Discussion
A trichotillomániát korábban a Mentális zavarok diagnosztikai és statisztikai kézikönyvének 4. kiadásában (DSM-IV-TR) impulzuskontroll-zavarnak minősítették. Ez a felnőttekre és gyermekekre egyaránt alkalmazott kritérium magában foglalta a hajhúzást közvetlenül megelőző fokozott feszültségérzetet és a hajhúzás utáni örömöt vagy kielégülést. Sok beteg, és különösen a gyermekek azonban nem írják le a hajhúzással kapcsolatos feszültség és kielégülés e jelenségét . Ezért a nemrégiben kiadott DSM-V kritériumrendszerben a trichotillománia a “kényszeres és kapcsolódó zavarok” között szerepel .
A “Kipling-módszer”, más néven az “5Ws és 1H” módszer egy szisztematikus problémamegoldó eljárás, amely olyan kérdéseket használ, amelyek válaszai alapvetőnek tekinthetők az információgyűjtésben. A probléma minden egyes aspektusának gondos vizsgálata és dokumentálása szabványosított módon történik annak érdekében, hogy minden lényeges információ összegyűjtésre kerüljön. Ennek a módszernek az alkalmazása olyan állapotok megközelítésére javasolt, amelyekben a klinikai információk elrejthetők, mint például a gyermekek fizikai bántalmazásának eseteiben . Soha nem alkalmazták trichotillomániában, más szokásrendellenességekben vagy öncsonkításban.
Az ebben a sorozatban összegyűjtött információkat figyelembe véve 6 specifikus kérdést dolgoztunk ki az “5Ws és 1H” elv alapján. Ez különösen hasznos az állapotot nem ismerő klinikusok számára. Egy algoritmusba beépítve (1. ábra (1. ábra,1, ,2),2) a klinikus képes a trichotillománia diagnózisának alátámasztásához kulcsfontosságú klinikai adatokat gyűjteni. A sorozatunkban szereplő betegek jellemzői is képet adnak a klinikusnak a trichotillomániában szenvedő gyermekbetegek tipikus profiljáról, és ezáltal a kérdésekre adható lehetséges válaszokról.
Algoritmus a nem heges hajhullásban szenvedő gyermek megközelítéséhez.
Algoritmus a nem heges hajhullásban szenvedő gyermek fizikai vizsgálatához. * = A vizsgálatot megelőző 3 napig nem mosott haj; ** = “Felkiáltójeles” hajszálak és fekete pöttyök is láthatók trichotillomániában.
Gyermekkori kohorszunkban a nők jelentős túlsúlyban voltak. Még ha az idősebb, serdülőkor előtti gyermekeket (>9 év) kizártuk is, még mindig a nők voltak túlsúlyban. Ez ellentétben áll a szakirodalommal, ahol a korábbi gyermekgyógyászati jelentések egyenlő nemi megoszlást mutattak . Feltételezzük, hogy a női gyermekek hajlamosabbak lehetnek a hajhúzásra, mivel hajlamosak internalizálni a viselkedést, hogy megbirkózzanak egy stresszes helyzettel, szemben a férfi gyermekekkel, akik hajlamosak externalizálni a viselkedést és cselekedni . A nemek közötti eltérő megküzdési stratégiákat biológiai (például a hipotalamusz-hypophysis-mellékvese tengely és a szerotonin rendszer) és/vagy szociális tényezők befolyásolhatják.
A körömrágás csak 5 betegnél (15,1%) volt egyidejűleg, de más gyermekgyógyászati sorozatokban a gyermekek 15-20%-ánál társult a trichotillomániához . A gyermekkori trichotillomániás minták akár 42%-ában is megfigyeltek komorbid ismétlődő sztereotip mozgásokat, amelyeket testközpontú ismétlődő viselkedésnek is neveznek. Lenyűgöző, hogy a testközpontú ismétlődő viselkedést mutató gyermek miért a hajra összpontosít, és miért nem más, könnyen hozzáférhető testrészekre, például a körmökre. Kohorszunkban nem volt olyan gyermek, aki trichofágiát gyakorolt volna, amelyről a gyermekek akár 10%-ánál is beszámoltak .
A trichotillomániával kapcsolatos eddigi tanulmányok többsége elsősorban felnőttekre és serdülőkre összpontosított, és azt jelzik, hogy a leggyakoribb életkor a pre vagy korai serdülőkor (9-13 év) . Ismert azonban, hogy a trichotillománia gyakran már kora gyermekkorban jelentkezik, és már 12 hónapos kortól számoltak be róla . Kohorszunkban a hajhullás kezdetének csúcséletkora 1-2 év volt (36%), az átlagéletkor 5,5 év volt, ami arra utal, hogy a hajhúzási viselkedés kezdete ebben a fiatalabb óvodás korosztályban is gyakori.
