Abstract
A multilokuláris cisztás vesesejtes karcinóma (MCRCC) előfordulása az irodalomban nagyon alacsony, és az MCRCC és a cisztás nefroma (CN) összekeverése még szokatlanabb. A beszámoló célja egy MCRCC eset bemutatása és a műtét előtti radiológiai értékelés és az immunhisztokémiai festés megerősítésének fontosságának hangsúlyozása a pontos diagnózis felállítása érdekében. Egy 73 éves nő 4 hónapja fennálló jobb oldali oldalfájdalommal jelentkezett. A CT Bosniak III-as típusú vesetömeget mutatott. Laparoszkópos részleges nefrectomiát követően a kezdeti jelentés cisztás nefroma volt. Immunhisztokémiai festést végeztek, amely pozitív volt az epithelialis membrán antigénre, így a diagnózis MCRCC-re változott. A multilokuláris cisztás vesesejtes karcinóma nem különíthető el megbízhatóan a cisztás nefromától sem fizikális vizsgálattal, sem radiológiai értékeléssel; az immunhisztokémiai festési vizsgálat hasznos e betegségek megkülönböztetésében, lehetővé téve a pontos diagnózist és a megfelelő nyomon követést.
1. Bevezetés
A multilokuláris cisztás vesesejtes karcinómát (MCRCC) 2004-ben az Egészségügyi Világszervezet a vesesejtes karcinóma egy másik altípusának minősítette .
A felnőttkori vese daganatokkal foglalkozó 2012-es Nemzetközi Urológiai Patológiai Társaság (ISUP) konszenzusos ülésén az ISUP a “Multilocular cystic clear cell renal cell neoplasm of low malignant potential” új kifejezést jelölte meg az MCRCC gyakran jelentett nem agresszív viselkedése miatt .
A Húgyúti rendszer és a férfi nemi szervek daganatainak 2016-os WHO-osztályozása tartalmazza ezt az új kifejezést, és úgy definiálja, hogy a daganatok teljes egészében számos cisztából állnak, amelyeket egyetlen réteg tumorsejt bélel, bőséges citoplazmával, alacsony fokú tumorsejtekkel. A 2-es nukleáris fokozatot mutató sejtek is elfogadhatóak az MCRCC diagnózisában .
Az MCRCC előfordulása az irodalomban nagyon alacsony, a vesesejtes karcinómák között az MCRCC 1-2%-os előfordulását jelentik .
Az alacsony előfordulása és a pontos diagnózis nehézségei ellenére az MCRCC összekeverése a cisztás nefromával (CN) még szokatlanabb; a PubMed keresés során mindössze két, erről beszámoló cikket találtunk .
Ez a beszámoló célja, hogy bemutasson egy MCRCC esetet, és hangsúlyozza a műtét előtti radiológiai értékelés és az immunhisztokémiai festés megerősítésének fontosságát a pontos diagnózis felállítása érdekében.
2. Az eset bemutatása
Egy 73 éves nő 4 hónapja tartó, időszakosan jelentkező enyhe jobb oldali oldalfájdalommal jelentkezett. Nem volt releváns kórtörténet, és a családban nem fordult elő daganatos megbetegedés. A betegnek nem volt jelentős súlyvesztése, nem volt anorexiája, nem volt láza, nem volt magas vérnyomása, nem volt húgyúti fertőzése, nem volt hematuriája, és nem voltak gyomor-bélrendszeri tünetei. A fizikális vizsgálat enyhe érzékenységet mutatott a jobb szárny tapintásakor, hasi tapintáskor nem volt tapintható tömeg vagy peritoneális reakció.
A rutin vérvizsgálatok (hemoglobin, fehérvérsejtszám, vérlemezkék, kreatinin, C-reaktív protein, májfunkciós teszt és véralvadás) és a vizeletvizsgálat laboratóriumi eredményei normálisak voltak.
A hasi kismedencei kontrasztanyaggal bővített tomográfiát végeztek. Kontrasztanyag nélkül a CT jól körülhatárolt, vízsűrűségű tömeget (15-17 HU) mutatott ki (1. ábra).
A kontrasztanyag beadása után a CT a vesetömeg multilokuláris morfológiáját mutatta, többszörös cisztákkal, amelyeket több vastag és szabálytalan szeptum választ el, 20 HU-s fokozódást mutatva. Nem jelentettek intrathoracalis és abdominális lymphadenopathiát. Ezek a leletek összhangban voltak a Bosniak III. típusú elváltozással (2. ábra).
3. ábra. Kezelés és kimenetel
Laparoszkópos részleges nephrectomiát végeztek ischaemia nélkül, a műtét alatt és után nem volt komplikáció.
