A szerkesztőnek:
A rekeszizom-pacing a mechanikus lélegeztetés alternatívája a magas nyaki gerincvelő-károsodásban (>C4 dermatom) szenvedő betegeknél. Klinikai előnyökkel jár és csökkenti az egészségügyi költségeket . A centrális hipoventiláció bizonyos eseteiben is javallott . A kereskedelemben kétféle rekeszizom pacing készülék áll rendelkezésre. Az intrathoracalis frenikus stimuláció esetében elektródákat ültetnek be a mellkasban a frenikus idegek köré (Avery Biomedical, Commack, NY, USA; és Atrotech, Tampere, Finnország). A videoasszisztált mini-torakotómia során végzett idegmetszés lehetővé teszi az ingerlő elektródák intim érintkezését az ideggel. Az ingerlő áram jellemzően 0,3-3,5 mA között van. Az intradiafragmatikus stimuláció esetén a horoghuzal-elektródákat laparoszkóposan ültetik be a rekeszizomba, a frenikus idegvégződés közelébe (Synapse Biomedical, USA) . Az ingerlő áram jellemzően 5-20 mA között mozog. Kvadripláziás betegeknél az intradiafragmatikus frenikus stimuláció hatékony, és azt javasolják, hogy könnyebben kivitelezhető és olcsóbb, mint intrathoracalis megfelelője . A spontán rekeszizomaktivitást megőrző betegek esetében ez a megközelítés azért vonzó, mert nincs az intrathorakális útvonalhoz kapcsolódó, az eljárás által kiváltott frenikus idegkárosodás elméleti kockázata. Ezen okok miatt intradiafragmatikus frenikus stimulátorokat ültettünk be négy hipoventillációs betegnél, miután az eszközt 2010-ben Franciaországban engedélyezték. Franciaországban mind az intrathoracalis, mind az intradiaphragmatikus rekeszizom-pacing engedélyezett és a társadalombiztosítás által térített négylábúság és centrális hipoventilláció esetén, és országszerte egyetlen multidiszciplináris központban kezelik.
Ezt a beszámolót az indokolta, hogy ebben a négy esetben a rekeszizom-pacing hatékonyságát veszélyeztette és a klinikai kezelést bonyolította a frenikus stimulációval járó fájdalom. Az intrathoracalisan beültetett hasonló betegeknél ezt nem tapasztaltuk.
Kilenc beteget írunk le (1. táblázat), akik mindegyike központi hipoventillációval, a frenikus ingerlésre dokumentált rekeszizomválaszokkal és a klinikai vizsgálat során megőrzött érzékenységgel rendelkezett (jelenlévő és szimmetrikus tűszúrás- és könnyű érintésérzés a rutinszerű szisztematikus neurológiai vizsgálat során). A mindennapi életben normális fájdalomérzetről számoltak be. A frenikus stimulátor beültetéseket 15 éven keresztül végezték. Az 1-5. betegeket intrathoracalisan (egy sebész, 1. csoport), a 6-9. betegeket pedig intradiaphragmatikusan (egy sebész, 2. csoport) ültették be. Először az 1-3. betegeket ültették be, majd a 6-9. betegeket, végül a 4-5. betegeket. Az 1-3. betegeket egy külsőleg jóváhagyott kutatás keretében ültették be. A többi beteget klinikai indikáció alapján ültették be. A betegek beleegyezésüket adták klinikai adataik anonim felhasználásához, amelyet a Société de Pneumologie de Langue Française intézményi felülvizsgálati bizottsága jóváhagyott (#2014-048 számú határozat). A hipoventillációval összefüggő pulmonális hipertónia intradiafragmatikus frenikus stimulációval történő visszafordítását a 6. betegnél máshol már leírtuk .
