A pseudomyxoma peritonei (PMP) egy ritka rákos megbetegedés, amely általában a vakbélben kezdődik. Leggyakrabban egy polip kezdődik a vakbél belső bélésében. Nagyon ritkán fedezik fel ebben a stádiumban, mert tünetmentes. Ahogy egyre nagyobb lesz, a vakbél falán keresztül a hasüregbe nő, ahol további daganatok alakulnak ki. Ezek a daganatok aztán mucint választanak ki, ami egy kocsonyaszerű anyag, amely felhalmozódik a hasüregben, és ha túl sok lesz belőle, tüneteket okoz. Jellemzően ez a felhalmozódás hasi duzzanathoz vezet, amely a klasszikus “kocsonyás hasat” okozza, és a hasi szervek összenyomásához vezet.
Először 1842-ben Rokitansky fedezte fel, majd később Werth nevezte el, miután megfigyelte a petefészek nyálkás daganataival való összefüggést.
Úgy tűnik, a PMP egyformán érinti a férfiakat és a nőket, míg egyes források szerint a nőknél gyakoribb. A vizsgált vakbélminták mindössze 1%-ában találtak daganatot. A bélrendszeri daganatoknak mindössze fél százalékát teszik ki. Ezeknek körülbelül 50%-a karcinoid tumor. Ezek többsége a vakbél disztális egyharmadában fordul elő, ahol nem valószínű, hogy elzáródás lép fel. A PMP előfordulási gyakorisága évente egymillióból egy, és 10 000 esetből 2 esetben fordul elő zselatinos ascites. A medián életkor a diagnózis felállításakor 54 év.
Tünetek és tünetek
- Növekvő hasi méret (“pocak”)
- Hasi fájdalom
- Általában nem fájdalmas tapintásra
- Férfiaknál megfigyelhető a belek egyes részeinek előreesése a lágyéktájékon
- Nőknél, megnagyobbodott petefészkek láthatók
- Kezelés nélkül bélelzáródáshoz vezethet
- A belek funkcióvesztése
- Szegény táplálékfelvétel
- Alultápláltság
Nem tudni, mi okozza ezeket a daganatokat. Nincsenek ismert családi vagy genetikai tényezők. A legtöbben egyetértenek abban, hogy a vakbél a PMP kiindulási helye. Úgy gondolják, hogy az érintett vakbélből származó sejtek szivárognak a hasüregbe, és beágyazódnak a hashártyára és más szervekre. Ezután szaporodnak, és nyálkás mellékterméket termelnek, amely az egész hasüregben elterjed.
A PMP és a vakbél daganat diagnózisának megerősítésére számos diagnosztikai vizsgálatot alkalmaznak, tekintettel az utaló tünetekre. A CT-vizsgálat az erre a célra leggyakrabban alkalmazott röntgenvizsgálat. Az MRI-vizsgálatokat és a PET-vizsgálatokat szintén alkalmazták. A betegeket jellemzően a kezelést követő vizsgálatokkal ellenőrzik. A végleges diagnózist a patológus állítja fel a biopsziás minta közvetlen vizsgálatával. A PMP néhány esetét egyéb okból végzett műtét során véletlenül találják meg.
A PMP kezelése a szövettani típustól függ, de a kezelés fő pillére továbbra is a műtét marad. Cytoreduktív, vagy debulking műtétet végeznek. Eltávolítják az összes látható hasi daganatot, valamint a vakbelet. A műtét során észleltektől függően a következőket is eltávolíthatják: omentum, lép, epehólyag, petefészek, méh, rekeszizom nyálkahártya és belek. Közvetlenül a műtétet követően hipertermikus intraperitoneális kemoterápiát (HIPEC) adnak közvetlenül a hasüregbe, hogy eltávolítsák a megmaradt tumorsejteket. Ezt további, hagyományos kemoterápia követheti.
A patológiai altípus határozza meg a végső túlélést. További tényezők közé tartozik a betegség kiterjedése és a citoredukció teljessége. A kevésbé kiterjedt betegségben szenvedő betegeknél a 82%-os 5 éves túlélési arány ésszerű cél. A hiányosabb citoredukcióval rendelkező betegeknél több volt a betegség és alacsonyabb az 5 éves túlélés. Egy másik vizsgálatban a medián túlélést az első műtét időpontjától számított 9,8 évnek figyelték meg. A túlélés szignifikánsan hosszabb volt (12,8 év) az alacsony fokú mucinózus adenokarcinómás betegeknél, mint a magas fokúaknál (4,0 év). Bár a citoredukciós műtét bizonyítottan meghosszabbítja a várható élettartamot, a betegek gyakran igényelnek további debulking műtéteket.
A betegség ritkasága miatt nem sok kutatást végeztek, és a mai napig nincsenek jó klinikai vizsgálatok. További kutatásokra van szükség ezzel a betegséggel kapcsolatban, és klinikai vizsgálatra van szükség a HIPEC kezeléssel kombinált debulking műtét további vizsgálatára, hogy megtaláljuk a megfelelő kezelést az életkilátások maximalizálása érdekében.
A szerzőről
Dr. Linda Girgis MD, FAAFP családorvos South Riverben, New Jersey államban. Magánpraxist 2001 óta folytat. Az American Board of Family Medicine (Amerikai Családorvosi Testület) által kiadott szakvizsgával rendelkezik, és a Szent Péter Egyetemi Kórház és a Raritan Bay Kórház munkatársa. A Drexel Egyetem és más intézmények orvostanhallgatóit és rezidenseit tanítja. Dr. Girgis a Szent György Egyetem Orvosi Karán szerzett orvosi diplomát. Gyakornoki és rezidensképzését a Sacred Heart Kórházban végezte a Temple Egyetemen keresztül, ahol az év gyakornoka lett. A Physician’s Weekly és a MedicalPractice Insider bloggere, valamint a Medcity New, a PM360 és a HIT Outcomes vendégrovatvezetője. Számos más médiumban is megjelentek cikkei. Szerzője a következő könyveknek: “Inside Our Broken Healthcare System”, “The War on Doctors” és “The Healthcare Apocalypse”. Interjút adott a US News és az NBC Nightly News című műsorában.