Discussion
Amint ez az eset is mutatja, a szájüregi pikkelysömör elváltozásokat gyakran tévesen diagnosztizálják más, gyakoribb kórképekkel. A végleges diagnózis felállítása több tényező miatt is kihívást jelenthet, többek között a tisztázatlan etiológia, a rosszul definiált klinikai és szövettani kritériumok, valamint a különböző prezentációkkal járó ritka előfordulás miatt. A szájüregi pikkelysömör gyanúja esetén a differenciáldiagnózisnak tartalmaznia kell a lichen planus, szifilisz, lupus erythematosus, cicatricialis pemphigoid, pemphigus, candidiasis, reaktív arthritis, dohányzás vagy trauma . A helyes diagnózis ebben az esetben a beteg anamnézisének, fizikális vizsgálatának és szövettani vizsgálatot tartalmazó biopsziájának gondos tanulmányozásán alapult.
A legtöbb orális pikkelysömör elváltozás a bőrelváltozásokkal összefüggésben jelenik meg, vagy egyidejűleg jelentkezik, vagy olyan betegeknél jelenik meg, akiknek a kórtörténetében bőr pikkelysömör szerepel . A beteg kórtörténetének gondos elemzése döntő fontosságú az ilyen döntő fontosságú részletek tisztázásához. A kórtörténet vizsgálata után feltétlenül szükséges a beteg bőrének alapos vizsgálata pikkelysömörös elváltozások kimutatására. Az ilyen elváltozások gyakran tünetmentesek, és a beteg tudta nélkül progresszióban vagy regresszióban lehetnek. Bármilyen bőrpszoriázisos elváltozás azonosítása a differenciáldiagnózisok közül kiemelné a szájüregi pikkelysömör diagnózisát.
A szájüregi pikkelysömör elszigetelt eseteiről számoltak be, és a diagnózis nem zárható ki pusztán a negatív anamnézis és fizikális vizsgálat alapján. A periodikus savas-Siff-diasztáz (PAS-D) festéssel végzett biopszia gyakran hasznos a felületes gombás fertőzés és a pikkelysömör közötti különbségtételhez. Általában a nyálkahártyán látható kóros elváltozások párhuzamosak a bőr pikkelysömörével – a rete-gerincek megnyúlása és megvastagodása, általános akantózissal. A lamina propria papillája megnyúlt és ödémás . A szájüregi pszoriázisos elváltozások pontosabb diagnózisában hasznos az olyan faktorok, mint a vaszkuláris endotél növekedési faktor (VEGF) és a tumor nekrózis faktor (TNF) specifikusabb immunhisztokémiai festése . Még így is, mint ebben az esetben, a kezdeti biopsziák félrevezetőek lehetnek, és a folyamatos nyomon követés és a kezelés rugalmassága alapvető fontosságú a helyes diagnózis felállításához. A bemutatott esetben a biopszia eredetileg gyulladt szájnyálkahártyát jelentett candidiasisszal. A refrakter gombaellenes kezelés után azonban egy későbbi biopsziát végeztek, amely negatív volt a candidiasisra, ami arra késztette a klinikust, hogy többet tudakozódjon a lehetséges bőrpszoriázisról, mire a beteg felfedte, hogy tinédzserkorában bőrpszoriázis volt a kórtörténetében. A bőr pikkelysömörben szenvedő betegekről ismert, hogy fogékonyabbak a szájüregi pikkelysömörre vagy a földrajzi nyelvre. A szájüregi pikkelysömör és a földrajzi nyelv szövettanilag hasonló jellemzőkkel bír, de különböző helyeken fordul elő. Gyakran előfordul, hogy a geografikus nyelv kiemelkedő fehér szerpentines határt és erythemás központot mutat, míg az orális pikkelysömör fehér határa vagy kevésbé kiemelkedő, vagy egyáltalán nincs jelen.
