A ismeretlen elsődleges helyű rák (CUP) a másodlagos elváltozások jelenléte a megjelenéskor kimutatható elsődleges daganat hiányában. A CUP-szindróma ritka állapotot képvisel, változó biológiai viselkedéssel és általában rossz prognózissal (1,2). Egyes alcsoportok kezelésében azonban jelentős javulást értek el. Az egyik ilyen alcsoportot az okkult emlőrákban (OBC) szenvedő betegek alkotják. Az OBC a hónalji nyirokcsomókban történő áttétképződésben nyilvánul meg, anélkül, hogy a klinikai és radiológiai vizsgálat során nyilvánvaló elsődleges emlőelváltozás vagy távoli betegség lenne kimutatható. Az ilyen betegek az összes emlőrákos beteg 0,3-1,0%-át teszik ki, és a standard irányelveknek megfelelően kezelve potenciálisan gyógyíthatóak (3-6). Mindazonáltal az OBC klinikai-patológiai jellemzői, kezelési módszerei és kimenetelei még mindig ellentmondásosak, mivel ez a betegség rendkívül ritka, és lehetetlen nagy populációs vizsgálatokat végezni.
Ge és munkatársai nemrég publikáltak egy érdekes populációs alapú vizsgálatot a Surveillance, Epidemiology, and End Results (SEER) adatállomány adatait felhasználva, amelynek célja az OBC klinikai-patológiai jellemzőinek, kezelésének és túlélési eredményeinek leírása volt (7). A SEER-program az Egyesült Államok lakossági rákregisztereiből gyűjti a rákos megbetegedések előfordulási adatait, és nyilvánosan elérhető információkat szolgáltat a rákstatisztikákról. Napjainkban a SEER az USA lakosságának mintegy 34,6%-át fedi le, és adatokat szolgáltat a betegek demográfiai jellemzőiről, az elsődleges tumor helyéről, a tumor morfológiájáról, a diagnózis időpontjában fennálló stádiumról, a kezelés típusáról és a kimenetelről (8). A rákregiszterek széles körű és részletes, szisztematikus adatgyűjtése egyedülálló és alapvető lehetőséget jelent az alacsony incidenciájú daganatokra, például az OBC-re vonatkozó adatok megszerzésére és elemzésére. Ennek alapján a szerzők elemzéseikben 479 OBC és 115 739 nem OBC beteg jellemzőit és kimenetelét tudták összehasonlítani, ami tudomásunk szerint az eddig leírt legnagyobb vizsgálati populáció. A nem-OBC-vel összehasonlítva az OBC-nél idősebb életkor, előrehaladottabb stádium, nagyobb arányban negatív hormonreceptor-expresszió, nagyobb arányban HER2-pozitív státusz, nagyobb valószínűséggel ≥10 pozitív LN és kisebb valószínűséggel sebészeti kezelés mutatkozott. Érdekes módon az OBC betegek jelentős túlélési előnyt mutattak a nem OBC betegekhez képest, és a hónalji nyirokcsomó disszekción átesett OBC betegek hasonló eredményeket mutattak, mint a mellkímélő műtéti csoport és a masztektómia csoport,
A Ge és munkatársai munkája valóban értékes hozzájárulás e nem gyakori betegség jellemzőinek jobb leírásához, még mindig számos kérdés nyitott marad. Különösen a szisztémás terápiák nyilvántartását nem jelenti a SEER, valamint a visszaesés mintáit. Ezenkívül a HER2-státusz csak 2010 után állt rendelkezésre, és az elvégzett hónalji nyirokcsomóműtét típusát nem adták meg, ezért a sebészeti megközelítés kategorizálásához helyettesítő adatokat használtak. Ezenkívül az egyes OBC-k immunhisztokémiai profilját a hónalji nyirokcsomókon értékelték, amelyek nem a tumor elsődleges helye, és így eltérő biológiai profilt mutathatnak, amint azt korábbi kutatások is kimutatták (9-11). Végül, ebbe a retrospektív vizsgálatba olyan betegeket vontunk be, akiket 2004 és 2014 között diagnosztizáltak, amikor az MRI-vizsgálat már rendelkezésre állt. A szerzők azonban nem adják meg, hogy minden OBC-s betegnél elvégezték-e az emlő MRI-vizsgálatát, hogy csökkentsék a téves diagnózis kockázatát (12,13).
Következtetésképpen, a többi ritka állapothoz hasonlóan, a jövőbeni kutatásoknak nagyobb betegcsoport összegyűjtésére és értékelésére kell irányulniuk azzal a céllal, hogy jobban megértsük az emlőrák e nem gyakori típusának biológiai útvonalait és klinikai viselkedését, a klinikai kezelési stratégiák és eredmények javítása érdekében.
Acknowledgments
None.
Footnote
Conflicts of Interest:
- Neben K, Hübner G, Folprecht G, et al. Metastases in the Absence of a Primary Tumor: Advances in the Diagnosis and Treatment of CUP Syndrome. Dtsch Arztebl Int 2008;105:733-40.
- Abbruzzese JL, Abbruzzese MC, Lenzi R, et al. Analysis of a diagnostic strategy for patients with suspected tumors of unknown origin of tumors. J Clin Oncol 1995;13:2094-103.
- Patel J, Nemoto T, Rosner D, et al. Axillaris nyirokcsomó-metasztázis egy rejtett emlőrákból. Cancer 1981;47:2923-7.
- Rosen PP. Axilláris nyirokcsomó-metasztázisok okkult nem invazív emlőrákos betegeknél. Cancer 1980;46:1298-306.
- Owen HW, Dockerty MB, Gray HK. Az emlő rejtett karcinómája. Surg Gynecol Obstet 1954;98:302-8.
- NCCN klinikai gyakorlati irányelvek az onkológiában. Mellrák. Version 3.2018. (Hozzáférés: 2019. január 9.). Online elérhető: 6. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf
- Ge LP, Liu XY, Xiao Y, et al. Clinicopathological characteristics and treatment outcomes of occult breast cancer: a SEER population-based study. Cancer Manag Res 2018;10:4381-91.
- National Cancer Institute. Surveillance, Epidemiology, and End Results Program. (Hozzáférés: 2019. január 9.). Online elérhető: https://seer.cancer.gov
- Amir E, Clemons M, Purdie CA, et al. Tissue confirmation of disease recurrence in breast cancer patients: pooled analysis of multi-centre, multi-disciplinary prospective studies. Cancer Treat Rev 2012;38:708-14.
- Liedtke C, Broglio K, Moulder S, et al. Prognostic impact of discordance between triple-receptor measurements in primary and recurrent breast cancer. Ann Oncol 2009;20:1953-8.
- Lindström LS, Karlsson E, Wilking UM, et al. Clinically used breast cancer markers such as estrogen receptor, progesterone receptor, and human epidermal growth factor receptor 2 are instable throughout tumor progression. J Clin Oncol 2012;30:2601-8.
- Tilanus-Linthorst MM, Obdeijn AI, Bontenbal M, et al. MRI okkult emlőrák axilláris metasztázisaiban szenvedő betegeknél. Breast Cancer Res Treat 1997;44:179-82.
- Morris EA, Schwartz LH, Dershaw DD, et al. MR imaging of the breast in patients with occult primary breast carcinoma. Radiology 1997;205:437-40.