A műtéti minta mikroszkópos vizsgálata 4 3 2 cm-es rózsaszínű, érdes, renitens, kerek, vérzéses tartalmú, többszörös szeptummal rendelkező tömeget mutatott.
A mikroszkópos kiértékelés kiterjedt cisztás elfajulással és szeptákkal rendelkező területeket tartalmazó daganatot mutatott ki (3. ábra).
A 10x nézetben kerek, tiszta citoplazmájú, tiszta sejtek voltak megfigyelhetők, amelyek összeegyeztethetők a CCR-rel, de az első patológiai értékelés alapján a kezdeti diagnózis cisztás nefroma volt.
Egy másik patológus értékelése szerint ezek a tiszta sejtek alacsony Fuhrman-féle nukleáris fokozatot mutattak, és nem volt petefészekszerű stroma; véleménye szerint immunhisztokémiai vizsgálatra volt szükség a pontos diagnózis felállításához (4. ábra).
A tömeges viselkedés miatt a CT-ben és a mikroszkópos leletek alapján úgy döntöttünk, hogy immunhisztokémiai festést végzünk, amely az ösztrogén- és progeszteronreceptorokra és a CD10-re negatív eredményt hozott; az epithelialis membránantigén (EMA) tekintetében pozitivitás mutatkozott.
Ezekkel a leletekkel a végleges patológiai diagnózis cisztás nefromáról MCRCC-re változott, melynek Fuhrman-grádja 1 volt, a műtéti szélek pedig negatívak voltak a neopláziára.
4. Differenciáldiagnózis
A Bosniak III. típusú elváltozások malignus potenciáljukat tekintve bizonytalanok. A Bosniak III típusú elváltozások több mint 50%-ában találunk malignitást. Az ilyen daganatok, mint a vesesejtes karcinóma (RCC), a cisztás RCC, a tubulocisztás karcinóma vagy a tiszta sejtes papilláris RCC cisztás, nekrotikus vagy vérzéses elváltozásokkal és Fuhrman 2-es nukleáris fokozattal jelentkezhetnek e daganatok kétharmadában (61%) .
Az MCRCC differenciáldiagnózisának részét képezhetik a jóindulatú vesetömegek is. Ide tartoznak a vegyes hám- és strómatumorok a vesében, a cisztás nefroma, a multilokuláris ciszták és a vese tályog .
5. Megbeszélés
A MCRCC-ben szenvedő betegek diagnosztikai értékelése a műtét előtt gondot okoz e kórkép nem specifikus radiológiai leletei miatt. A legtöbb ilyen vesetömeget a Bosniak-féle ciszták osztályozási rendszere szerint osztályozzák, ezzel próbálva megjósolni ezen elváltozások rosszindulatú potenciálját .
Ezeknek az eredményeknek megfelelően néhány tanulmány megpróbálta megkülönböztetni az MCRCC-t más cisztás RCC-től. You és munkatársai egy diagnosztikai algoritmust javasoltak, amely a Bosniak-klasszifikációt és a Hounsfield-egységeket használta az MCRCC megtalálásának valószínűségének előrejelzésére a cisztás RCC egyéb típusaihoz képest. Ők 38 HU vágási pontot használtak a kortikomedulláris fázisban, és azt találták, hogy a HU ebben a fázisban szignifikánsan magasabb volt más típusú RCC-ben, 83%-os érzékenységgel és 80%-os specificitással, 0,886-os ROC-görbe alatti területtel (95% CI 0,808-0,963; ) az egyéb RCC előrejelzésére .
A mi esetünkben a corticomedulláris fázisban a jelentett HU 37 HU volt, ami alátámasztja azt a tényt, hogy MCRCC-vel állunk szemben.
Közelebbről, Zhao és munkatársai egyik tanulmánya a CN és az MCRCC közötti preoperatív diagnózis pontosságát próbálta javítani. Megfigyelték, hogy a sekély lobuláció, a vese sinusba nyúlás, a vékony fal és a gócok nélküli válaszfalak a CN-nek és a nettó növekedésnek kedveztek a kortikális és nefrografikus fázisban, a vastag fal, a gócok és a kontrasztanyag beadása utáni nagyobb fokozódás az MCRCC nagyobb lehetőségét jelezte. Valamennyi különbség statisztikailag szignifikánsan különbözött ().
Hisztológiailag különböző jellemzők vannak, amelyek segíthetnek megkülönböztetni a cisztás nefromát az MCRCC-től. A CN-ben a szeptumok felszínén fokálisan eloszló tiszta sejtek, hólyagos hám, petefészek-szerű stroma és érett tubulusok találhatók a szeptumokban, míg a cisztás tömegben lévő nyilvánvalóan szilárd területek vagy a tiszta sejtek extenzív csomói az MCRCC mellett szólnak .