- View inline
- View popup
A beteg jellemzői és a rekeszizom-pacing eredményei
A frenikus stimuláció okozta fájdalmat fájdalomként definiáltuk: 1) spontán vagy orientáló kérdésre adott válaszként jelentkezett, 2) a pacing megkezdésekor jelentkezett és a pacing abbahagyásakor többé-kevésbé gyorsan eltűnt, 3) patofiziológiailag logikus területet érintett (felső hasi kvadránsok, alsó mellkasi régiók, nyak/váll), és 4) a pacing folytatásához a stimuláció intenzitásának csökkentését és fájdalomcsillapító gyógyszereket is igényelt. A teljes lélegeztetési autonómiát (a mechanikus lélegeztetésről való leszoktatást) úgy definiáltuk, hogy a beteg a nap 24 órájában rekeszizom-pacingon maradhat, függetlenül a készülék tényleges használatától és az artériás szén-dioxid-feszültségtől (PaCO2). Néhány beteg néhány nappal a beültetés után elérte a lélegeztetési autonómiát. Másoknál a kvadriplégiában alkalmazotthoz hasonló elválasztási protokollt követtek (napi fokozatos stimulációs ülések a légzési térfogat fenntartása és a klinikai tolerancia alapján) 2-9 héten keresztül. Ebben a jelentésben a ventilációs autonómia eredményét a beültetés után 1 évvel értékelték. A tartós hipoventillációt pacing alatt hiperkapniaként (PaCO2 ≥45 mmHg) definiáltuk. A pulmonális hipertónia teljes korrekcióját az echokardiográfiailag mért szisztolés artériás nyomás <30 mmHg visszatéréseként definiáltuk. Az eredményeket 2×2 kontingenciatáblázat és a Fischer-féle egzakt teszt segítségével hasonlítottuk össze, a p<0,05 értéket szignifikánsnak tekintve.
A frenikus stimuláció okozta fájdalmat az 1. csoportban soha nem észleltük, míg a 2. csoportban mindig jelen volt (p=0,0079). Ez egy- vagy kétoldali nyak- és vállfájdalomból állt (C3-C5 dermatómák). A fájdalmat általában fájdalmas és/vagy égő érzésként írták le, amely a stimulátor bekapcsolása után azonnal vagy kvázi azonnal kezdődött, és a kikapcsolás után több percig is eltarthatott. A fájdalom nem járt allodíniával vagy hiperalgéziával. Minden beavatkozás előtt a vizuális analóg skála értékelése a teljes skála 20-70%-a között mozgott, a betegektől függően. A ventilációs autonómia az 1. csoportban és a 2. csoport két betegénél következetesen megvalósult (p=0,166). Az 1. csoportban nem észleltek tartós hipoventillációt, de a 2. csoport három betegénél jelen volt (p=0,047). A pulmonális hipertónia korrekcióját a stimulációs technikától függetlenül sikerült elérni (minden csoportban egy eset). Egy betegnél (6. beteg), akinek pregabalint írtak fel a pacing-tolerancia javítására, citolitikus hepatitis alakult ki, ami a kezelés megváltoztatását tette szükségessé.
Bár a megfigyeléseket hosszú idő alatt gyűjtötték össze, a beültetés előtti eljárások, a műtéti eljárások és a nyomon követési eljárások változatlanok voltak. Minden beteget ugyanazok a vizsgálók vizsgáltak, a stimulátorokat minden egyes technikánál egyetlen sebész ültette be, és a nyomon követést egyetlen központban standardizálták. Ezenkívül az intradiafragmatikus sorozatot “zárójelbe tették” az intrathorakális sorozattal. Ezért úgy véljük, hogy a megfigyelési idő hossza (ami könnyen magyarázható a kohorsz egyedi jellegével; tudomásunk szerint a szakirodalomban nincs leírás hasonló esetsorozatról felnőtt hipoventillációs betegekről) nem jelent jelentős torzítási forrást.
