A thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) egy klinikai szindróma, amelyet mikroangiopátiás hemolitikus anémia és trombocitopéniás purpura jellemez. Bár az eredeti leírásokban a mikroangiopátiás hemolitikus anémia, a trombocitopéniás purpura, a neurológiai diszfunkció, a vesefunkció és a láz pentádja szerepelt, a legtöbb betegnél nem teljes a pentád. A TTP-nek nincsenek patognómiai jellemzői. Kezelés nélkül a TTP általában halálos kimenetelű. A patofiziológia magában foglalhatja a von Willebrand-faktort hasító enzim (ADAMTS-13) hiányát, ami szokatlanul nagy von Willebrand-multimereket eredményez, amelyek vérlemezkeaggregációhoz és az azt követő trombocitopéniához és mikrothrombushoz vezetnek. Bizonyos bizonyítékok arra utalnak, hogy az idiopátiás TTP-ben szenvedő betegek legalább 33%-ának súlyos ADAMTS-13-hiánya lehet.Vesely SK, George JN, Lammle B, et al. ADAMTS-13 activity in thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome: relation to presenting features and clinical outcomes in a prospective cohort of 142 patients. Blood. 2003;102:60-68. http://bloodjournal.hematologylibrary.org/content/102/1/60.fullhttp://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12637323?tool=bestpractice.com
A TTP az egyik szempont a trombotikus mikroangiopátia tágabb klinikai megjelenésének megfejtésekor, amely klinikailag hasonló, de etiopatogenezisében és kezelésében eltérő lehet. A hemolitikus urémiás szindróma hasonló szindróma, de általában kifejezettebb vesekomponenssel rendelkezik, és bizonyos E coli-fertőzések által termelt Shiga-toxin okozza. Az atípusos hemolitikus urémiás szindróma (aHUS) egy komplement-mediált mikroangiopátia, amely klinikailag TTP-nek álcázhatja magát, de a komplement szabályozásának rendellenességei okozzák.Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009;361:1676-1687.http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19846853?tool=bestpractice.com