi régiókba való negatív utazási előzmények figyelemre méltóak esetünkben, hanem az is, hogy egy ujj és nem az alsó végtagok érintettek, ahogyan azt általában leírták . Továbbá a csont invázióját találtuk, amit ritkán említ az irodalom, legutóbb de Guzman és Hubbard . Feltételezzük, hogy az életkorral, a krónikus veseelégtelenséggel és a feltételezett áttétes daganatos betegséggel járó immunszuppresszió, valamint az index részben amputált ujjpercében hiányzó compacta lehetővé tehette a magas fokú inváziót és az atipikus lokalizációt.
A kromoblasztomikózis patognomikus, de a kórokozó gombafaj azonosítása csak tenyésztéssel lehetséges. A váratlan, kardiális esemény következtében bekövetkezett halál miatt a további mikrobiológiai diagnózist nem tudtuk megszerezni. A chromoblastomycosis diagnózisának egy-három éves késése nem szokatlan, mint a mi betegünk esetében (két év). A chromoblastomycosis összetéveszthető a laphámrákkal, különösen, ha klinikailag hiányzik a pigmentáció, és ha a szövettanban a felhám pszeudoepitheliomatosus hyperplasiája látható . Ezért a klinikai gyanú magasabb fokára és a pigmentált bőrdaganat szélesebb körű differenciáldiagnózisára lett volna szükség a megfelelő terápia megkezdéséhez. Másfelől a hosszan fennálló fertőzés rosszindulatú átalakulást eredményezhet laphámrákká .
A chromoblastomycosis felszámolása nehéz, különösen csontinvázió esetén . A helyi fizikai (krio- és termoterápia, folyékony nitrogén), sebészi és szisztémás gombaellenes kezelés kombinációja a leghatékonyabb, akár itrakonazollal (napi 200-400 mg), akár terbinafinnal (napi 500-1000 mg) hosszabb ideig (6-12 hónap).
Összefoglalva, egy svájci beteget mutatunk be, akinek a mutatóujjának csonkján chromoblastomycosis volt. A karfiolszerű növekedéssel és hiperpigmentációval járó szuggesztív klinikai manifesztáció ellenére kezdetben klinikailag és szövettanilag tévesen recidiváló laphámrákként értelmezték, ami a chromoblastomycosis diagnózisának 2 éves késedelméhez vezetett. A felső végtagon való lokalizáció, a csontot is érintő invazivitás mértéke és a trópusi utazási kórtörténet hiánya figyelemre méltó, különösen azért, mert a fertőzés szinte biztosan Svájcban történt. Lehetséges magyarázat lehet, hogy az éghajlati változások lehetővé teszik e trópusi gomba megjelenését a nem trópusi régiókban, és hogy a trópusi fák használata a mi régióinkban a gombát a mi szélességi vonalainkra is átterjesztheti.
Egyetértés
A beteg hozzátartozóitól írásbeli beleegyezést kaptunk.
Érdekellentét
Minden szerző kijelenti, hogy nem áll fenn érdekellentét.