Megbeszélés és kezelés
Ennél a betegnél az extradigitális glomangióma diagnózisát alátámasztó releváns leletek közé tartozik egy rendkívül fájdalmas tömeg jelenléte a bőr elszíneződésével. Az MRI-leletek, bár nem voltak specifikusak, inkább a glomus tumor szolid altípusában tapasztaltakra voltak jellemzőek: kis, bőr alatti, kapszulázott tömeg, alacsony intenzitással a T1 és magas intenzitással a T2 szekvenciákon. A szövettani vizsgálat megerősítette a glomangióma diagnózisát, a jellegzetes leleteket a közepes méretű, egységes sejtmaggal és eozinofil citoplazmával rendelkező, monomorf lapok, valamint a számos tágult, vékonyfalú eret tartalmazó stroma adta. Glomus tumorokról ritkán számoltak be az alkar felületes, mély és intravaszkuláris helyein, változó tünetekkel . Glomangiómáról is beszámoltak az alkarban, ami kompressziós neuritiszhez vezetett . Ez az eset egyedülálló volt abban a tekintetben, hogy a képalkotó és klinikai jellemzők inkább egy szolid típusú glomustumorra utaltak. Ez jól szemlélteti, hogy a nem gyakori daganatok atipikus jellemzőkkel jelentkezhetnek, ami megerősíti a szöveti diagnózis szükségességét.
A differenciáldiagnózis széleskörű volt, és a kórelőzmény, a fizikális és a képalkotó vizsgálatok alapján elsősorban a jóindulatú érdaganatokra összpontosított. Az angiolipoma puha, mozgékony, bőr alatti tömegként jelentkezhet, tapintásra fájdalommal. Ezek leggyakrabban az alkarban fordulnak elő, de 50 évnél idősebb betegeknél ritkák. Vaszkuláris malformáció is oka lehet a fájdalmas bőr alatti tömegnek. A betegek gyakran számolnak be aktivitással kapcsolatos kellemetlen érzésről és változó méretű tömegről, amely kompressziós pakolások és gyulladáscsökkentő gyógyszerek hatására javulhat. A röntgenfelvételeken flebolitok mutathatók ki, amelyek apró, kerekded mineralizációk. Angioleiomyoma, más néven angiomyoma vagy vaszkuláris leiomyoma, figyelembe vették, mivel ezek a daganatok gyakran középkorban fájdalmas szoliter elváltozásként jelentkeznek a végtagok bőr alatti szöveteiben . A felső végtagok érintettsége körülbelül 22%-ban figyelhető meg . Esetenként az angioleiomyomata mineralizálódhat, különösen az akrális helyeken . Ezek a jóindulatú daganatok gyakran fájdalmasak, általában a végtagokban fordulnak elő, és lassan növekednek . Kevésbé valószínű lehetőség az epithelioid hemangióma, amely klinikailag felületes vagy mély lágyrész tömegként jelentkezhet. Ezek jellemzően középkorban fordulnak elő. Többségük a fej és a nyak területén fordul elő, és társulhatnak olyan fedő bőrelváltozásokkal, mint plakkok vagy bőrkiütések. Lymphadenopathia is előfordulhat. A schwannómák fájdalmas, általában magányos, lassan növekvő lágyrésztömegek. Általában sugárzó fájdalommal járnak ütögetésre, és gyakran mutatnak “húrjelet” és esetenként “bikaszem-jelet” az MRI-n. A kimetszéskor több lehetséges diagnózist is figyelembe vettek.
Az extradigitális glomus tumorok, beleértve a glomangiómát is, gyakran váratlanok és nehezen diagnosztizálhatók. A digitális glomus tumorokkal ellentétben, amelyek gyakran a fájdalom, a tapintásra való érzékenység és a hidegérzékenység hármasával jelentkeznek, az extradigitális glomus tumorok klinikai megjelenése változatosabb, és ritkán jelentkeznek hideg túlérzékenységgel . Ezek a jóindulatú daganatok 4:1-nél nagyobb arányban dominálnak a férfiak és nők között, és a felnőttkorban bármikor jelentkezhetnek . A bőr elszíneződése, mint a mi betegünknél, gyakori lelet . A glomangioma hasonló klinikai jellemzőkkel jelentkezhet, de a szolid altípussal ellentétben a glomus tumor altípusainak csak körülbelül 20%-át teszi ki , általában gyermekkorban vagy korai felnőttkorban jelentkezik, és kevésbé valószínű, hogy fájdalmas .
