A hipertrófiás pylorusszűkület (HPS) a gyomor pylorus izomzatának idiopátiás megvastagodására utal, amely aztán progresszív gyomorkimenet-elzáródást eredményez.
Epidemiológia
A pylorus stenosis viszonylag gyakori, előfordulása körülbelül 2-5/1000 születésre jut, és férfi predilekcióval rendelkezik (M:F ~4:1). Kaukázusiaknál gyakrabban fordul elő,4 és ritkábban Indiában, valamint a fekete és más ázsiai népesség körében.
Rizikófaktorok
- elsőszülöttként
- anyai anamnézisben pylorus stenosis 10
Klinikai megjelenés
Míg a tünetek már 3 hetes korban jelentkezhetnek, klinikailag általában 6-12 hetes kor között jelentkezik. A klinikai megjelenés tipikusan nem biliáris, vetélő hányással jár. A hipertrófiás pylorus a jobb felső kvadránsban olajbogyó nagyságú tömegként tapintható. Hallható a succussion-fröccsenés, amely bár gyakori, de csak akkor releváns, ha órákkal az utolsó étkezés után hallható 6. A gyomortartalomban a tartós hányás következtében fellépő sósavveszteség miatt a betegeknél fennáll az elektrolit-egyensúlyhiány, különösen a jellegzetes hypochloremiás metabolikus alkalózis veszélye.
Patológia
A pylorusszűkület a pylorus cirkuláris izomrostjainak hyperplasiája és hypertrófiája egyaránt. Ennek patogenezise nem tisztázott. Négy fő elmélet létezik 9:
- immunhisztokémiai eltérések
- genetikai eltérések
- fertőző ok
- hiperaciditás elmélet
szövetségek
- Turner-szindróma
- tracheo-szindróma
- .nyelőcső fisztula
- nyelőcső atrézia
- triszómia 18 10
Röntgenfelvételek
Röntgenfelvétel
A hasi röntgenfelvételek nem specifikusak, de mutathatnak tágult gyomrot, minimális distalis bélgázzal.
Fluoroszkópia
A felső gasztrointesztinális sorozat (báriumos étkezés) kizárja az egyéb, súlyosabb kóros okokat, de a felső gasztrointesztinális sorozat leletéből inkább következtetni lehet a hipertrófiás izomra, mint közvetlenül megjeleníteni. Felső gasztrointesztinális átvilágításon:
- késleltetett gyomorürülés
- perisztaltikus hullámok (hernyó jel)
- megnyúlt pylorus szűk lumenű (húrjel), amely a nyálkahártya ráncosodása miatt duplikáltnak tűnhet (kétsávos jel)
- a pylorus benyomja a kontrasztanyagot…töltött antrumot (váll jel) és (cici jel) vagy a duodenalis bulbus alapját (gomba jel)
- a pylorus bejárata csőr alakú lehet (csőr jel)
Ultrahang
Az ultrahang a megfelelő klinikai környezetben a választás módszere, mivel a báriumos étkezéssel szemben előnye, hogy közvetlenül láthatóvá teszi a pylorus izomzatát és nem használ ionizáló sugárzást. Sajnos nem képes más diagnózisok, például a midgut volvulus kizárására. Egyszerű ultrahangtechnika az epehólyag megtalálása, majd a szonda ferdén szagittálisra fordítása a testhez képest, hogy megpróbálja megtalálni a pylorust hosszanti irányban 7.
A hipertrófiás izom hipoechoikus, a középső nyálkahártya pedig hiperechoikus. A diagnosztikus mérések közé tartozik (mnemonikus “szám pi”):
- a pylorus izom vastagsága, azaz az egyetlen izomfal (hipoechoikus komponens) átmérője a keresztirányú felvételen: >3 mm (a legpontosabb 3)
- hosszúság, azaz hosszanti mérés: >15-17 mm
- pylorus térfogat: >1,5 cm3
- pylorus keresztirányú átmérője: >13 mm
A beteg jobb oldalával lefelé fordulva figyelni kell a pylorust, és nem szabad látni, hogy megnyílik.
A leírt szonográfiás jelek közé tartoznak:
- antrális mellbimbó jel
- cervix jel
- céljel
Kezelés és prognózis
A kezdeti orvosi kezelés alapvető fontosságú rehidrációval és az elektrolit egyensúlyhiány korrigálásával. Ezt a műtéti beavatkozás előtt kell elvégezni.
A kezelés sebészi úton történik, pyloromyotomiával, amely során a pylorus izomzatot a submucosáig elválasztják. Ezt nyíltan és laparoszkóposan is el lehet végezni. A műtét gyógyító hatású és nagyon alacsony a morbiditása 4,5. A kiújulás ritka, és általában a nem teljes pyloromyotomia miatt következik be 11.
Differenciáldiagnózis
A képalkotó leletek megfelelősége esetén általában kevés a differenciáldiagnózis. Természetesen klinikailag fontos figyelembe venni a csecsemőkori hányás egyéb okait.
A pylorospasmus egy bizonyos foka gyakori csecsemőkorban, és felelős a gyomorürülés bizonyos mértékű késéséért. A pylorus azonban szonográfiailag normálisnak tűnik. Azokban az esetekben, amikor a kétségek továbbra is fennállnak, folyékony gyomortágítás végezhető a szűkült pylorus “megnyitására”.
Gastro-oesophagealis reflux, amely a radiológiára utalt csecsemők kétharmadánál a hányás okát jelenti 8.
A proximális gasztrointesztinális obstrukció egyéb okai is szóba jöhetnek 8:
- középbél volvulus
- gyomor antrális szövedék
- duodenalis szövedék/duodenalis stenosis
- annuláris hasnyálmirigy
- bezoár
.
Vö. még
- Hypertrófiás pylorusszűkület (ultrahangos mérések mnemonikája)
.