Megbeszélés
A Guillain-Barré-szindróma heterogén, több klinikopatológiai entitásból áll. Klinikai, patológiai és elektrofiziológiai jellemzőiket máshol már áttekintettük.8 A Guillain-Barré-szindróma egyik típusaként akut szenzoros neuropátiát írtak le. Jelenleg szenzoros Guillain-Barré-szindrómaként azonosítják. Oh és munkatársai nyolc szenzoros Guillain-Barré-szindrómás betegről számoltak be, akik megfeleltek a következő diagnosztikus kritériumoknak: akut kezdetű szimmetrikus szenzoros veszteség, 4 hétig tartó progresszió, csökkent vagy hiányzó reflexek, normális izomerő, legalább két ideg demielinizációjának elektrofiziológiai bizonyítékai, monofázisos lefolyás, a neuropátia alternatív oka nem volt, neuropátia nem szerepelt a családban, és (néhány esetben) megnövekedett liquorfehérje.7
A hat általunk vizsgált betegcsoport a fent leírt kilenc kritériumból hétnek megfelel. Ők abban különböznek az Oh és munkatársai által közölt sorozattól, hogy elektrofiziológiai jellemzőik vannak, és normális vagy élénk reflexekkel rendelkeznek. Bár az összkép összeegyeztethető a szenzoros Guillain-Barré-szindrómával, ez a két jellegzetesség arra utal, hogy az érintett idegrosttípus esetleg más lehet a mi betegeinknél.
Az idegrostokat az átmérőjük alapján lehet osztályozni. A Lloyd által javasolt séma szerint a legkisebb átmérőjű, nem myelinizált idegrostokat a IV. csoportba sorolják.9 A posztganglionáris autonóm rostok és a fájdalmat és hőmérsékletet hordozó szenzoros rostok ebbe a kategóriába tartoznak. A rezgést és a propriocepciót nagy myelinizált rostok közvetítik. Ezért a kis átmérőjű rostokat szelektíven érintő perifériás neuropathiákban, amelyeket kisrostos neuropátiaként azonosítanak, a fájdalom és a hőmérséklet érzékelésének perifériás veszteségének kell fennállnia, ép ínreflexek mellett. Kimutatták, hogy a kis átmérőjű idegrostok számos betegséggel – többek között cukorbetegséggel10 , rosszindulatú daganatokkal11 , vasculitisszel12 és amyloidózissal13 – összefüggő neuropátiában érintettek. A kis rostú neuropátiát a fájdalom- és hőérzet, az égő fájdalomérzés és a vegetatív diszfunkció károsodása jellemzi, az ínreflexek, a propriocepció és az izomerő viszonylagos kímélete mellett.
Mind a hat itt leírt betegnél a kis rostú szenzoros neuropátiával összeegyeztethető klinikai jellemzők mutatkoznak. A rutinszerű motoros és szenzoros idegvezetési vizsgálatok nagy myelinizált rostokat mutattak ki. A normális leletek ebben a vizsgálatban kizárják a nagy átmérőjű idegrostokat érintő demielinizáló és axonális neuropathiákat. A szimpatikus bőrválasz (SSR) egy olyan elektrofiziológiai technika, amellyel a perifériás szimpatikus vezetés mérhető a kis, nem myelinizált rostokon keresztül. Az SSR kórosnak tekinthető, ha hiányzik, ami a perifériás szimpatikus rostok diszfunkciójára utal.14 Egy betegnél a lábak kivételével mindenhol előfordult, ami arra utal, hogy a perifériás szimpatikus rostok általában nem érintettek. Az általános klinikai kép az elektrofiziológiai leletekkel együtt a kis átmérőjű szenzoros rostok szelektív érintettsége mellett szól, a nagy myelinizált rostok és a kis szimpatikus rostok viszonylagos kímélete mellett a csoportban.
A kimenetel általában kedvezőnek tűnik. Az égő érzéstelenítés általában 4 hónapon belül megszűnik. A zsibbadás és a perifériás érzéskiesés hosszabb ideig látszik tartani. A fennmaradó hiányosságok azonban nem elég súlyosak ahhoz, hogy jelentős fogyatékosságot okozzanak. Oh és munkatársai a szenzoros Guillain-Barré-szindrómában szenvedő betegek sorozatában az egyik betegnél jó választ adtak a szteroidokra.7 A mi vizsgálatunkban azonban egy beteget kezeltek szájon át szedhető szteroidokkal, és az ő kimenetele nem tűnik jelentősen eltérőnek a többiektől.
Ez a hat beteg talán a szenzoros Guillain-Barré-szindróma alcsoportjának tekinthető, mivel a korábban leírt diagnosztikus kritériumok többségének megfelelnek.7 Klinikai és elektrofiziológiai jellemzőik alapján ésszerűnek tűnik ezt a klinikai entitást akut kisrostos szenzoros neuropátiaként (ASFSN) azonosítani, még akkor is, ha a kisrostos érintettség megerősítésére nem végeztek kvantitatív szenzoros vizsgálatot.
A Guillain-Barré-szindróma különböző klinikopatológiai típusaiban az antitestek által közvetített károsodás különböző helyeken, például a myelinhüvelyben,15 az axonokban,16 és a dorzális gyökérganglionokban látszik bekövetkezni.17 A Guillain-Barré-szindrómában a kisrostok érintettségét már kimutatták egy postmortem vizsgálatban, bár nem elszigetelten.18 Bizonyított, hogy a perifériás neuropathiákban a funkcionálisan különböző kisrostrendszerek egymástól függetlenül érintettek, és gyakori a különböző kisrosttípusok szelektív érintettsége.19 Ez a vizsgálat arra utal, hogy a Guillain-Barré-szindrómában a kis érzékelőrostok az antitestek által okozott szelektív károsodás lehetséges célpontjai. Az ezzel kapcsolatos további kutatásoknak részletes elektrofiziológiai vizsgálatokra kell irányulniuk a kis rostok működésének értékelésére, mint például kvantitatív termikus szenzoros vizsgálat, kvantitatív sudomotoros axonreflex vizsgálat és kardiovaszkuláris autonóm vizsgálat, immunológiai vizsgálatok az érintett antitestek azonosítására, valamint az immunmoduláns terápia vizsgálatára annak hatékonyságának és kimenetelének felmérésére.