Megbeszélés
A jobb paramedian thalamus ischaemiás léziójában szenvedő 27 éves férfinál a szemhéjak gyors, szimmetrikus és tartós önkéntelen mozgása alakult ki a szem akaratlagos becsukásakor. A kezdeti éberségi zavaroktól eltekintve, ami a paramedán talamuszinfarktus jól ismert jele,9 további neurológiai hiányosságokat nem észleltek. Mivel betegünk szemhéjának ritmikus rángásait nem a lassú lefelé dőlés váltotta ki, és függetlenek voltak a konvergenciától vagy a tekintet irányától, az állapot különbözik a korábban ismertetett szemhéjnisztagmus eseteitől.2 . Továbbá, betegünk nem mutatott társuló szemészeti nystagmust vagy középagyi, medulláris vagy kisagyi betegség jeleit, amelyek gyakran kísérik a szemhéj nystagmust.2,6,10 A beteg szemhéjrándulásainak frekvenciája (kb. 7 Hz) tovább különbözik a blepharoclonustól, azaz a szemhéjak ismétlődő rángásaitól, amelyeket gyakran a szem becsukása vált ki, de körülbelül 2-4 Hz-es frekvenciával fordulnak elő.3 Rendszerességükre és mozgásjellemzőikre tekintettel betegünk önkéntelen szemhéjmozgásait szemhéjtremornak nevezzük.
A szemhéjak önkéntelen mozgását esetenként leírták a thalamust érintő elváltozások esetén.4,11,12 Ezek közül az esetek közül egy olyan betegről számoltak be, akinek kétoldali, a paramedán thalamusra korlátozódó ischaemiás elváltozása volt, és kétoldali akaratlan szemhéjmozgásokat mutatott, amelyek az itt megfigyelt szemhéjtremor súlyos változatát képviselhetik.12 Az MRI azt mutatja, hogy ennek a betegnek a jobb oldali elváltozása nagyon is megegyezik a mi esetünkben észlelt elváltozással. A bal oldali paramedán thalamus további, kissé eltérő elváltozása azonban megnehezíti a betegünkkel való közvetlen összehasonlítást. Ez vonatkozik a másik három esetre is, ahol a további léziók és neurológiai hiányosságok kizárják az érintett talamuszmagokra vonatkozó egyértelmű következtetéseket.4,11
Normális esetben a szemhéjmozgások az LP és az OO antagonisztikus aktivitásából erednek, amelyek kölcsönösen gátolják egymást.6 Az akaratlan szemhéjmozgások tehát a LP vagy az OO, vagy mindkettő nem megfelelő ingerléséből vagy gátlásából eredhetnek.1 Betegünknél nyitott szemmel nem megfelelő OO-aktivitás, csukott szemmel pedig nem megfelelő LP-aktivitás volt tapasztalható. Az LP és az OO összehúzódásainak gyakorisága közötti eltérés arra utal, hogy a két izom közötti kölcsönös gátlás károsodott. Mivel az iszkémiás elváltozásnak funkcióvesztést kellene eredményeznie, az OO és LP abnormális gerjesztése helyett inkább a gátlástalanság a legvalószínűbb magyarázat ezekre a leletekre. Feltételezhető, hogy a paramedán thalamus léziója a szemhéjmozgásokban részt vevő kortikális és/vagy szubkortikális premotoros struktúrák gátló kontrolljának elvesztéséhez vezetett.
Kortikális szinten az embereken végzett funkcionális képalkotó vizsgálatok és a majmokon végzett elektrofiziológiai vizsgálatok azt mutatják, hogy a szemhéjmozgásokban nagyrészt a kiegészítő szemmezővel és a frontális szemmezővel kongruens frontális régiók vesznek részt.13,14 Mindkét régió közvetlenül a periaqueductalis szürkére vetül,15-17 vagyis arra a régióra, amely a nyitott szemhéjpozíció fenntartásához tonikus bemenetet biztosít a páratlan központi caudalis magban lévő LP-motorneuronoknak.5,6 Mivel ezek a projekciók a belső kapszulán és nem a talamuszon keresztül haladnak,17 a közvetlen kortikonnukleáris kapcsolatok sérülése nem magyarázhatja a szemhéjremegést betegünknél. Valójában mindkét régiónak további kölcsönös kapcsolatai vannak a paramedán thalamusszal, különösen az MD multiform és parvocelluláris divízióival, amelyek gátló GABA-erg neuronok nagy sűrűségét mutatják18.-21 Az MDpc a rostralis cinguláris motoros kéreggel is kapcsolatban áll – vagyis azzal a régióval, amely kortikális bemenetet biztosít az arcmag kontralaterális és ipsilaterális intermedier szubnukleusának, amely az OO motorneuronjait tartalmazza.18,22 Itt az MDpc egyértelműen sérült, és így valószínűleg ő felelős betegünk deficitjéért, mivel a többi érintett mag egyike sem rendelkezik hasonló kapcsolatokkal a szemhéjmozgásban részt vevő premotoros struktúrákhoz. Feltételezésünk szerint az MDpc léziója gerjesztő-gátló egyensúlyhiányt idézhetett elő a közvetlen kortikonnukleáris és az indirekt thalamus által közvetített, az akaratlagos szemlezárásra vonatkozó jelek között. Bár nagyon spekulatív, ez a hipotézis azt is megmagyarázhatja, hogy miért nem jelentkeznek hasonló zavarok nagyobb féltekei elváltozások esetén, mivel ilyen esetekben ezek a direkt és indirekt pályák egyszerre károsodnak.
Összefoglalva, ez az eset azt mutatja, hogy a szemhéjtremor a paramedán talamuszt, valószínűleg az MDpc-t érintő fokális elváltozások klinikai jele lehet. Figyelemre méltó, hogy a blepharospasmusban szenvedő betegek egy alcsoportjában a mi betegünknél megfigyeltekhez hasonló, a reciprok gátlás zavarával járó, nem megfelelő LP és OO összehúzódásokat regisztráltak.1 Esetünk így további támogatást nyújt a paramedán thalamus lehetséges szerepének a betegség patogenezisében.12 Ugyanakkor továbbra is nyitott kérdés, hogy e régió feltételezett gátló szerepe a szemhéjmozgásokban részt vevő agykérgi területeket, más thalamusmagokat vagy a LP-t és OO-t irányító agytörzsi magokat céloz-e meg.