Az immuntrombocitopénia (ITP), bár nem gyakori, a várandós nőknél a trombocitopénia fontos oka, és a terhesség során bármikor előfordulhat.
Mi nehézséget okozhat, mondta Dr. Keith McCrae, a Taussig Rákintézet és a Cleveland Clinic Lerner College of Medicine munkatársa, az ITP megkülönböztetése a “véletlen” vagy terhességi trombocitopéniától, amely az Amerikai Hematológiai Társaság 2013-as, a terhességi trombocitopéniáról szóló klinikai gyakorlati útmutatója szerint az anyai trombocitopénia eseteinek akár 80%-áért is felelős.
A terhességi trombocitopénia általában a vérlemezkeszám 10%-os csökkenésével jár, és általában 70 000 vérlemezke/mikroliter keringő vér feletti értékekkel jellemezhető. “Amikor ez alá csökken, akkor már inkább az ITP miatt kell aggódni” – mondta McCrae. “De ebben a tartományban nagyon nehéz megkülönböztetni a véletlenszerűtől.”
Míg az ITP a terhesség során bármikor előfordulhat, ha egy nőnél az első trimeszterben trombocitopénia alakul ki – különösen, ha ez izolált trombocitopénia – “akkor nagy valószínűséggel ITP-ről van szó” – mutatott rá McCrae. “Emellett az egyéb klinikai leletek hiánya, mint például a magas vérnyomás vagy a hemolízis, mind segít kizárni más rendellenességeket, amelyek terhességi trombocitopéniát okozhatnak.”
A trombocitopéniás esetek 1-4%-ában általában ITP diagnózisát állítják fel. Tehát ritka, de nem akadályozhatja meg a nőt abban, hogy biztonságosan világra hozzon egy egészséges babát, mondta.
Az ITP-t már korábban diagnosztizáló nők esetében “nagyon szokatlan lenne, ha lebeszélnénk őket a terhességről” – mondta Dr. Andra James, a Duke University School of Medicine magas kockázatú terhességek specialistája. “Vannak módszereink a trombocitopénia kezelésére, így ritka lenne, ha azt mondanánk valakinek, hogy ne essen teherbe.”
A kivétel az a nő lehet, akinek az ITP semmilyen kezelési lehetőségre nem reagál. “Ebben az esetben azt javasoltuk a nőknek, hogy tartózkodjanak a terhességtől” – mondta James. “Vagy ha a terápia sikertelen volt, és nem volt splenektómiájuk, akkor azt javasolnánk , vagy a terhesség előtt, vagy a második trimeszterben.”
James elmondta, hogy ha egy nő terhes és az ITP-t diagnosztizálják, a kezelés általában nem szükséges, ha a nő vérlemezkeszáma 30 000 felett van, kivéve, ha tüneti vérzés vagy véraláfutás jelentkezik. Ha a vérlemezkeszám 30 000 alá csökken, az valószínűleg méhvérzéssel jár, és terápiát javasolnak — általában prednizont vagy intravénás immunglobulint (IVIg).
James rámutatott, hogy a terhesség alatt gyakorlatilag minden terhes nőnél csökken a vérlemezkeszám. “Tehát meg kell győződnünk arról, hogy a betegnél nem alakul ki akut trombocitopénia egy terhességgel kapcsolatos állapotból, amely életveszélyes lehet, mint például a HELLP-szindróma ,” mondta.
Noha nem szabad elfelejteni, hogy a terhességi ITP két beteget érint – az anyát és a magzatot -, a szteroidok vagy az IVIg alkalmazása az ITP kezelésére nem lehet nagy hatással a magzatra, jegyezte meg McCrae.
“A prednizon nem nagyon jut át a placentán” – magyarázta. “Az IVIg pedig valószínűleg egy kicsit, de nincs igazán hatással a magzatra.”
Más gyógyszerek potenciálisan problémásak lehetnek. Például, mondta, “a rituximab magzati limfopéniát okozhat, amelynek megszűnése 6-9 hónapig is eltarthat. Szóval ezzel is tisztában kell lenni.”
McCrae azt is megjegyezte, hogy voltak esetjelentések a trombopoietin-receptor agonisták biztonságos alkalmazásáról, de ezek az FDA C terhességi kategóriájú besorolását viselik.
“Ha olyasmit kell használnunk, amiről nincs sok adat, halasszuk el a terhesség későbbi szakaszára, miután a magzatban már számos fejlődési folyamat lezajlott” – javasolta McCrae.
“A szülés idején olyan vérlemezkeszámot szeretnénk fenntartani, amely lehetővé teszi a nők számára, hogy biztonságosan átvészeljék a szülést, ami legalább 50 000-es vérlemezkeszámot jelent” – mondta James. “A regionális érzéstelenítéshez pedig az aneszteziológusok 70 000 és 100 000 közötti vérlemezkeszámot kérnek. Tehát, míg a terhesség alatt nem kezeltük a nők vérlemezkeszámát, a szülés közeledtével valamilyen terápiát indítunk.”
A vérlemezkeszám gyakorlatilag minden terhes nőnél csökken a terhesség alatt, jegyezte meg James. “Tehát meg kell győződnünk arról, hogy a betegnél nem alakul ki akut trombocitopénia egy terhességgel összefüggő állapotból, amely életveszélyes lehet, mint például a HELLP-szindróma.”
Az anya ITP-je hatással lesz a magzatra? “Az ITP trombocitopéniát okozhat a magzatban” – mondta McCrae. “Az anyai vérlemezkékkel szembeni antitestek áthaladhatnak a placentán, és bizonyos esetekben reakcióba léphetnek a magzati vérlemezkékkel.”
A fő ITP-vel kapcsolatos aggodalom az intrakraniális vérzés, amely a magzat súlyos trombocitopéniájának ritka, de súlyos szövődménye. Ezeket az aggodalmakat bonyolítja az a tény, hogy nagyon nehéz meghatározni a magzatban kialakuló trombocitopénia kockázatát.
Amint azt Dr. Terry Gernsheimer ebben a cikkben elmagyarázza, valójában nincs pontos mód a magzati vérlemezkeszám előrejelzésére, és az anyag és a magzati vérlemezkeszám közötti korreláció “gyenge”. Ráadásul ez a tanulmány azt sugallta, hogy a korábban érintett testvérnél előfordult trombocitopénia a legjobb előrejelzője lehet a magzati trombocitopéniának.
A magzati trombocitaszám meghatározásának egyetlen teljesen megbízható módja a perkután köldökzsinórvér-vétel, írta Gernsheimer. “De ennek az eljárásnak a komplikációs aránya valószínűleg legalább olyan magas, ha nem magasabb, mint a szülés során fellépő magzati intrakraniális vérzés kockázata. Tehát nincs indikáció arra, hogy ezt elvégezzük.”
McCrae elmondta, hogy amint a baba megszületik, a köldökzsinórvérsejtek számát meg kell vizsgálni, hogy lássák, szükség van-e terápiára. Hozzátette, hogy ha szükséges, az IVIg-nek sikeresen meg kell szüntetnie a trombocitopéniát.