Il lupus eritematoso sistemico (LES), una malattia infiammatoria autoimmune multisistemica, può coinvolgere qualsiasi organo, compreso il fegato. Il coinvolgimento del fegato nel LES non fa parte dei criteri dell’American College of Rheumatology ed è relativamente raro. La malattia epatica è di solito lieve e si manifesta con un leggero aumento degli enzimi epatici. L’ittero e l’epatomegalia possono essere visti in alcuni pazienti; la malattia epatica avanzata con cirrosi è estremamente rara. La patologia precisa rimane oscura. Il LES può causare cambiamenti aspecifici, inclusi cambiamenti epatocellulari, colestatici o vascolari. Alcol, droghe, infezioni virali, disturbi metabolici, epatite autoimmune e altre cause comuni di disfunzione epatica devono essere escluse. I corticosteroidi possono accelerare il processo di recupero, ma possono portare alla malattia del fegato grasso non alcolica e al danno epatico. Diversi studi multicentrici su larga scala hanno dimostrato che il coinvolgimento del fegato non è la causa principale di morbilità e mortalità nei pazienti con il LES. In questa revisione, discutiamo la patogenesi, la diagnosi, la diagnosi differenziale, le manifestazioni cliniche, la gestione, le complicazioni e la prognosi dell’epatite lupica.