A nervus phrenicus egy vegyes ideg. Afferenseket hordoz a subdiaphragmatikus peritoneumból (máj és lép), a pericardiumból, a pleura alsó régióiból és a rekeszizomból . Klinikailag a frenikus afferensek irritációja a nyak- és vállfájdalomban (C3-C5 szenzoros terület, Kehr-jel) nyilvánul meg. Megfigyeléseink összeegyeztethetők ezzel a mechanizmussal. A nervus phrenicus afferensek a rekeszizom C-rostjait tartalmazzák. Ezek a kis, nem myelinizált rostok magas gerjesztési küszöbbel rendelkeznek; valószínűleg nem depolarizálódnak az intrathoracalis frenikus ingerléshez használt alacsony intenzitású áramokkal (maximum 2,2 mA az 1. táblázatban), amelyeket az elektróda és az ideg közelsége tesz lehetővé. Feltételezésünk szerint ezzel szemben az intradiafragmatikus frenikus ingerléshez szükséges nagyobb ingerlési intenzitás (1. táblázat) a nagyobb elektróda-ideg távolság miatt elegendő volt az elektródák közelében lévő C-rostok depolarizációjához és a fájdalom kiváltásához. Ezzel összhangban a neuropátiás fájdalomra hatásosnak ismert fájdalomcsillapítók (pregabalin, gabapentin és duloxetin) hasznosnak bizonyultak betegeinknél. Az ingerlési intenzitás csökkentése szintén hasznosnak bizonyult, de veszélyeztette a pacing hatékonyságát; bár a ventillációs autonómia gyakorisága statisztikailag nem különbözött a csoportok között, a tartós hipoventilláció szignifikánsan gyakoribb volt a 2. csoportban. A rekeszizom pacinggal összefüggő fájdalomról nem számoltak be intrathoracalis frenikus stimulációval kapcsolatban, kivéve a készülék diszfunkciójának eseteit . Az intradiafragmatikus frenikus idegstimulációval kapcsolatos “kellemetlen érzést” vagy nyílt fájdalmat , amyotrófiás laterális szklerózisban a rekeszizom pacing klinikai vizsgálatai során írtak le. Ebben az összefüggésben a frenikus ingerlés célja nem a ventiláció elérése, hanem a rekeszizom kondicionálása; alacsonyabb intenzitással történik, amely a fájdalom kontrollálása érdekében tovább csökkenthető. A fájdalom előfordulása ebben a környezetben mégis megerősíti a probléma realitását. Az intradiafragmatikus frenikus ingerlés során fájdalmat figyeltünk meg két kvadriplégiai betegnél is, akiknek a gerincvelője nem teljes mértékben sérült. Megjegyzendő, hogy a veleszületett centrális hipoventillációs szindrómás (CCHS) gyermekeknél leírtak tompított fájdalomérzékelést, és ez hozzájárulhatott az 1. csoportba tartozó két CCHS-betegnél jelentett fájdalom hiányához. Ugyanakkor a csoport többi betegénél nem volt fájdalomérzékelési probléma, a 2. csoportba tartozó CCHS-betegnél pedig súlyos fájdalom jelentkezett.
Összefoglalva, megfigyeléseinket szem előtt kell tartani a rekeszizom pacing technikájának kiválasztásakor funkcionális érzékszervi pályákkal rendelkező betegeknél. Az intradiafragmatikus frenikus pacing előnyeit ekkor valóban ellensúlyozhatják a toleranciaproblémák. Az intradiafragmatikus frenikus stimuláció jövőbeli technikai fejlesztéseinek a motoros rostok stimulációját megőrző, ugyanakkor a C-rostok stimulációját elkerülő stimulációs protokollokra kell összpontosítaniuk. Nem közölt előzetes adatok azt sugallják, hogy módosított impulzusmodulációs sémák ezt elérhetik, de ezt külön tanulmányozni kell. Fontos, hogy a jövőben más miniinvazív rekeszizom-pacing technikákat, mint például a transzvénás frenikus stimuláció , meg kell vizsgálni a tolerálhatóság szempontjából a speciális kvadriplégián kívül, és különösen akkor, ha a rekeszizom-pacing indikációi kiszélesednek, pl. intenzív osztályos betegek mechanikus lélegeztetésének kiegészítéseként .
.