Displasia evolutiva dell’anca (DDH) nei neonati e nei bambini: Cause, Sintomi, Trattamenti

Che cos’è la displasia dello sviluppo dell’anca?

La displasia dello sviluppo dell’anca (DDH), conosciuta anche come displasia pediatrica dell’anca o displasia dell’anca, descrive uno spettro di anomalie dell’articolazione dell’anca che variano in gravità da una completa dislocazione dell’articolazione dell’anca a lievi irregolarità dell’articolazione dell’anca situata.

La displasia dell’anca può svilupparsi in un bambino intorno al momento della nascita o durante la prima infanzia. Sebbene sia comunemente diagnosticata nei neonati e nei bambini piccoli, la DDH colpisce anche gli adolescenti e gli adulti. Questo di solito può essere attribuito, tuttavia, a casi più lievi di DDH che sono difficili da diagnosticare e possono essere non trattati da bambini.

Illustrazione del femore e dell’acetabolo.
Incontro in un’articolazione sana dell’anca

Nell’articolazione sana dell’anca, l’estremità superiore del femore (femore) incontra l’acetabolo per incastrarsi come una palla e una cavità, in cui la palla ruota liberamente nella cavità. La cartilagine, un tessuto protettivo liscio, riveste le ossa e riduce l’attrito tra le superfici durante il movimento.

Nella DDH, tuttavia, c’è un rapporto anormale tra i componenti dell’anca, e spesso la cavità dell’anca è sottosviluppata e non sostiene la testa femorale (palla).

Le condizioni comprese nel termine displasia dell’anca includono:

Nei bambini, la displasia dell’anca colpisce più frequentemente l’anca sinistra che la destra. Circa l’80% dei casi segue questo schema. La condizione può, comunque, essere presente in entrambe le anche.

La displasia dell’anca può correggersi da sola?

Alcune forme lievi di displasia dell’anca nei bambini – in particolare quelle nei neonati – possono correggersi da sole con il tempo.

Chi è a rischio di displasia dell’anca?

La displasia dell’anca è molto più comune nelle ragazze che nei ragazzi, e tende a correre nelle famiglie. Anche tra i bambini che non hanno un legame ereditario, c’è un rischio maggiore in tutti i primogeniti.

Cosa causa la displasia dell’anca?

La genetica gioca un ruolo importante, ma anche altre influenze durante la gravidanza e la nascita – come le condizioni congenite causate dal fatto che il feto si trova in un utero troppo piccolo – e i casi di nascita podalica possono portare alla displasia evolutiva dell’anca.

Storia familiare

Il rischio di lussazione dell’anca alla nascita è circa uno su 1.000. Se un genitore ha sperimentato la displasia dell’anca durante l’infanzia, il rischio che il proprio figlio sviluppi questo rischio aumenta del 12% rispetto ad un genitore senza storia della condizione. Un bambino il cui fratello ha la displasia dell’anca avrà il 6% di possibilità in più di sviluppare la condizione.

Anomalie di modellazione nell’utero

L’inclinazione della testa (torcicollo) e la rotazione in dentro della parte anteriore del piede (metatarso addotto) sono condizioni congenite che spesso sono il risultato di essere costretti in un utero troppo piccolo. Queste condizioni avvertono i professionisti medici di stare attenti alla presenza di displasia dell’anca, che può anche essere causata da tale costrizione.

Nascita podalica

Si tratta di quando il bambino emerge dal canale del parto con le natiche anziché con la testa. Un bambino nato podalico ha 10 volte più probabilità di sviluppare la displasia dell’anca di un bambino nato di testa.

Quali sono i segni e i sintomi della displasia dell’anca nei bambini?

Quando è presente alla nascita, l’anomalia può essere rilevata durante un esame fisico di routine del neonato. Altri segni includono una discrepanza nella lunghezza delle gambe, una limitata gamma di movimenti dell’anca, o una zoppia o una deambulazione nei bambini piccoli.

Durante un esame di routine di un neonato, il medico flette delicatamente le anche del bambino in diverse direzioni. Se l’anca è dislocata o può essere facilmente dislocata o sublussata (parzialmente dislocata), il medico può sentire un “clunk” quando l’anca si muove fuori allineamento. In una percentuale minore di casi, il problema non diventa evidente fino alla fine dell’infanzia o alla prima infanzia. La diagnosi successiva di displasia dell’anca può essere rilevata durante gli esami di routine della stabilità dell’anca nell’ufficio del pediatra.