A beteg életkora befolyásolhatja a hajhúzás mechanizmusát. A hajhúzásnak két különböző típusát írták le a trichotillomania esetében: az automatikus és a fókuszált húzást . Az automatikus húzás a saját tudatosságon kívül történik, míg a fókuszált húzás ezzel szemben a tudatosságban és negatív érzelmi állapotokra (stressz, szomorúság, düh vagy szorongás), intenzív gondolatokra vagy késztetésekre, vagy az aszimmetria létrehozására tett kísérletre válaszul történik . A gyermekek gyakrabban tartoznak az automatikus kategóriába, és ezért nem emlékeznek a tényleges húzásra, de bevallhatják, hogy “játszanak a hajukkal”, vagy megfigyelték, hogy transzszerű, elvonatkoztatott állapotban húzzák a hajukat . Sorozatunkban két gyermeknél soha nem figyelték meg, hogy a hajukat húzták volna, ehelyett inkább csavarták és játszottak vele. Panza és munkatársai a tünetek fejlődési progresszióját mutatták ki, a koncentrált hajhúzás jelentős növekedésével az életkor előrehaladtával, míg az automatikus hajhúzás állandó maradt. Az idősebb gyermekek egyre inkább tudatában voltak hajhúzási késztetéseiknek, és kevésbé voltak képesek tartózkodni a húzástól.
Mindössze 17 betegnél (51,5%) volt olyan szülő, aki ténylegesen észrevette, amikor gyermeke hajhúzása előfordult. Köztudott, hogy a szülők ritkán veszik észre a hajhúzást a gyermekkori trichotillomániában. Még ha észreveszik is, sokan nem hiszik el, hogy gyermekük saját cselekedetei okozzák a hajhullást. Az a tény, hogy a gyerekek hajlamosak egyedül vagy nyugodt környezetben húzni a hajukat, még kevésbé nyilvánvalóvá teszi a cselekedeteiket a körülöttük lévő emberek számára . Ezzel a megfigyeléssel összhangban vannak azok a megállapításaink, amelyek szerint sok gyermek nyugalomban húzta a haját. Érdekes módon csak 2 beteg szülei vették észre gyermekük tényleges hajhúzását alvás közben; azonban több szülő vett észre olyan nyomokat, mint az ágyon vagy az ágy alatt lévő haj, ami arra utalt, hogy ezek a betegek alvás közben is húzták a hajukat. Az orvosoknak figyelembe kell venniük az “alvás-izolált trichotillománia” lehetőségét, mivel a betegek és a szülők egyaránt nem biztos, hogy tudatában vannak ennek a jelenségnek . Megjegyzendő, hogy egy bőrgyógyászok körében végzett felmérés kimutatta, hogy csak 24%-uk kérdezné meg azokat a betegeket, akik ébrenlétük alatt tagadják a hajhúzást, hogy alvás közben is húzzák-e a hajukat . Az orvosok közvetlen kérdésfeltevése, például “észlelt-e valaha szőrszálakat a gyermeke ágyán vagy annak környékén?”, arra késztetheti a szülőket, hogy felfedjék ezt a feltűnő megfigyelést. Hasonló kérdésfeltevés a ruhákon vagy a padlón stb. látható hajról utalhat arra, hogy mikor fordul elő a hajhúzás.
A trichotillománia etiológiája összetett. A trichotillománia kialakulásával 16 gyermeknél (48,5%) hoztak összefüggésbe kiváltó okokat. Családdal kapcsolatos problémák okozták a betegek problémáinak többségét, ami összhangban van a szakirodalommal . Érdekes módon 2 gyermeknek olyan szülei voltak, akik a saját hajukat is húzták, 1 gyermeknek pedig a szülei Münchausen-szindrómában szenvedtek. Ezeknek a gyerekeknek a hajhúzása valószínűleg szüleik cselekedeteit tükrözte, hangsúlyozva, hogy az otthoni környezet és a közeli család nagy hatással van a gyermek viselkedésére. A fizikai megjelenés által kiváltott hajhúzási viselkedést mutató betegek általában idősebbek voltak. Az új iskola megkezdése, a rossz teljesítmény, a zaklatás és a feszült tanár-diák kapcsolat 5 gyermeknél volt a hajhúzás oka. Ezért ezekben a helyzetekben a trichotillománia inkább a gyermek mögöttes pszichoszociális problémájának tüneteként, mint önálló betegségként értelmezhető.
