Pemfigo foliaceo
Che cos’è il pemfigo foliaceo?
Il pemfigo foliaceo è una rara malattia autoimmune che si manifesta con vesciche superficiali, erosioni e croste sulla pelle. Questo tipo di pemfigo è meno comune del pemfigo vulgaris in Australia, ma in alcune parti del mondo è “endemico” e molto comune.
Cosa causa il pemfigo foliaceo?
Il pemfigo foliaceo si verifica quando le cellule del sistema immunitario del corpo producono proteine (autoanticorpi) che danneggiano i punti di adesione tra le cellule della pelle. Questi punti di adesione agiscono come bottoni a pressione che tengono insieme uno degli strati superiori delle cellule della pelle (epidermide). Se vengono danneggiati, le cellule della pelle si rompono e lo strato superiore si stacca. Poiché lo strato superiore è molto sottile, le vesciche possono non essere notate, e la pelle può apparire solo sbucciata.
La causa dell’attacco immunitario sulla pelle non è nota. Si pensa che fattori genetici e ambientali giochino un ruolo: si pensa che alcuni farmaci contenenti gruppi di zolfo siano coinvolti; nei paesi in cui la condizione è endemica nei giovani, si pensa che alcune infezioni parassitarie e insetti siano coinvolti.
I fattori scatenanti che possono iniziare il pemfigo foliaceo includono scottature solari, farmaci contenenti tiolo, vaccini e radioterapia.
Come si presenta il pemfigo foliaceo?
Il pemfigo foliaceo di solito si manifesta per la prima volta in età adulta (in media 50-60 anni), ma possono verificarsi casi infantili.
La condizione si presenta spesso per la prima volta con un’eruzione sul viso o sul cuoio capelluto che appare rossa e squamosa. Questo può essere facilmente scambiato per problemi più comuni come eczema o infezioni fungine o dermatite seborroica, ma non risponde ai trattamenti per queste condizioni. Può diffondersi nel corpo e diventare doloroso. L’eruzione può durare per molti mesi senza essere riconosciuta perché le vesciche sono molto difficili da vedere. La diagnosi può essere sospettata solo quando la persona colpita vede un dermatologo.
A differenza di altre forme di pemfigo, la bocca e altre mucose non sono colpite nel pemfigo foliaceo.
Il coinvolgimento del viso è spesso il segno iniziale del pemfigo foliaceo
Lo scalpo è comunemente coinvolto.
Sulla pelle, si sviluppano erosioni molto superficiali e desquamazione/scaglie che possono diventare estese.
Quali altri problemi possono verificarsi con il pemfigo foliaceo?
Le persone con pemfigo foliaceo, insieme ai membri della loro famiglia, hanno un rischio aumentato di altre malattie autoimmuni. La più comune di queste è la malattia autoimmune della tiroide.
Come viene diagnosticato il pemfigo foliaceo?
Sono solitamente necessarie biopsie della pelle per confermare la diagnosi. Saranno necessarie due biopsie – una biopsia che coinvolge il bordo di una vescica per l’istologia di routine in formalina e una seconda biopsia perilesionale (pelle normale) che cerca la prova delle proteine anormali nella pelle.
Le analisi del sangue possono permettere di identificare le proteine anormali nel sangue.
Come viene trattato il pemfigo foliaceo?
Il gruppo di malattie del pemfigo è raro e i regimi di trattamento si sono sviluppati nel corso degli anni basandosi su piccoli studi di casi e sull’esperienza dei medici piuttosto che su grandi studi controllati.
Alcune persone affette da pemfigo foliaceo possono inizialmente richiedere il ricovero in ospedale per stabilizzare le loro condizioni.
Riposo, riduzione dei livelli di stress e revisione dei farmaci sono importanti. Qualsiasi farmaco potenzialmente scatenante dovrebbe essere sospeso. Sono necessarie medicazioni appropriate per la guarigione delle ferite e vengono somministrati antibiotici per prevenire le infezioni.
Il prednisolone orale a dosi di circa 1mg/kg/giorno è generalmente usato come terapia di prima linea per ottenere il controllo dell’attività della malattia. Dosi elevate per periodi prolungati possono causare effetti collaterali che devono essere previsti e gestiti.
Gli agenti risparmiatori di steroidi sono generalmente introdotti all’inizio del corso della malattia per ridurre gli effetti collaterali complessivi degli steroidi ad alte dosi a lungo termine. Nessun singolo farmaco ha dimostrato di essere ordinariamente superiore. La scelta dell’agente dipenderà dalla gravità della condizione e dagli altri problemi medici della persona, dai farmaci e dai risultati degli esami del sangue.
Le opzioni includono:
- Agenti antinfiammatori come:
- Dapsone – nei casi più lievi di pemfigo foliaceo e nei bambini, dapsone da solo senza prednisolone può essere sufficiente
- Minociclina/doxiciclina
- Agenti immunosoppressori (come azatioprina, micofenolato mofetile, ciclosporina, metotrexato, ciclofosfamide – per via orale e endovenosa)
- Immunomodulatori (come IVIG umana e plasmaferesi)
- Modificatori di risposta biologica (come il rituximab per via endovenosa)
Qual è il probabile esito del pemfigo foliaceo?
Il pemfigo è una condizione grave, che aveva un tasso di mortalità del 90% prima dell’avvento degli steroidi. Attualmente il tasso di mortalità è del 5-10%, principalmente a causa di infezioni che possono derivare dall’immunosoppressione richiesta per controllare la malattia. È importante, quindi, adattare il regime per minimizzare gli effetti collaterali.
Attualmente non esiste una cura per il pemfigo foliaceo, ma può essere gestito con successo. Lo scopo del trattamento è quello di mettere la malattia in remissione in modo che abbia un impatto minimo sulla qualità della vita della persona.
Altre informazioni sul pemfigo foliaceo
www.pemphigus.org
www.blisters.org.au
Questa informazione è stata scritta dal Professor Dedee Murrell