Segni aggiuntivi che possono portare la displasia dell’anca non diagnosticata all’attenzione del genitore e del medico includono:

• una discrepanza nella lunghezza degli arti (una gamba più corta dell’altra) sul lato interessato
• una zoppia
• un’andatura ondeggiante (che indica che entrambe le gambe sono interessate)
• un range limitato di movimento limitato dell’articolazione dell’anca (che inizialmente può essere rilevato dal caregiver durante il cambio del pannolino)

Per confermare una diagnosi di displasia evolutiva dell’anca nei bambini fino a quattro o sei mesi di età, un ortopedico utilizza l’imaging a ultrasuoni. Questa tecnologia offre un vantaggio significativo rispetto alla radiografia convenzionale perché le immagini possono essere prese mentre l’anca è in movimento. “Si tratta di uno strumento diagnostico molto accurato e sicuro perché non ci sono radiazioni”, secondo Roger F. Widmann, MD, capo della chirurgia ortopedica pediatrica all’HSS. Nei bambini più grandi di sei mesi, i raggi X, che mostrano meglio i dettagli delle ossa, sono usati per confermare la diagnosi.

Come viene trattata la displasia dell’anca?

L’intervento precoce è essenziale per garantire che le ossa che compongono l’articolazione dell’anca si sviluppino correttamente. Una crescita scorretta della palla o dell’incavo può causare problemi di formazione nell’altro. L’obiettivo è quello di raggiungere e mantenere la congruenza dell’articolazione. “L’acetabolo e la testa del femore dipendono l’uno dall’altra per una crescita e uno sviluppo normali”, spiega il Dr. Widmann. “Se la sfera non si inserisce saldamente nell’incavo, fornendo uno specifico stimolo alla crescita, l’incavo può diventare troppo piatto e incapace di ospitare una sfera. A sua volta, senza un adeguato contatto con l’acetabolo, la testa e il collo del femore non cresceranno normalmente.”

La displasia dell’anca richiede sempre un intervento chirurgico?

Quando è necessario un trattamento, la prima scelta per i bambini sotto i sei mesi è non chirurgica, utilizzando un’imbracatura Pavlik. Nella minoranza dei casi in cui questo non funziona, e nei bambini diagnosticati solo dopo i sei mesi di età, può essere necessario un intervento chirurgico.

Purtroppo, l’imbracatura Pavlik non è una buona opzione di trattamento per bambini più grandi perché l’anca è diventata più fissa nella posizione dislocata ed è più difficile da riallineare.

Riduzione

Per il piccolo numero di pazienti in cui il trattamento con l’imbracatura di Pavlik non ha successo, e per i bambini in cui la diagnosi non viene fatta fino a dopo i sei mesi di età, l’ortopedico può raccomandare una riduzione chiusa o un intervento di riduzione aperta. La riduzione è una procedura in cui le ossa vengono riallineate o rimesse a posto per ottimizzare la congruenza dell’articolazione dell’anca. Le procedure di riduzione sono eseguite da ortopedici pediatrici con esperienza specializzata nel trattamento della displasia dell’anca. Ci sono due tipi di riduzione:

• Riduzione chiusa: Anche se non vengono fatte incisioni in questa procedura, richiede che il bambino sia posto sotto anestesia generale. Durante una procedura di riduzione chiusa, il medico usa la radiografia per osservare l’anca e poi la manipola delicatamente nel corretto allineamento, senza fare alcuna incisione. Viene poi applicata un’ingessatura per tenere l’anca in posizione per un massimo di tre mesi.
• Riduzione aperta: In una riduzione aperta, anch’essa eseguita in anestesia generale, è necessaria un’incisione chirurgica per rimuovere qualsiasi tessuto che impedisce il corretto allineamento della testa del femore nella cavità. Viene poi applicata anche un’ingessatura.

Riduzione chiusa e ingessatura spica

Dopo la riduzione chiusa dell’anca, il paziente viene messo in una ingessatura spica per 12 settimane per mantenere il corretto allineamento della sfera e dell’incavo dell’anca. All’HSS, usiamo la risonanza magnetica 3D in sezione trasversale dell’anca dopo la riduzione chiusa per confermare la posizione appropriata dell’anca e la congruenza dell’articolazione dell’anca. L’HSS preferisce usare la risonanza magnetica, piuttosto che i raggi X o la TAC, in quanto non sono necessarie radiazioni.

Foto di un neonato con una spica.

Chirurgia di riduzione aperta per la displasia dell’anca

Il trattamento con riduzione aperta è generalmente riservato ai bambini di età superiore ai 10 mesi che hanno una nuova diagnosi di displasia dell’anca, o nei casi in cui una precedente riduzione chiusa dell’anca non ha avuto successo.

In questa procedura, il chirurgo fa un’incisione, rimuove qualsiasi ostacolo al riallineamento anatomico dell’anca (come regolare i muscoli stretti o altri tessuti molli) e riposiziona la testa del femore nell’acetabolo. Il chirurgo può anche avere bisogno di ripristinare l’anatomia normale eseguendo un’osteotomia dell’anca, una procedura in cui vengono effettuati tagli al femore e/o all’acetabolo per regolare gli angoli in cui le ossa si incontrano e ottimizzare la congruenza dell’articolazione. La necessità di un’osteotomia femorale o acetabolare aumenta con l’età in cui viene fatta la diagnosi. Di solito è necessaria per correggere lo sviluppo anormale delle ossa in qualsiasi bambino oltre i tre o quattro anni.