Gershuny és munkatársai a felnőtt trichotillomániában szenvedőknél a poszttraumás stressz zavar és a traumatikus események előzményeinek nagyobb gyakoriságáról számoltak be. A trichotillománia az önnyugtatással szembeni megküzdési formaként szolgálhat ezeknél a traumatizált személyeknél. A kapcsolódó stresszkiváltó tényezők magas prevalenciája a mi kohorszunkban és más gyermekkori sorozatokban kiemeli, hogy a stressz hasonlóan szerepet játszik a hajhúzásban gyermekkorban . Feltételezték, hogy a hajhúzás az érzelmi distressz “ellenirritációját” okozhatja . Mégis, sok beteg húzza a haját a látszólagos nyugalom idején, amikor egyedül és nyugodt környezetben van, azaz olyan helyzetekben, amikor nincsenek közvetlenül kitéve stresszornak . Ez arra utal, hogy a stressz a hajhúzás kiváltó tényezőjeként működhet, de a gyermek később kondicionálható arra, hogy a viselkedést bizonyos visszatérő, nem stresszes helyzetekben, például tévénézés közben vagy az ágyban végezze.
Amint azt a 2,2. ábra kiemeli, a hajhúzási teszt egy egyszerű, könnyen elvégezhető ágy melletti vizsgálat, amely elfogadható a betegek és a szülők számára. Gyengéd húzást gyakorolnak egy csoport hajszálra (kb. 20) a fejbőr 3 különböző területén. A teszt akkor tekinthető pozitívnak, ha több mint 5 hajszálat húzunk ki. Kohorszunk minden betegénél negatív volt a húzódási teszt. A pull-teszt különösen hasznos a trichotillomania és az areata alopecia megkülönböztetésére, ahol a betegek pozitív teszttel jelentkeznek az aktív betegség fázisában. Ha az alopecia areata nem az aktív fázisban van, a pull-teszt negatív; a visszanövő hajnak azonban előbb-utóbb láthatóvá kell válnia. Újra kell gondolni az alopecia areata elsődleges diagnózisát, és helyette trichotillomániára kell gyanakodni, ha a teszt tartósan negatív marad, vagy ha a sorozatos követéses vizsgálatok során nem jelennek meg visszanövő hajszálak.
A dermoszkópia, egy viszonylag újonnan rendelkezésre álló ágy melletti eszköz, ideális lehet a gyermekkori bőrelváltozások vizsgálatára, mivel nem jár fizikai kellemetlenséggel vagy érzelmi stresszel. A trichotillománia dermoszkópos jellemzői közé tartoznak a tekeredett, foszlós végű szőrszálak, rövid szőrszálak trichoptilózissal (töredezett végűek) és lángszálak .
Az utánkövetésből kimaradt betegek nagy száma a trichotillománia kezelésének jelentős nehézségét mutatja. A diagnózis el nem fogadása és az ezt követő, az alkalmazott kezelésekbe vetett bizalom hiánya a nyomon követés elmaradásának egyik fő tényezője. Ezért a trichotillomániás gyermekek kezelésében az egyik legfontosabb prioritás az, hogy hogyan lehet meggyőzni a szülőket a diagnózisról, és hogyan lehet elnyerni a bizalmukat egy megbízható és világos kezelési terv iránt. Ez különösen kritikus, amikor egy nemrégiben végzett felmérésben az amerikai bőrgyógyászoknak csak 18%-a számolt be arról, hogy tisztában van a pszichodermatológiával . Az “5Ws és 1H” elvet javasoljuk, mint olyan eszközt, amely képessé teszi a klinikusokat arra, hogy magabiztosan állítsák fel a trichotillománia diagnózisát, és ezt követően kezeljék azt.
A kezelési tervet akkor lehet megfogalmazni, ha a páciens átfogó értékelése megtörtént. 2008-ban a Child and Adolescent Trichotillomania Impact Project (CA-TIP) azt jelezte, hogy a trichotillománia miatt kezelt gyermekek kevesebb mint felénél javultak a hajhúzási tünetek. Azóta több bizonyíték látott napvilágot, amelyek alátámasztják a konkrét kezelési megközelítéseket .