Az orális pikkelysömör kezelése a beavatkozás mellőzésétől a biomarkerek vizsgálatán és a biológiai terápián át a bőrátültetésig terjedő kezelési spektrumot öleli fel. A tünetmentes elváltozások esetében nincs szükség kezelésre, és kétségtelenül sok ilyen elváltozást nem jelentenek be. Általában a szájüregi pikkelysömör okozhat eritémiát, vérzést, plakkot vagy fekélyeket, valamint olyan kellemetlen tüneteket, mint a fájdalom, az ízérzékelés elvesztése és a túlérzékenység. Az irritáló hatású elváltozások esetében előnyben részesülnek azok az életmódbeli módosítások, amelyek az irritáló hatás eltávolítására összpontosítanak. A gyakori irritáló anyagok közé tartoznak a fűszeres ételek, a dohányzás és a csiszoló műfogsorok vagy fogak. A nem irritáló hatású elváltozások esetében az első vonalbeli kezelés középpontjában általában a palliatív kezelés áll, amely olyan helyi érzéstelenítő szereket használ, mint a viszkózus lidokain, a difenhidramin és a lúgos öblögetés, amelyek mindegyike jelentett már enyhülést. A kortikoszteroidok szintén hasznosak a gyulladás csökkentésében és a polimorfonukleáris limfociták migrációjának elfojtásában . Gyakran megfigyelhető a pikkelysömörös elváltozás visszafejlődése, és az ilyen betegek prognózisa hosszú távon jó. Az e kezelésre refrakter betegek esetében a citokinek és a gyulladásos betegségfolyamatok megértésében elért előrelépések új területet nyitottak a pikkelysömör terápiás kezelésében. Történelmileg a reumatológiára és gasztroenterológiára kifejlesztett TNF-ellenes szereket némi sikerrel alkalmazták a pikkelysömör kezelésében. A 2004-ben bevezetett etanercept volt az első, az Élelmiszer- és Gyógyszerügyi Hivatal (FDA) által bőrgyógyászati kezelésre jóváhagyott biológiai szer, amely biztonságos és hatékony . A közelmúltban jelentős előrelépés történt az Interleukin-23 (IL-23)/T-helper 17 (Th17) jelátviteli útvonal immunmediált betegségekben betöltött szerepének megértésében. Az olyan biológikumok, mint az ixekizumab és a szekukinumab, amelyek az interleukin-17 (IL-17), illetve a brodalumab esetében annak receptorát zavarják, rendkívül hatékonyak és biztonságosak a közepesen súlyos és súlyos pikkelysömör kezelésében . Összefoglalva, ezek a terápiák elsősorban a bőr pikkelysömör kezelésére szolgálnak, de mivel mind a bőr-, mind a szájüregi pikkelysömör szoros kapcsolatban áll egymással, és gyakran együtt jelentkezik, a klinikus megfontolhatja alkalmazásukat súlyos szájüregi pikkelysömörben. Betegünk esetében nem folytattunk biológiai kezelést, mivel a helyi öblögetők hatásosak voltak.
Pillanatnyilag a pikkelysömör stratégiai diagnózisát és kezelését szolgáló biomarkerek területén folynak kutatások. Sajnos eddig még nem azonosítottak semmilyen típusú pikkelysömörre specifikus biomarkert. A kutatók azonban továbbra is bíznak abban, hogy a biomarkerek új stratégiákat és kezeléseket eredményeznek majd a betegek kezelésének és eredményeinek javítása érdekében. Az olyan sebészeti eljárásokat, mint az ínyátültetés, a gyógyszeres terápiára refrakter jelöltek számára kell fenntartani.
Végül figyelembe kell venni a szájüregi pikkelysömör egyidejű megjelenését egy másik, a differenciáldiagnózisban szereplő betegséggel, leggyakrabban candidiasisszal. Bár sok orális elváltozás kezelése egyszerű, az éles eszű klinikusnak mindig figyelembe kell vennie a több betegség lehetséges átfedését, ami megnehezítheti mind a diagnózist, mind a kezelést.