Vista preoperatoria di una lussazione dell’anca destra, dove
la gamba destra appare più corta della sinistra.

Immagine radiografica anteriore-posteriore (front-to-back), sei
mesi dopo la riduzione aperta con anca destra riallineata.

Tutte le procedure di riduzione, comprese quelle che implicano un’osteotomia, sono fatte su base ospedaliera e richiedono l’uso di anestesia generale. I bambini che si sottopongono a una riduzione aperta indossano un gesso per un periodo di sei-otto settimane. Una volta che il gesso viene rimosso, lui o lei di solito continua a portare un tutore di notte fino a quando il chirurgo ortopedico determina che l’articolazione dell’anca si sta sviluppando normalmente.

In alcuni pazienti che hanno una riduzione aperta o chiusa e/o un’osteotomia femorale, può essere necessaria anche un’osteotomia del bacino per regolare l’angolo dell’acetabolo. Nei pazienti più giovani, la procedura spesso utilizzata è l’osteotomia di Pemberton o Dega, in cui il tetto osseo e cartilagineo dell’anca viene riorientato nel normale allineamento.

Radiografia anteriore-posteriore (front-to-back) che mostra una displasia acetabolare residua sull’anca destra (mostrata a sinistra).

Immediata radiografia postoperatoria dopo osteotomia pelvica Dega.

Radiografia: Bacino e anca 18 mesi dopo l’osteotomia pelvica Dega.

Quali sono i rischi dei trattamenti DDH?

I rischi associati alla chirurgia – sanguinamento, infezione e quelli associati all’anestesia – sono minimi. Gli ortopedici pediatrici fanno particolare attenzione per evitare una condizione chiamata necrosi avascolare (conosciuta anche come AVN o osteonecrosi), in cui le ossa dell’articolazione dell’anca non ricevono abbastanza sangue. Questo può essere causato se la testa del femore (la palla dell’articolazione dell’anca) viene rimessa nell’acetabolo (presa) con una pressione non necessaria, e quindi una pressione minima. La necrosi avascolare può provocare una crescita anormale dell’osso.

Per quanto riguarda la sicurezza di queste procedure, il Dr. Widmann dice: “Quello che dico di solito ai genitori è che il rischio principale con una diagnosi di displasia evolutiva dell’anca è non fare proprio nulla. Se non trattati, questi bambini affrontano un alto rischio di sviluppare l’osteoartrite da adulti, con i cambiamenti degenerativi associati che causano dolore e rigidità cronici e progressivi.”

Anche se i numeri sono difficili da definire, alcuni membri della comunità medica ritengono che fino al 50% degli adulti che alla fine richiedono la sostituzione dell’anca a causa dell’osteoartrite, hanno sviluppato la malattia come risultato di un problema pediatrico dell’anca. La maggior parte di questi casi si pensa sia displasia dell’anca.

Che tipo di risultato può aspettarsi un bambino con DDH?

Più precocemente la condizione viene trattata, maggiori sono le possibilità di un risultato positivo, ovvero un’anca che appare anatomicamente normale sia durante l’esame fisico che ai raggi X. I bambini che vengono trattati per la displasia dell’anca vengono esaminati a intervalli regolari fino alla loro maturità scheletrica (quando la crescita è completa), per garantire che il normale sviluppo continui. In alcuni casi, un’anca dislocata che è stata ridotta con successo può ancora sviluppare displasia negli anni successivi, richiedendo un ulteriore trattamento.

Aggiornato: 2/9/2021

Sommario Preparato da Nancy Novick – Esami di diagnostica per immagini forniti da HSS Radiologists

Autori

John S. Blanco, MD
Chirurgo ortopedico associato, Hospital for Special Surgery
Professore associato di chirurgia ortopedica, Weill Cornell Medical College

Emily R. Dodwell, MD, MPH, FRCSC
Chirurgo ortopedico pediatrico assistente, Hospital for Special Surgery
Professore assistente di chirurgia ortopedica, Weill Cornell Medical College

Shevaun Mackie Doyle, MD
Chirurgo ortopedico associato, Hospital for Special Surgery
Professore associato di chirurgia ortopedica, Weill Cornell Medical College

David M. Scher, MD
Chirurgo ortopedico associato in carica, Hospital for Special Surgery
Professore associato di chirurgia ortopedica clinica, Weill Cornell Medical College

Ernest L. Sink, MD
Capo, Servizio di conservazione dell’anca, Ospedale per la chirurgia speciale
Chirurgo ortopedico associato, Ospedale per la chirurgia speciale

Roger F. Widmann, MD
Capo, Chirurgia Ortopedica Pediatrica, Ospedale per la Chirurgia Speciale
Chirurgo Ortopedico Attendente, Ospedale per la Chirurgia Speciale