“Ondine átka” meglehetősen érdekes példája a mese felhasználásának a modern orvosi köznyelvben. Ebben az esetben a történelmet a történelem során számos olyan eset magyarázatára használták, amikor az emberek alvás közben haltak meg. A közhiedelem szerint egy vízszellem, “Undine” megátkozta a szeretőjét, lehetetlenné téve számára, hogy alvás közben lélegezzen. Áttekintjük a mese eredetét, és azt, hogyan kapcsolódik a valós betegséghez.
Friederich Heinrich Karl Karl de la Motte, Fouqué báró (1777-1843) újságíró, drámaíró, költő és a romantikus irodalom kiadója volt. Ő publikálta először az Undine-ról szóló történetet, 18111-ben. Paracelsus már a német író előtt írt Undine-ról, aki felismerte, hogy műve részben Paracelsus írásai alapján készült2. Ezekben az írásaiban alkotta meg a négy elem és annak jellemzőinek fogalmait. Az “Undine” (latinul Unda, ami hullámot jelent) a víz szellemének leírására használt kifejezés volt3. A francia nyelvű többszöri átdolgozás, színdarab és változat után az Undine kifejezést felváltotta az “Ondine”, ami a vízszellem francia szava3 (1. ábra).
1. ábra. A vizekből kiemelkedő Undine – Chauncey Bradley Ives.
A mese eredeti változatában azt mondták, hogy élt egyszer egy víz alatti királyságában egy vízi herceg, akinek volt egy “Undine” nevű lánya. Ezeknek a vízi embereknek nem volt lelkük. A vízi herceg azt akarta, hogy lányának, Undine-nak legyen lelke4. Ezért küldte Undine-t a felszínre, mert “lélekhez csak úgy lehetett jutni, ha egy halandó emberrel bensőséges szerelmi egyesülést értek el”. A hercegnőt egy halász és felesége fogadta örökbe, akik egy mély és sötét tó partján éltek (2. ábra). A házaspár évekkel korábban elvesztette kislányukat, amikor az eltűnt a tóban. Amikor Undine hercegnő nagykorúvá vált, összefutott egy jóképű lovaggal, a ringstetteni Huldbrand gróffal, akit az erdőbe vezettek és eltévedt. Ezt Kuhleborn, Undine nagybátyja követte el, aki a herceg vágyait akarta beteljesíteni. Nem sokkal ezután egymásba szerettek és eljegyezték egymást, így Undine lélekhez jutott4.
Figura 2. “Undine” olajvászon John William Waterhouse alkotása, 1872.
Ez a boldogság azonban rövid életű volt, mivel Undine hamarosan felfedezte, hogy férjének már van egy szeretője, Bertalda4. Ő nem volt más, mint Undine nevelőszüleinek elveszett lánya. Huldbrand megcsalta Undine-t Bertaldával, ami feldühítette Kuhlebornt. Dühében megjelent a gróf várának egyik szökőkútjából, hogy megfenyegesse Bertaldát és a lovagot a hűtlenségéért4. Undine hercegnő azonban elzárta a szökőkutat, mert még mindig szerette a lovagot. Később Kuhleborn figyelmeztette Undine-t, hogy Huldbrand árulásának büntetése halál lesz. Az ómen csak néhány évvel később teljesedett be, amikor a lovag és Bertalda elhatározták, hogy összeházasodnak. Undine még egyszer utoljára meglátogatta a lovagot a szobájában.
“És a szerelemtől és a halál közelségétől reszketve a lovag lehajolt hozzá, és Undine szent csókkal megcsókolta. De a lány nem húzódott vissza újra, egyre szorosabban és szorosabban szorította magához… Könnyek szöktek Huldbrand szemébe, és a keble hullámzott és hevült, míg végül elállt tőle a lélegzet, és Undine karjaiból puhán visszahanyatlott a dívány párnáira – holtan. “4
Az Undine meséje népszerű színdarabok és feldolgozások témájává vált. A románc egyik híres feldolgozása Jean Giraudoux azonos című színdarabja5. Ebben a darabban, miután a lovag felbontotta Ondine iránti elkötelezettségét, ő és Ondins királya találkoztak.
“LE ROI DES ONDINS (Ondins királya): La fin approche, Ondine… (Közeleg a vég, Ondine)
ONDINE: Ne le tue pas. (Ne öld meg őt)
LE ROI DES ONDINS: Notre pacte le veut. Il t’a trompée. (A mi paktumunk akarja. Megcsalt téged) “5.
Később Giraudoux darabjában Ondine meglátogatja a lovagot, aki nyögdécsel neki: “…Amióta elmentél, mindent, amit a testemnek magától kellene tennie, nekem kell parancsolnom neki… Egy pillanatnyi figyelmetlenség, és elfelejtek hallani, lélegezni… Azt mondanák, hogy azért halt meg, mert a légzés untatta… “5. Giraudoux változatában azt sugallták, hogy a lovagot megátkozták, és ezért Ondine-t hibáztatták; azonban minden más változatban azt állítják, hogy ez nem igaz2,3.
A központi alveoláris hipoventillációs szindrómát, más néven “Ondine átkát”, jellemzően a PHOX2B gén mutációja miatt kialakuló veleszületett állapotként írják le6,7,8 . A centrális hipoventillációs szindróma kategóriájába tartozik, amely magában foglalja az Ondine-átok egyéb veleszületett okait, beleértve a hipotalamusz diszfunkcióval járó, gyorsan kialakuló elhízást, a familiáris dysautonómiát és a Chiari II. típusú malformációt; valamint a szerzett okokat, mint az agydaganat, a központi idegrendszeri fertőzések és a cerebrovaszkuláris betegségek6,7,8 . A kifejezés eredete Severinghaushoz és Mitchellhez vezethető vissza, akik 1962-ben három olyan beteget vizsgáltak, akiknél spinothalamikus traktus cordotomiát végeztek, és akiknél ezt követően alvás közben apnoe epizódok alakultak ki1. A szindróma a vízszellemről szóló német legendáról kapta a nevét (de la Motte Fouqué változata)9,10.
Ez a szindróma a központi légzési hajtóerő alvás közbeni légzéskimaradásával jár, ami elégtelen szellőzéshez és légzési elégtelenséghez vezet11. Jellemzően ez a nem gyors szemmozgású alvás során következik be, amikor a ventilációs hajtóerőt szinte teljes egészében a metabolikus input szabályozza; ez hiperkapniát vagy hipoxémiát eredményez11. A veleszületett hipoventillációban szenvedő betegeknek nemcsak a hiperkapniára és hipoxiára adott megfelelő ventilációs válaszok hiányoznak, hanem a légzési elégtelenség érzései és fizikai tünetei is, mint például a dyspnoe és a diszkomfortérzés6,12,13.
Mint láttuk, az Ondine-szindróma történetét gyakran rosszul idézik és félreértelmezik. Nehéz elhinni, hogy a világon néhány embernek állandó félelemben kell élnie attól, hogy álmában meghal, mert ez meglehetősen erőltetettnek hangzik. Ez a látszólag megmagyarázhatatlan esemény kiváló példája annak, hogy az irodalom miként képes hidat verni a tudomány fölött. Szeretnénk tisztázni, hogy Ondine soha nem átkozott meg senkit, és nagy valószínűséggel nem ez az oka a veleszületett központi alveoláris hipoventillációs szindrómának.