Hisztopatológiailag a glomus tumorok a neuromyoarteriális glomus testből erednek, amely szerepet játszik a bőr véráramlásának szabályozásában. A glomus tumornak három altípusa van, a differenciálódás mintázata és a vaszkularitás mértéke alapján. Ezek közé tartozik a szolid típus, amely a leggyakoribb változat, és “glomus tumor” néven ismert. Ezeket eozinofil, poligonális sejtekből álló, kapillárisokat körülvevő lapok jellemzik . A glomangioma, ahogyan azt a betegünknél láttuk, egy olyan változat, amelynek barlangi értereit glomuszsejtek zárják el, amelyek szintén lapokban nőhetnek. A harmadik altípus, a glomangiomyoma, simaizom differenciálódással társuló glomus sejteket mutat .
Bár az extradigitális glomus tumorok természetes lefolyása jellemzően jóindulatú folyamat, a betegeket gyakran évekig félrediagnosztizálják, mivel ezek az elváltozások viszonylag ritkák és atipikusan jelentkeznek . A betegek kínzó fájdalmat és alvási nehézségeket tapasztalhatnak. Nem ritka, hogy a tünetek évekig fennállnak, mielőtt a diagnózis felállítása megtörténik .
A diagnosztikai kihíváshoz hozzájárulhatnak a nem specifikus radiológiai leletek. A röntgenfelvételek, mint a mi betegünk esetében, gyakran nem diagnosztikusak . Az ultrahang hasznos a szolid tumorok és a cisztás tömegek megkülönböztetésében. Ultrahangvizsgálat alapján a glomus tumorok általában tojásdadok, gazdagon vaszkulárisak, jól körülírtak, és vegyes vagy hipoechogenitást mutatnak . A glomangióma általában rosszabbul körülírt, mint a szolid altípus. Az MRI továbbra is a legmegbízhatóbb képalkotó módszer, egy tanulmányban 100%-os sikerrel azonosították a tömeget . Jellemző a posztkontrasztos fokozódás . A T1-en észlelt alacsony intenzitás és a T2-n észlelt fokozott intenzitás azonban nem specifikus, és számos lágyrész-neoplazma esetében megfigyelhető. A képalkotó jellemzők ebben az esetben kissé szokatlanok voltak egy glomangioma esetében, tekintettel a viszonylag jól körülírt megjelenésre a képalkotáson, ami megerősíti a képalkotó leletek és a szövettani leletek korrelációjának szükségességét.
A glomus tumort, függetlenül az altípustól, marginális kimetszéssel kezelik, ha tüneteket okoz. Ez általában a betegek 90%-ában vagy több mint 90%-ában gyógyító hatású . Mások valamivel magasabb, 13%-tól több mint 30%-ig terjedő helyi kiújulási arányról számolnak be, ami vagy a nem teljes reszekciónak vagy a valódi kiújulásnak tulajdonítható . Bár elszigetelten beszámoltak agresszív tulajdonságokkal rendelkező glomangiómákról, beleértve egy lokálisan agresszív glomangiómáról szóló jelentést, ez ritka . A glomangiosarcoma, a rosszindulatú glomustumor megnevezése rendkívül ritka .
Páciensünket extrakapszuláris marginális reszekcióval kezelték. Úgy döntöttünk, hogy nem végzünk széles helyi kimetszést, mivel úgy éreztük, hogy ez nem jelent valódi kiújulást. Inkább az eredetileg jelentett patológia és a legfontosabb fizikális vizsgálati lelet, a tömegtől néhány centiméterrel távolabb lévő keresztirányú bemetszés alapján úgy véltük, hogy az eredetileg kezelő sebész valószínűleg nem patológiás szubkután szövetet távolított el az index-eljárás során. Intraoperatív ultrahangot használtunk a pontos lokalizációhoz, tekintettel a sikertelen kimetszés előzményeire. Bár a tumor kimetszéséhez kerülni kell a keresztirányú metszéseket, mivel azok nem extenzívek és több szöveti síkot is szennyezhetnek, a képalkotás jóindulatú megjelenése ebben az esetben lehetővé tette számunkra, hogy a tömeget egy új hosszanti metszésen keresztül közelítsük meg, anélkül, hogy kísérletet tettünk volna a korábbi biopsziás traktus kimetszésére. A mély szubkután boncolás egy jól bekapszulázott, kékeslila árnyalatú tömeget tárt fel. Fagyasztott metszetet készítettünk, amely glomangiómára utalt. Az extradigitális glomangióma diagnózisát a végső patológiai vizsgálat megerősítette a sejtes megjelenés és a vaszkularitás mértéke alapján. Az első posztoperatív követéskor a beteg jól volt, és tünetei teljesen megszűntek. Ez az eset megerősíti azt a tényt, hogy az extradigitális glomus tumorok bármely altípusának téves diagnózisa gyakori, ami részben az atipikus megjelenésnek és a nem specifikus képalkotó jellemzőknek tulajdonítható. A mélyen a bőr alatti szövetekben elhelyezkedő tumorok esetében gondos műtéti technikára van szükség, beleértve szükség esetén az intraoperatív képalkotást is.