Pemphigus foliaceus
Mi a pemphigus foliaceus?
A pemphigus foliaceus egy ritka autoimmun hólyagos betegség, amelyet felületes hólyagok, eróziók és kérgek jellemeznek a bőrön. A pemphigusnak ez a típusa Ausztráliában ritkább, mint a pemphigus vulgaris, de a világ egyes részein “endémiás” és nagyon gyakori.
Mi okozza a pemphigus foliaceust?
A pemphigus foliaceus akkor alakul ki, amikor a szervezet immunrendszerének sejtjei olyan fehérjéket (autoantitesteket) termelnek, amelyek károsítják a bőrsejtek közötti tapadási pontokat. Ezek az adhéziós pontok úgy működnek, mint a nyomócsapok, amelyek a bőrsejtek egyik felső rétegét (epidermisz) tartják össze. Ha megsérülnek, a bőrsejtek szétszakadnak, és a felső réteg leválik. Mivel a felső réteg nagyon vékony, előfordulhat, hogy a hólyagok nem tűnnek fel, és a bőr csak hámlásnak tűnhet.
A bőr elleni immunrendszeri támadás oka nem ismert. Úgy gondolják, hogy genetikai és környezeti tényezők játszanak szerepet: egyes kéncsoportokat tartalmazó gyógyszerekről feltételezik, hogy szerepet játszanak; azokban az országokban, ahol a betegség endémiás a fiatalok körében, bizonyos parazita fertőzések és rovarok is szerepet játszhatnak.
A pemphigus foliaceus kiváltó okai közé tartozik a napégés, a tioltartalmú gyógyszerek, a vakcinák és a sugárkezelés.
Milyennek tűnik a pemphigus foliaceus?
A pemphigus foliaceus általában felnőttkorban jelentkezik először (átlagosan 50-60 éves korban), de előfordulhatnak gyermekkori esetek is.
Az állapot gyakran először az arcon vagy a fejbőrön megjelenő, vörösnek és pikkelyesnek tűnő bőrkiütéssel jelentkezik. Ez könnyen összetéveszthető olyan gyakoribb problémákkal, mint az ekcéma vagy gombás fertőzések, illetve a seborrhoeás dermatitis, de nem reagál az ezen állapotok kezelésére. Átterjedhet a testre és fájdalmassá válhat. A kiütés akár hónapokig is eltarthat felismerhetetlenül, mivel a hólyagokat nagyon nehéz észrevenni. Előfordulhat, hogy csak akkor merül fel a diagnózis gyanúja, amikor az érintett személy bőrgyógyászhoz fordul.
A pemphigus más formáival ellentétben a pemphigus foliaceusban a száj és más nyálkahártyák nem érintettek.
Az arc érintettsége gyakran a pemphigus foliaceus kezdeti jele
A fejbőr gyakran érintett.
A bőrön nagyon felületes eróziók és hámlás/hámlás alakul ki, amelyek kiterjedté válhatnak.
Milyen egyéb problémák léphetnek fel a pemphigus foliaceus esetén?
A pemphigus foliaceusban szenvedő emberek és családtagjaik esetében megnő az egyéb autoimmun betegségek kockázata. Ezek közül a leggyakoribb az autoimmun pajzsmirigybetegség.
Hogyan diagnosztizálják a pemphigus foliaceust?
A diagnózis megerősítéséhez általában bőrbiopsziára van szükség. Két biopsziára lesz szükség – egy, a hólyag szélét érintő biopsziára rutin szövettani vizsgálat céljából formalinban, és egy második perilesionalis (normál bőr) biopsziára, amely a kóros fehérjék bizonyítékát keresi a bőrben.
A vérvizsgálat lehetővé teheti a kóros fehérjék azonosítását a vérben.
Hogyan kezelik a pemphigus foliaceust?
A pemphigus betegségcsoport ritka, és a kezelési sémák évek alatt alakultak ki, inkább kisebb esettanulmányok és orvosi tapasztalatok, mint nagy, kontrollált vizsgálatok alapján.
A pemphigus foliaceusban szenvedők egy részének kezdetben kórházi felvételre lehet szüksége állapotának stabilizálása érdekében.
A pihenés, a stresszszint csökkentése és a gyógyszerek felülvizsgálata fontos. Minden potenciális kiváltó gyógyszert abba kell hagyni. Megfelelő sebgyógyító kötszerekre van szükség, és antibiotikumokat kell adni a fertőzések megelőzésére.
Az orális prednizolon 1mg/kg/nap körüli dózisban általában első vonalbeli terápiaként alkalmazható a betegség aktivitásának ellenőrzésére. A hosszú ideig alkalmazott nagy dózisok mellékhatásokat okozhatnak, amelyeket előre kell látni és kezelni kell.
A szteroidokat kímélő szereket általában a betegség korai szakaszában vezetik be, hogy csökkentsék a hosszú távú, nagy dózisú szteroidok általános mellékhatásait. Egyetlen gyógyszer sem bizonyult rutinszerűen jobbnak. A szer kiválasztása az állapot súlyosságától és a személy egyéb egészségügyi problémáitól, gyógyszereitől és vérvizsgálati eredményeitől függ.
A lehetőségek közé tartoznak:
- A gyulladásgátló szerek, mint például:
- Dapszon – a pemphigus foliaceus enyhébb eseteiben és gyermekeknél a dapszon önmagában, prednizolon nélkül is elegendő lehet
- Minociklin/doxiciklin
- Immunoszuppresszív szerek (például azatioprin, mycophenolate mofetil, ciklosporin, metotrexát, ciklofoszfamid – orálisan és intravénásan)
- Immunomodulátorok (például humán IVIG és plazmaferezis)
- Biológiai válaszmódosítók (például intravénás rituximab)
Mi a pemphigus foliaceus valószínű kimenetele?
A pemphigus súlyos betegség, amelynek halálozási aránya a szteroidok megjelenése előtt 90%-os volt. Jelenleg a halálozási arány 5-10%, főként a fertőzések miatt, amelyek a betegség ellenőrzéséhez szükséges immunszuppresszió következtében alakulhatnak ki. Ezért fontos a kezelés testre szabása a mellékhatások minimalizálása érdekében.
A pemphigus foliaceus jelenleg nem gyógyítható, de sikeresen kezelhető. A kezelés célja, hogy a betegség remisszióba kerüljön, hogy a betegség minimálisan befolyásolja a beteg életminőségét.
Bővebb információ a pemphigus foliaceusról
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Ezt az információt Dedee Murrell professzor
írta.