A definitív diagnózis immunhisztokémiai úton történik. Mivel minden cisztás vesedaganatnak van hámkomponense, fontos, hogy a mikroszkópia helyett más módszerekkel különböztessük meg e hámsejtek rosszindulatú komponenseit.
Néhány tanulmány végzett immunhisztokémiai elemzést a rosszindulatú sejtek benignus hámsejtektől való elkülönítésére. Az egyiket Zhang és munkatársai 19 MCRCC-es esetet hasonlítottak össze más cisztás veseelváltozásokkal és 22 jóindulatú egyszerű kortikális cisztával mint kontrollal. Megfigyelték, hogy a ciszták epitélsejtekkel béleltek, és a tiszta tumorsejt-klaszterek pozitívak voltak olyan epitélmarkerekre, mint a CKpan (19/19), EMA (16/19) és CK7 (15/19), CA-IX (17/19) és PAX8 (15/19), és alacsony százalékban festődtek CD10-re (7/19).
Egy másik tanulmány az immunhisztokémiai festési jellemzőket értékelte, az MRCC versus kontroll esetek, a következő eredményeket mutatva, ill: CD10 (63% versus 96%), CK7 (92% versus 38%), α-metilacil-CoA-racemáz (21% versus 67%), vimentin (58% versus 33%), ösztrogénreceptor (8% versus 8%), CAM 5.2 (100%, 96%), EMA, CA-IX, PAX-2 (100%) és progeszteronreceptor (0%) .
A Turbiner és munkatársai által közöltek szerint. , 22 CN részletes patológiai elemzése kimutatta, hogy a petefészek-szerű stroma, az ösztrogén- és progeszteronreceptorok, a CD10 pozitivitás, a kalretinin és az inhibin alátámasztják a CN diagnózisát; esetünkben mindezen markerek negatívak voltak, és ez az információ hasznos volt a CN eredeti diagnózisának elvetéséhez.
Ezért feltételezhetjük, hogy az EMA, a CK7 és a CA-IX hasznos immunhisztokémiai festése segíthet a pontosabb diagnózis felállításában és más cisztás elváltozások MCRCC-től való megkülönböztetésében, ahogy azt esetünkben is láttuk.
Az ilyen betegek legjobb kezelési módját illetően az irodalom még mindig ellentmondásos, de az MCRCC részleges nefrectomiával történő kezelését az alacsony agresszív potenciál miatt előnyben lehet részesíteni.
A kezelésről és az eredményekről beszámoló egyik nagyobb sorozatban 76 MCRCC-s beteget kezeltek; 18 esetben radikális nyílt nefrectomiát, 18 esetben laparoszkópos radikális nefrectomiát, 22 esetben nyílt részleges nefrectomiát és 18 esetben laparoszkópos részleges nefrectomiát végeztek. A 66 beteget 3 és 113 hónap között követték nyomon (medián 52 hónap); az utolsó követési időpontban minden beteg életben volt, kivéve 1 beteget, aki végbélrákban meghalt, és egyetlen beteg sem mutatott áttétet vagy helyi kiújulás jeleit.
Az egyetlen központban kezelt 2679 RCC-s beteg sorozatában 67 MCRCC esetet találtak. 19 beteget nyílt radikális nefrectomiával, 12 nyílt részleges nefrectomiával, 9 laparoszkópos radikális nefrectomiával és 20 laparoszkópos részleges nefrectomiával kezeltek. A 47 beteget átlagosan 42 hónapig követték nyomon (átlag 6-84 hónap), és nem találtak kiújulásra vagy áttétképződésre utaló jeleket. Négy beteg halt meg nem daganatos okok miatt.
Az említett vizsgálatokhoz hasonlóan úgy döntöttünk, hogy laparoszkópos részleges nefrectomiát végzünk, amely 10 hónapos követés után kielégítő klinikai és onkológiai eredményeket mutatott.
6. Következtetés
A multilokuláris cisztás vesesejtes karcinóma sem fizikális vizsgálattal, sem radiológiai értékeléssel nem különíthető el megbízhatóan a cisztás nefromától; az immunhisztokémiai festékvizsgálat hasznos e betegségek megkülönböztetésére, ami lehetővé teszi a pontos diagnózist és a megfelelő nyomon követést.
A pontos diagnózis mindig fontos a daganatos betegségekkel összefüggésben, még akkor is, ha e daganatok malignitása alacsony.
Kompetens érdekeltségek
A szerzők kijelentik, hogy nincsenek konkurens érdekeltségeik.