Discussion
A tranziens HaNDL szindrómát először Bartleson írta le 1981-ben. Ez egy jóindulatú és önkorlátozó rendellenesség, amely általában az élet harmadik és negyedik évtizedében jelentkezik. Etiológiája továbbra is megfoghatatlan, a legvalószínűbb feltevés szerint gyulladásos vagy fertőző kiváltó ok, amely migrénszerű betegséget vált ki. Ez egy kizárásos diagnózis, és kötelező kizárni más betegségeket, mint például a vírusos encephalitis, meningitis, Lyme-kór, neurobrucellosis, neurolupus, központi idegrendszeri vasculitis, HIV és agyi érbetegségek. A láz hiánya nagyon valószínűtlenné teszi a fertőző és gyulladásos állapotok lehetőségét, ahogyan azt a jelenlegi esetben láttuk.
A leggyakoribb átmeneti neurológiai leletek közé tartoznak az érzékszervi megnyilvánulások (78%), az afázia (60%) és a motoros tünetek (56%). Ritkán migrénszerű vizuális tünetek is megfigyelhetők (12%). Az érzékszervi tünetek gyakran a kéz zsibbadásával kezdődnek, és esetenként átterjednek a karra, az arcra és a nyelvre. A törzs és a lábak ritkán érintettek. A jelenlegi esetben az átmeneti neurológiai deficitek korrelációjaként szenzoros tünetek is jelentkeznek.
Ebben az entitásban a lumbálpunkció szokásos leletei az emelkedett nyitónyomás, limfocitózis (10-760 sejt/μL), normális vagy emelkedett fehérje és normális glükóz. Jelen esetben a liquor nyitási nyomása emelkedett volt (szubjektíven, a lumbálpunkciós tűn keresztül történő áramlás alapján, nem manométerrel objektíven mérve), mindhárom alkalommal liquor-limfocitózis (78,320 és 60 sejt/μL), valamint normális fehérje és cukor volt. A liquorpleocitózis idővel megszűnik, bár pontos időtartamát még nem állapították meg.
A normális agyi képalkotás ennek a szindrómának a kritériuma, ahogy a jelen esetben is megfigyelték, de esetenként nem specifikus MRI-elváltozásokkal rendelkező betegekről is beszámoltak. Újabban a HaNDL-ben az agyi hipoperfúzióról is beszámoltak. Ezek, annak ellenére, hogy kihívást jelentenek a HaNDL-szindróma bevett diagnosztikai kritériumai számára, azt sugallják, hogy a korai akut multimodális MRI fontos további támpontokat nyújthat ennek az entitásnak a más állapotoktól való megkülönböztetéséhez.
Mihelyt a HaNDL-szindróma diagnózisát felállították, a kezelésnek tüneti fejfájáskezelésből kell állnia. Ez a szindróma relapszáló, remitáló, önkorlátozó lefolyású; ezért nagyon fontos a beteg és a család felvilágosítása és megnyugtatása. A HaNDL-szindrómát és a migrénnel való lehetséges kapcsolatát számos tanulmányban értékelték. Transzkraniális Doppler-szonográfiát és agyi angiográfiát alkalmaztak az intrakraniális véráramlás értékelésére a HaNDL-szindróma epizódjai alatt és után. Egy epizód során a kétoldali középső agyi artériákban aszimmetrikus sebességeket és pulzáló képességeket dokumentáltak, amelyek később normalizálódtak, szimulálva a migrénben megfigyelhető vazomotoros jellegzetességeket. A jelenlegi eset kedvező választ mutatott a migrén elleni profilaxisra is.
Annak ellenére, hogy valószínűleg aluldiagnosztizált és a gyermekkorosztályban ritkán jelentett állapotról van szó, a HaNDL-szindrómára egyébként egészséges, visszatérő fejfájással jelentkező gyermekeknél is gondolni kell. Jó a prognózisa, és a szükségtelen vizsgálatok, terápiák és kórházi tartózkodás elkerülése érdekében minél előbb fel kell vetni a gyanúját.