Különösen a viselkedésterápia (BT) ígéretes, és a gyermekkori trichotillománia terápiájának gerincét képezi . Egy randomizált, kontrollált vizsgálat kimutatta, hogy a BT a hajhúzási tünetek jelentős csökkenéséhez vezetett a trichotillomániában szenvedő gyermekeknél, és hogy a kezelés eredményei a kezelés után is fennmaradtak . Ez a gyermekkori visszaesés hiánya ellentétben áll a BT-vel végzett felnőttkori vizsgálatokkal, amelyek azt mutatták, hogy a kezelés abbahagyása után gyakori a visszaesés, ami arra utal, hogy a trichotillománia gyermek- vagy serdülőkori kezelése tartósabb eredményekkel járhat, mint a felnőttkori kezelés . Valóban, a sorozatunkban a (bármely kezelési módtól) javuló betegek általában fiatalabbak voltak (8/10 vagy 80% volt <5 éves), ami arra utal, hogy a fiatalabb életkor a betegség kezdetekor valóban jó prognosztikai tényező. Annak ellenére, hogy nagyon fiatal gyermekeknél a BT-vel kapcsolatos megbízható kutatások hiányoznak, az esetleírások kedvező válaszokat sugallnak. A súlyos hajhúzást egy 2 éves gyermeknél megszüntették a válaszmegelőzés bevezetésével, amely a gyermek kezére húzott zokniból és a nem kívánt viselkedés esetén egy rövid időre történő kikapcsolásból állt . A gyapjas játék használatával kapcsolatos tapasztalataink biztatóak. A szülőknek azt tanácsoljuk, hogy szerezzenek be egy, a gyermekhez hasonló fizikai jellemzőkkel rendelkező gyapjas játékot, azzal a céllal, hogy a gyermek a játék szőrét tépkedhesse, miközben a saját szőrét békén hagyja. Ez a megközelítés lehetővé teszi a gyermekek számára, hogy a hajhúzási késztetésük felszabaduljon anélkül, hogy azt saját magukon végeznék el . A szülők számára is érvényesíti a diagnózist, mivel szemtanúi lehetnek a szóban forgó viselkedésnek. Idősebb gyermekeknél a distalis mutatóujjakra helyezett sebtapasz használata növelheti a hajhúzási viselkedésük tudatosságát. Az ilyen egyszerű viselkedési beavatkozások könnyen elvégezhetők a járóbeteg bőrgyógyászati vagy gyermekgyógyászati klinikai környezetben.
A gyermekkori trichotillománia farmakoterápiája vegyes eredményeket mutatott. A szelektív szerotonin-visszavétel gátlók önmagukban hatástalanok a hajhúzási tünetek csökkentésében, míg az opioid antagonista naltrexon és az atípusos neuroleptikum olanzapin némi hatékonyságot mutat . E gyógyszerek mellékhatásai azonban óvatosságra intenek az első vonalbeli alkalmazásukkal kapcsolatban gyermekeknél. A felnőtteknél tapasztalt hatékonysággal ellentétben egy nemrégiben végzett randomizált, kontrollált vizsgálat nem mutatta ki az N-acetilcisztein (NAC) előnyeit a trichotillománia kezelésében gyermekeknél . A NAC-kezelést 1 betegünknél alkalmaztuk sikertelenül; ez egy 7 éves kislány volt, aki nem reagált sem a BT-re (gyapjas játék), sem a farmakoterápiára (melatonin és NAC). Ezt követően pszichiáterhez utalták. A BT és a farmakoterápia kombinált kezelési megközelítése bíztató, de további vizsgálatokban való validálásra vár.
Összefoglalva, sok klinikus elkeserítő útlezárással szembesülhet, amikor egy látszólag rejtélyes, nem karcos hajhullással küzdő gyermekkel szembesül. Ez a tanulmány gazdag információval szolgál a trichotillomániában szenvedő gyermekek jellemzőiről. Az “5Ws és 1H” módszer alkalmazásával a szomatikus okkal nem magyarázható hajhullás megközelítéséhez a klinikusok jobban felkészültek a fontos adatok gyűjtésére, és tisztában vannak a lehetséges kimenetelekkel, ezáltal támogatva a trichotillománia lehetséges diagnózisát. Ez kulcsfontosságú e betegség jobb megértéséhez, ami viszont jobban felkészíti a klinikusokat a megfelelő kezelés megtalálására és a beteg és szülei felé történő irányítására. Hipotézisünk az, hogy a trichotillománia visszaesése ritkább lesz, ha az “5Ws és 1H” megközelítést alkalmazzuk a betegeknek és/vagy a szülőknek adott megfelelő magyarázattal együtt.